2016年, 第33卷, 第10期　刊出日期：2016-10-25

  

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  小鼠骨髓间充质干细胞体外扩增和分化为神经元样细胞的实验研究

  朱晓瓞,余资江,孙宝飞,余彦,李玉美,罗时鹏,肖朝伦,贺菊芳

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 868-872.

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  摘要：目的　体外分离和扩增小鼠骨髓间充质干细胞（bone marrow mesenchymal stem cells，BMSCs），并观察不同方法诱导BMSCs向神经元样细胞分化的差异，以寻找一种效果理想的BMSCs体外诱导方法。方法　取昆明小鼠双股骨骨髓，采用全骨髓贴壁法体外纯化扩增 BMSCs，流式细胞术检测其表面标志物，并对其进行成脂、成骨诱导鉴定。分别用化学诱导法和共培养法诱导 BMSCs分化为神经元样细胞，比较两种方法所获得的神经元样细胞的细胞形态。结果　采用全骨髓贴壁法能有效分离小鼠 BMSCs，随着传代次数的增加能得到逐渐纯化的BMSCs，而过多的传代次数则出现细胞生长速度缓慢、核固缩、脱离等衰老征象。流式细胞术检测结果显示P4代BMSCs阳性表达CD29和Sca-1，而阴性表达CD11b。具有成脂、成骨诱导分化的能力。共培养法诱导第5天可见神经细胞样形态且细胞突起数量较多并有分支；化学诱导法培养第7天细胞出现较长突起，形成神经样结构。结论　采用全骨髓贴壁法能有效分离纯化小鼠BMSCs ，通过共培养法诱导BMSCs分化为神经元样细胞效果优于化学诱导法。
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  15 d-PGJ2对神经元氧糖剥夺/复氧损伤的影响

  李键,冯江,段宇,徐锋,毛仁玲

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 873-877.

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  摘要：目的　观察过氧化物酶体增殖物激活受体γ（PPAR-γ）激动剂15d-PGJ2对神经元氧糖剥夺/复氧（ OGD/R）损伤的影响，并探讨其可能的作用机制。方法　采用原代培养的小鼠胎鼠大脑皮质神经元，建立OGD/R损伤模型。将培养的神经元细胞进行分组，Western blot 检测各组神经元内LC3-1、LC3-Ⅱ、Bcl-2、Beclin1、AMPK、mTOR及p70S6K等蛋白的表达；MTT法检测细胞活性，乳酸脱氢酶（ LDH）漏出率测定细胞毒性。结果　 OGD/R损伤6 h、12 h及24 h后神经元LC3-Ⅱ、Beclin 1表达明显增高，而p62表达持续下降，神经元的生存率明显下降， LDH漏出率增加。15 d-PGJ2可显著降低LC3-Ⅱ和Beclin 1表达水平，改善神经元的生存率及降低LDH的漏出率。OGD/R后Bcl-2的蛋白表达水平均明显减少，而Beclin 1表达则显着增加。15d-PGJ2预处理显著增加OGD/R 24 h的Bcl-2表达量。利用Bcl-2 siRNA或scRNA转染神经元细胞发现，Bcl-2 siRNA可消除15d-PGJ2对OGD/R后各时间点的抑制效应。结论　15d-PGJ2能够有效地对神经元OGD/R损伤起到保护作用，其机制可能是通过上调Bcl-2的表达进而抑制自噬的发生实现的。
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  大脑中动脉高密度征与大面积脑梗死预后的相关性研究

  侯洁,段阳,徐志华,张梦知,夏程,杨本强

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 878-881.

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  摘要：目的　探讨大脑中动脉高密度征（HMCAS）与大面积脑梗死预后的关系。方法　回顾性分析我院139例大面积脑梗死患者的影像学及临床资料。结果　根据OCSP分型：98例（98/139）完全前循环梗死（ TACI ），41例（41/139）部分前循环梗死（PACI）。据首次CT检查中是否出现HMCAS分两组，HMCAS组58例（58/139）；非HMCAS组81例（81/139）；所有患者因不符合溶栓指征未行溶栓治疗，其中34例（34/139）患者发生梗死后出血。 HMCAS组伴出血者21例（21/58），死亡者11例（11/58），非HMCAS组伴出血者13例（13/81），死亡者5例（5/81）。 HMCAS组的出血率、死亡率明显高于非HMCAS组。差异具有统计学意义（χ2出血率＝7.43，χ2死亡率＝5.43，P＜0.05）。大面积脑梗死患者出现HMCAS，其伴梗死后出血的发生率和死亡率均高于无HMCAS患者。结论　 HMCAS出现可以作为脑梗死预测梗死后出血的指标之一，并可提示大面积脑梗死预后不佳。
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  选择性脊神经根部分切断术对痉挛性偏侧肢体脑瘫患儿基底节区脑代谢影响

  段宇,张发永

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 882-885.

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  摘要：目的　研究选择性脊神经后根部分切断术对偏侧肢体痉挛性瘫痪患儿早期缓解下肢痉挛作用，以及利用核磁波谱分析患儿在选择性脊神经后根部分切断术后基底节区的小分子代谢变化，探索该术式的“超节段反应”的机制。方法　对12～20岁年龄段偏侧痉挛性肢体瘫患者，在接受选择性脊神经后根部分切断术前后，对髋内收肌、腘绳肌和小腿三头肌行改良的Ashworth评级。行核磁波谱分析，利用双侧基底节区域作为兴趣区。分析该区域手术前后的小分子代谢图谱。结果　手术后所有患者下肢肌群肌张力有不同程度降低（P＜0.01），其中4例患者称获得了类似“超节段反应”临床表现，3例患儿上肢协调性以及精细活动改善，1例患儿斜视改善。患儿对侧基底节区N-乙酰天门冬氨含量下降（P＜0.05），同侧各类物质无明显改变。结论　选择性脊神经后根部分切除术能有效降低偏侧肢体痉挛，对侧基底节区N-乙酰天门冬氨减少，可能是出现“超节段反应”的机制之一。
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  ASL 联合 SWI 对急性脑梗死侧支代偿建立状态的评估价值

  周建国,孟云,马先军

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 886-889.

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  摘要：目的　初步探讨磁共振动脉自旋标记成像（ASL）联合磁敏感加权成像（SWI）在急性脑梗死侧支代偿储备评估中的应用价值。方法　收集研究2014年10月－2016年4月经我院临床和影像证实的40例急性脑梗死患者，采用GE3.0T超导磁共振进行常规序列，ASL和SWI序列检查，观察分析ASL伪彩图，依据梗死核心区周围条形高灌注信号的出现与否，将患者分为侧支代偿储备组和对照组，分别对两组患者于入院当日及15日进行NIHSS评分。同时通过SWI观察侧支代偿储备组梗死核心区周围引流静脉形态变化。结果　两组患者入院当日NIHSS评分差异无统计学意义（P＞0.05），侧支代偿储备组患者入院当日与15日NIHSS评分好转率、稳定率及进展率分别为77.78%（14/18）、16.67%（3/18）、5.55%（1/18）；对照组患者入院当日与15日临床NIHSS评分好转率、稳定率及进展率分别为是31.82%（7/22）、22.73%（5/22）、45.45%（10/22），两组15日NIHSS评分差异有统计学意义（ P＜0.05）。 SWI提示侧支代偿储备组18例患者，梗死核心区周围引流静脉明显显示率为66.67（12/18），正常显示率为33.33%（6/18）。结论　依据ASL提示梗死核心周围区域血液灌注信息，能够客观反映血液动力学改变，联合SWI能够更好评估侧支循环代偿储备建立状态，对于临床了解急性脑梗死患者缺血现状及短期预后评估提供依据，为制定个体化、精准化的治疗方案提供参考。
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  非高密度脂蛋白胆固醇（non-HDL-C）与颅内外动脉硬化狭窄的关系

  刘洋,郭阳

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 890-893.

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  摘要：目的　探讨中国人群非高密度脂蛋白胆固醇（ non-HDL-C）与颅内外动脉硬化狭窄的关系。方法　选急性脑梗死266例为实验组，同期入院无脑动脉硬化65例为对照组，比较组间一般临床特征，将P＜0.05各变量纳入多元回归分析。据动脉硬化部位、程度及斑块类型将实验组分为不同亚组，比较组间non-HDL-C水平。结果　颅内外动脉硬化各组non-HDL-C与对照组比较P＜0.05，差异具有统计学意义；多元Logistic回归分析，non-HDL-C在校正其它相关危险因素后（OR值＝3.8，95%CI：2.21-6.54，P＜0.001）；不同动脉硬化部位、硬化程度组间non-HDL-C比较P＞0.05，差异无统计学意义；颈动脉不同斑块类型组间non-HDL-C比较P＜0.05，差异具有统计学意义。结论　 non-HDL-C是颅内外动脉硬化的危险因素，可能成为颅内动脉硬化的独立危险因素；non-HDL-C与颅内外动脉硬化部位及程度无相关性；non-HDL-C与颈动脉硬化斑块稳定性有关。
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  灯盏细辛与赤芍配伍对永久性脑缺血损伤大鼠的保护作用

  范娅丹,韩江全,邓才洪

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 894-896.

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  摘要：目的　探讨灯盏细辛与赤芍配伍药对脑缺血性损伤大鼠的保护作用及可能机制。方法　方法48只成年SD雄性大鼠随机分为4组：假手术组、脑缺血组、配伍药物治疗组、阻滞剂组，每组12只。采用线栓法制作大脑中动脉闭塞模型。于缺血后24 h后行神经功能缺损评分，断头取脑行TTC染色检测脑梗死面积，实时荧光定量PCR法、蛋白质免疫印记法测缺血区脑皮质SHH、Patched-1、Gli-1mRNA及蛋白的表达。结果　配伍药物组缺损评分、脑组织梗死面积显著低于脑缺血组和阻滞剂组。脑组织shh、Patched-1、Gli-1 mRNA及蛋白表达量显著高于脑缺血组，阻滞剂组Gli-1mRNA及蛋白表达量显著低于配伍药物组。结论　灯盏乙素与芍药苷配伍对大鼠局灶性脑缺血损伤具有一定的保护作用，其机制与上调Sonic Hedgehog （ Shh）通路关键蛋白分子表达量有关。
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  尼古丁上调星形胶质细胞内源性Cryab 抑制 Aβ聚集的研究

  任真奎,杨梅,官志忠,禹文峰

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 897-900.

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  摘要：目的　研究尼古丁激活星形胶质细胞α7胆碱能受体（α7 nicotinic receptors，7 nAChRs）上调内源性B-晶状体蛋白（αB-crystallin，Cryab）并抑制β淀粉样蛋白（Amyloid，Aβ）集聚的现象及其机制。方法　分离24 h内新生乳鼠大脑皮质培养原代星形胶质细胞并鉴定；体外制备 Aβ1-42寡聚体；将细胞分为对照组、尼古丁组、α7 nAChRs阻断剂（methyllycaconitine，MLA）组、Aβ1-42组、尼古丁＋Aβ1-42组、PI3K信号通路阻断剂LY294002＋尼古丁＋Aβ1-42组。用蛋白印迹法（Western blotting）检测细胞内Cryab、P-Akt（ser473）、Aβ寡聚体的表达水平。结果　尼古丁可以显著上调星形胶质细胞内源性Cryab蛋白（P＜0.05）；尼古丁能够显著上调磷酸化Akt蛋白水平（P＜0.05）；在细胞裂解液及培养基中，尼古丁显著增强星形胶质细胞对Aβ聚集的抑制作用（P＜0.01）。结论　尼古丁通过激活星形胶质细胞α7 nAChRs上调内源性Cryab从而抑制Aβ集聚；PI3K/Akt信号通路可能参与尼古丁激活星形胶质细胞α7 nAChRs上调内源性Cryab蛋白抑制Aβ集聚的过程。为进一步研究尼古丁抑制Aβ集聚的可能机制提供了实验基础。
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  不同强度降血糖对急性脑梗死后高血糖患者预后影响的研究

  杨赟,王欣荣,张昆南,曹文锋,吴晓牧

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 901-904.

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  摘要：目的　通过观察伴有卒中后高血糖的急性脑梗死患者，初步探讨强化降血糖与标准降血糖对其预后的影响。方法　纳入106例发病72 h内的颈内动脉系统脑梗死患者，随机分为将末梢血糖控制在6～8 mmol/L的强化降血糖组及将末梢血糖控制在8～10 mmol/L的标准降血糖组，各53例，均予以胰岛素控制血糖达72 h。随访3 m，主要终点事件为：7 d NIHSS评分，3 m mRS评分；次要终点事件为：3 m死亡率，3 m严重残疾率，低血糖发生率。结果　两组间7 d NIHSS评分与3 m mRS评分均具有显著统计学差异（ P＜0.05）。但两组间3 m死亡率，3 m严重残疾率，低血糖发生率均无显著统计学差异（P＞0.05）。结论　对急性脑梗死后高血糖患者强化降血糖较标准降血糖能显著改善神经功能缺损评分，对轻中度患者获益更明显，但减少死亡及改善严重残疾不明显。
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  蒙药嘎日迪-13对脑缺血大鼠不同时相海马中IL-1βIL-8、ICAM-1、P-selectin表达的影响

  张浩楠,郑延泽,何静波,田彩云,武海军,杨玉梅

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 905-908.

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  摘要：目的　观察蒙药嘎日迪-13对脑缺血大鼠不同时相海马中IL-1β、IL-8、ICAM-1、P-selectin表达的影响。方法　360只雄性SD大鼠随机分为脑缺血模型组、假手术组、嘎日迪-13大、中、小剂量组，每组又随机分为6个时相组，灌胃给药，一次/d，连续27 d后，线栓法制备大鼠大脑中动脉栓塞模型，神经功能评分后免疫组化法测定海马IL-1β、IL-8、ICAM-1、P-selectin的表达。结果　嘎日迪-13明显降低脑缺血大鼠神经功能评分，并明显降低脑缺血大鼠海马IL-1β、IL-8、ICAM-1、P-selectin的表达水平。结论　蒙药嘎日迪-13对大鼠脑缺血有较好的保护作用，其机制可能与降低IL-1β、IL-8、ICAM-1、P-selectin等因子的表达水平有关。
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  GCs对慢性低灌注大鼠海马脑组织IL-2及KRT6A蛋白表达影响的实验研究

  张艳梅,李攀,朱润秀

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 909-911.

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  摘要：目的　采用免疫组化及蛋白质组学技术观察慢性脑缺血大鼠海马脑组织IL-2及蛋白表达产物变化。方法　 BCAO建立慢性脑缺血大鼠模型，随机分为假手术组、模型组，GCs低中高剂量组及阳性药物（奥拉西坦）对照组。免疫组化ABC法检测海马脑组织IL-2表达改变；蛋白质组学技术分析鉴定慢性脑缺血大鼠模型及GCs干预后差异蛋白表达改变。结果　（1）模型组大鼠海马脑区IL-2表达量显著上升（2.15±0.45），与假手术组相比差异显著，差异有统计学意义（P＜0.05），GCs低中高剂量干预后IL-2表达水平出现显著上升，分别是（2.01±0.54、1.76±0.61、1.56±0.31）（P＜0.01，P＜0.05）；（2）研究发现，慢性脑缺血大鼠海马脑组织Ⅱ型细胞骨架蛋白（typeⅡcytoskeletal 6A，KRT 6A）表达发生显著下降。结论　慢性脑缺血病理过程中存在炎性相关蛋白的活化，推测其病理生理机制与炎症反应及细胞活化密切相关。
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  NT-3转染骨髓间充质干细胞对脑缺血再灌注的机制研究

  宗海斌,尉娜,崔明星,董玉珍

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 912-915.

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  摘要：目的　研究神经营养素-3（neurotrophin-3，NT-3）转染的骨髓间充质干细胞（BMSCs）移植对脑缺血再灌注损伤的作用机制。方法　制作脑缺血再灌注损伤模型，将60只大鼠根据注射物不同分为3组：生理盐水对照组、BMSCs组和NT-3＋BMSCs组（n＝20），观察不同时间3组大鼠的神经学功能评分、脑组织光镜观察、TUNEL法检测神经元细胞的凋亡及丙二醛含量情况。结果　 BMSCs＋NT-3组移植后大鼠神经学功能评分较BMSCs组低，而BMSCs组较NS组较低，两组间比较均有统计学意义（P＜0.05）；BMSCs＋NT-3组脑组织光镜观察细胞形态学变化最轻；BMSCs组神经元凋亡较NS组减少，BMSCs＋NT-3组的神经元凋亡数量较BMSCs组减少，两组间比较均有统计学意义（P＜0.05）；NS组丙二醛（MDA）含量明显高于BMSCs组（P＜0.05）；而BMSCs＋NT-3转染组明显低于BMSCs组（P＜0.05）。结论　大鼠BMSCs经NT-3转染后相互促进，移植于急性脑缺血再灌注损伤通过减缓神经元细胞凋亡、降低丙二醛含量抑制自由基的脂质过氧化反应进行修复。
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  短暂性脑缺血发作患者脑动脉狭窄与相关危险因素的临床分析

  王旭,祁宝昌,鞠维娜

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 916-919.

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  摘要：目的　短暂性脑缺血发作（ TIA）被认为是首次缺血性卒中主要的可控制的危险因素，也是神经科常见急症之一。越来越多的学者提出了应该更加深入认识、研究和总结TIA的相关临床特征以及危险因素，为制定更规范、更有针对性的个体化诊疗策略提供理论依据。方法　本研究通过对2010年1月－2013年3月间在吉林大学第一医院住院治疗的1003例TIA患者进行回顾性分析，总结患者的临床特征及脑血管病情况，重点研究患者脑动脉狭窄与各种临床因素、危险因素以及ABCD2评分的关系，探讨各相关因素对临床的指导意义。结果　 TIA患者是否存在血管狭窄与性别、高血压、症状持续时间有相关性（P＜0.05），TIA患者血管狭窄分布情况与年龄、糖尿病及ABCD2评分有相关性（P＜0.05）。结论　对于短暂性脑缺血患者需要及时对糖尿病、高血压等风险因素进行干预治疗，高度关注TIA症状持续时间，并常规对患者进行ABCD2评分，减少脑动脉狭窄的发病率，从而减少脑梗死的发生。
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  血清前白蛋白与脑出血预后的相关性研究

  宋康平,张玲玲,朱艳,刘筱洁,陈应柱,赵海宁

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 920-922.

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  摘要：目的　探讨血清前白蛋白水平与脑出血患者预后的相关性。方法　纳入自发性脑出血患者31例，收集临床资料，在入院24 h内采集空腹血检测血清前白蛋白水平。采用美国国立卫生研究院卒中量表（ National Institutes of Health Stroke Scale ，NIHSS）对入院时的神经功能缺损严重程度进行评定，在发病后第90天应用改良Rankin量表（ modified Rankin Scale ，mRS）评价患者功能预后，根据第90天mRS将患者分为预后良好组（0～2分）和预后不良组（3～6分）。结果　在31例自发性脑出血患者中，预后良好组21例（67.7%），预后不良组10例（32.3%）。与预后不良组比较，预后良好组患者入院时前白蛋白（prealbumin，PA）水平较高，而NIHSS评分和低密度脂蛋白胆固醇（ low density lipoprotein cholesterol ，LDL-C）水平较低。二元Logistic 回归分析结果显示，高基线NIHSS评分、低血清前白蛋白水平是脑出血患者预后不良的独立危险因素；随着基线NIHSS评分的增高，患者预后不良的趋势增加（OR 1.333，95%CI 1.023～1.738；P＝0.033）；血清前白蛋白水平增高，患者预后不良的趋势降低（OR 0.972，95%CI 0.946～0.998；P＝0.039）。结论　在预后不良的患者中血清前白蛋白水平明显降低，血清前白蛋白水平是自发性脑出血患者预后不良的独立危险因素。
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  延髓梗死的临床与神经影像学分析（附73例报告）

  孙庆华,?炝主?尹琳

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 923-926.

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  摘要：目的　探讨延髓梗死的临床与神经影像学特点。方法　回顾性分析73例延髓梗死患者的临床资料和影像学检查结果。结果　本组男性53例，女性20例。首发临床表现复杂多样，其中浅感觉障碍41例，眩晕39例，饮水呛咳36例，恶心呕吐32例，吞咽困难31例，构音障碍29例。梗死病灶位于延髓上段27例，中段29例，下段12例，同时累及上段和中段3例，中段和下段2例。病灶位于背外侧61例，腹内侧10例，背内侧2例。表现为经典的延髓综合征共15例，包括Wallenberg综合征12例，Dejerine综合征1例，Avellis综合征1例，Babinski-Na-geotte综合征1例。结论　延髓梗死常见临床表现是浅感觉障碍和后循环缺血症状，经典延髓综合征少见；延髓梗死以中上段最常见，主要发生于背外侧；头部MRI对延髓梗死的诊断有极其重要的意义。
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  8例自身免疫性脑炎的病例分析并文献复习

  赵伟丽,林福虹,尹国明,郑纪平,李国丽,王迎春,乔小东,芦军,王洪权,崔其福,任海涛,关鸿志

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 927-931.

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  摘要：目的　探讨自身免疫性脑炎的临床表现、磁共振（ MRI）图像、脑脊液特点及治疗转归。方法　回顾性分析我院8例（自2012年1月－2016年1月）自身免疫性脑炎患者的临床资料。结果　8例患者平均发病年龄为44岁，其中有4例抗NMDA受体脑炎，3例LGI1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎，1例抗GABABR脑炎，所有患者（100%）均有认知功能损害和精神症状；5例（62%）出现癫痫发作；3例（37%）出现不自主运动和自主神经功能障碍。4例（50%）患者脑电图存在异常；4例（50%）患者有磁共振检查异常信号；1例发现肺癌。结论　以认知功能损害、精神行为异常、癫痫发作为主要表现的患者，要警惕自身免疫性脑炎的可能，以免误漏诊。
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  机械取栓与动脉溶栓治疗急性基底动脉闭塞疗效的比较

  杨紫葵,钟平,刘时华

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 932-933.

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  基底动脉闭塞（acute basilar artery occlusion，BAO）是一种死亡率高及幸存者中预后较差的一种脑卒中[1］。随机实验显示动脉内溶栓术（intra-arterial Fibrinolysis，IAF）的安全性与有效性在发病6 h内，基于这些研究，IAF已在临床应用多年[2］。但是这些随机实验只是纳入了部分BAO患者，而没有直接探讨IAF对BAO患者临床转归的影响，尽管有个别研究报道IAF可提高BAO的死亡率及患病率，血管再通率很低且死亡率高[3，4］。最新的IAF及EMT（endovascular mechanical thrombectomy，EMT）方法提高了前循环大血管急性闭塞的血管再通率及其临床疗效，如Penumbra系统（PS；Penumbra Inc，Alameda，CA，USA）[5］。然而，这些操作对于急性BAO患者的临床预后仍不明确[1］。因此探讨急性BAO患者接受IAF及EMT治疗对其临床转归的影响，以及何者临床预后更好是一项很重要的研究。本研究通过回顾性分析IAF及EMT对于急性BAO的预后的影响，从而为选择更合适的血管内治疗方法提供依据。
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  短暂性全面遗忘症47例临床分析

  吴珍琴,詹自雄,汪银洲,林守华,郑峥,张旭

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 934-935.

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  短暂性全面性遗忘症（ transient global amnesia ，TGA）是一种临床综合征，目前尚无公认的诊断标准。一般认为其主要的特点是突发的顺行性遗忘（无法编码新的记忆），并伴有反复追问，有时可出现逆行性遗忘，常在24 h内缓解，而鲜有其他神经功能的损害[1］。现就福建省立医院2000年3月－2016年3月收治入院的47例TGA患者进行回顾性分析，探究其发病机制，并探索TGA患者需要住院进一步检查并干预的临床特点。
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  肯尼迪病患者的临床表现及电生理特点（附2例报告）

  刘宏雨,薛占苍

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 936-937.

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  肯尼迪病（Kennedy disease，KD），又称脊髓延髓肌肉萎缩症（spinal and bulbar muscular atrophy ，SBMA），是一种成年发病的X连锁隐性遗传的神经系统变性病[1］。国外对此病有较深入的研究，我国随着近年对该病的认识，临床报道逐渐增多。 KD的诊断主要依靠基因检测，但该病多以肢体无力起病（尤以双下肢近端无力多见），而肌电图检查呈广泛神经源性损害改变为发现患者的主要途径，现就我院肌电图室检查的2例患者后经基因确诊为肯尼迪病的临床表现及神经电生理特点进行回顾性分析。
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  以意识改变为主症误收入神经内科的高钙血症2例报告

  刘静怡,杨宇,张吴琼,王蕾,张海宁

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 938-939.

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  高钙血症是指血清离子钙浓度的异常升高。成人血清钙正常值为2.10～2.60 mmol/L，按血钙升高水平可将高钙血症分为轻、中和重度：轻度升高：2.71～3.00 mmol/L，中度升高：3.01～3.70 mmol/L，高钙危象：＞3,70 mmol/L[1］。高钙血症临床表现多样，无特异性，轻者可无症状，仅常规筛查中发现血钙水平升高，重者可导致昏迷，甚至危及生命；当引起乏力、疲劳、淡漠、记忆力下降、嗜睡、精神异常等神经系统症状时，易误诊收入神经内科。为提高对本病的认识，现将本科2016年4月－5月以意识改变为主症误收入神经内科的2例高钙血症患者的临床病历资料分析总结如下。
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  影像学表现为皮质层状坏死的脓毒症相关性脑病1例报告及文献复习

  夏俊阳,张翠灵,尹小明,曹杰,宋晓南

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 940-941.

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  脑皮质层状坏死（cortical laminar necrosis，CLN），也称假层状坏死（pseudo laminar necrosis），多见于各种原因造成的中枢神经系统氧和（或）糖的摄取障碍以及脑能量代谢的遗传或后天性缺陷[1］。目前文献报道可以出现皮质层状坏死的疾病包括：重度颅脑损伤、脑血管意外、缺血缺氧性脑病、烟雾病、脑肿瘤切除术后、脑梗死、脑膜炎、低血糖、癫痫持续状态、药物引起的低钠血症的快速纠正、急性肝性脑病、偏头痛性脑梗死、心肌梗死、可逆性后部脑病综合征、线粒体脑病、中枢神经系统狼疮等[2～10］，但目前国内外仍无脓毒症相关性脑病导致皮质层状坏死的报道。现将我科收治的影像学表现为皮质层状坏死的脓毒症相关性脑病1例报道如下并总结相关经验。
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  线粒体脑肌病合并动脉瘤1例报告

  刘婧婷,商秀丽

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 942-943.

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  线粒体脑肌病是一组线粒体DNA缺陷导致的一组异质性病变，常累及多个系统，以脑和肌肉受累最多，由于临床表现多样化而诊断困难、容易误诊。线粒体脑肌病伴乳酸血症及卒中样发作（mitochondrial encephaIomyopathy，lactic acido-sis and stroke like episodes，MELAS）多以偏头痛、癫痫、卒中样发作、恶心呕吐、痴呆、身材矮小、神经性耳聋等症状为主要表现，其中以癫痫、卒中样发作为首发症状的为多见。其症状类似病毒性脑炎和脑梗死，极易误诊。目前关于MELAS无特异性的治疗，“鸡尾酒”疗法是其主要的治疗形式，一般包括能量合剂及特殊维生素补充疗法，治疗效果不佳且无法根治。
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  急性播散性脑脊髓炎1例报告

  郑明明,卜晖,李青,郭小肃,崔君昭,李媛媛,何俊瑛

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 944-945.

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  急性播散性脑脊髓炎是中枢神经系统脱髓鞘疾病，对于不典型的急性播散性脑脊髓炎患者，临床诊断较困难，容易误诊。本文报道1例以头痛发热为首发临床表现，亚急性起病，波动性病程，影像学为颅内多灶性病变的急性播散性脑脊髓炎。
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  肥厚性硬脑膜炎1例报告

  刘素梅,叶晓娟,朴东振,邓晖,孟红梅

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 946-947.

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  肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP）是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病，可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等部位，临床上多表现为头痛、呕吐、颅神经神经麻痹及癫痫等症状，临床渐进性发展，容易误诊，报道1例如下。
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  以脊髓病为首发表现的多发动脉栓塞1例报告

  程艳伟,吴秀娟,齐何何,张冰,李春荣,刘亢丁

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 948-949.

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  脊髓血管病（vascular disease of spinal cord）主要是由于供应脊髓的血管发生阻塞或破裂导致脊髓功能障碍，分为缺血性和出血性及血管畸形三大类，其中主动脉夹层是引起缺血性脊髓病的原因之一。动脉栓塞（arterial embolism）是指来自于心脏、近端动脉壁，或者其他来源的栓子随动脉血流冲入并栓塞远端直径较小的分支动脉，继而引起此动脉供血脏器或肢体的缺血坏死，但多发动脉栓塞临床少见，且临床表现复杂多样，与主动脉夹层难以鉴别，容易误诊。现将就诊于我院神经内科急诊的1例以脊髓病为首发表现的多发性动脉栓塞报告如下。
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  进行性核上性眼肌麻痹合并睁眼失用1例报告

  苏飞飞,于雪凡,袁婷婷,刘影,张颖

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 950-951.

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  睁眼失用（apraxia of eyelid opening，AEO）由Glodstein等在1965年首先提出此概念，主要用于描述中枢神经系统疾病所致的非麻痹性眼睑运动障碍，主要表现为一侧或双侧眼睑的非痉挛性睁眼困难，以启动睁眼困难为主要特点。进行性核上性眼肌麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一种少见的中枢神经系统变性疾病，主要临床表现包括姿势不稳、轴性肌张力障碍、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、认知障碍等。国内未见进行性核上性眼肌麻痹合并睁眼失用的报道，国外曾有相关病例报道[1］，但其发病率不详。本文报道1例合并AEO的进行性核上性眼肌麻痹，并复习相关文献，对其临床特点进行探讨，以期提高临床工作中对此类疾病的认识。
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  髓样细胞触发受体样转录因子-1的研究进展

  陆丽丽(综述),刘丹(审校)

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 952-954.

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  髓样细胞触发受体（triggering receptors expressed on mye-loid cells，TREMs）是免疫球蛋白超家族中的一个受体家族，人类TREMs基因簇定位于6号染色体的p21.1[1］。 TREMs家族中的成员都含有特征性的单一V形细胞外免疫球蛋白结构域，一个短胞质尾区和一个含有赖氨酸残基的跨膜结构域，从而可以与酪氨酸激酶结合蛋白12（DNAX-activation protein of 12 kDa，DAP12）信号通路相连接[2］。不同于其他的TREMs家族成员，在髓样细胞触发受体样转录因子-1（TREMs like transcript-1，TLT-1）的胞浆结构域还包含一个免疫受体酪氨酸抑制基序（ITIM），可以招募酪氨酸蛋白磷酸酯酶[3］，因此认为TLT-1是TREMs受体家族中的抑制性成员。已有研究表明， TLT-1可以调节血小板的活化和炎症反应[4］。缺乏TLT-1的小鼠表现为血小板的聚集能力明显受损，容易出现内毒素血症引起的败血症性休克[5］。目前， TLT-1的接头异构体与短胞浆结构域已经被报道[6］，这表明不同的TLT-1衍生物可能具有不同的细胞生物学功能。
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  慢性阻塞性肺病与骨骼肌功能障碍

  刁筱琳(综述),宫萍,张福春(审校)

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 955-957.

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  慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructivepulmonary disease，COPD）是一种常见的以持续气流受限为特征的可以预防和治疗的疾病，气流受限进行性发展，与气道和肺脏对有毒颗粒或气体的慢性炎性反应增强有关，同时也有着显著的肺外效应，如体重减轻、营养不良与骨骼肌功能障碍（skeletal muscle dysfunction，SMD）等[1］。骨骼肌功能障碍作为COPD患者一个最重要的肺外表现之一，经常出现在疾病的初期，而且很容易被忽略，但骨骼肌功能障碍严重影响患者生存质量及预后，从而日益受到重视。本文对COPD的主要肺外效应之一-骨骼肌功能障碍的相关问题进行综述，为进一步开展相关研究提供依据。
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  线粒体病骨骼肌磁共振31磷波谱的临床应用

  赖鸿(综述),丁卫江(审校)

  中风与神经疾病杂志. 2016, 33(10): 958-960.

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  线粒体病（mitochondrial disorders）是一组少见的线粒体结构和（或）功能异常导致的以脑和骨骼肌受累为主的能量代谢障碍性多系统疾病，其临床表现高度异质、复杂多样，主要临床类型包括线粒体肌病、线粒体脑肌病、线粒体心肌病、线粒体糖尿病、线粒体胃肠病等[1］。目前线粒体病的确诊主要依靠肌肉病理和线粒体 DNA（mtDNA）或核基因突变检测，但前者具有创伤性，后者又受技术条件限制，因此两者临床应用仍有一定局限。近年来，磁共振31磷波谱（31 P magnetic reso-nance spectroscopy，31 P-MRS）技术用于线粒体功能研究越来越受关注，被认为是目前唯一无创在体研究线粒体功能的工具[2～4］。骨骼肌31 P-MRS扫描可直接、连续、无创性检测生物体骨骼肌能量代谢变化，并已应用于各种神经肌肉病的能量代谢评估[3～5］。线粒体病属能量代谢障碍性疾病，其骨骼肌31 P-MRS的临床应用研究更倍受重视，本文就此予以综述。