2016年, 第33卷, 第11期 刊出日期:2016-11-25
  

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  • 郭秀美,张启芳,官志忠
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 964-968.
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    摘要:目的 研究β-淀粉样蛋白(Aβ)诱导小胶质细胞产生炎症反应中信号转导和转录激活子3(STAT3)的表达水平及作用。方法 用蛋白印迹法检测STAT3在Aβ寡聚体诱导的BV2小胶质细胞炎症反应中的表达水平;用siRNA沉默STAT3的表达后,实验分为正常对照组、siRNA STAT3组、Aβ处理组、Control siRNA+Aβ组以及siRNA STAT3+Aβ组,用实时荧光定量PCR和酶联免疫吸附法(ELISA)检测IL1-β、TNF-αmRNA和蛋白的表达水平。结果  Aβ寡聚体处理小胶质细胞后p-STAT3的表达水平增高,与Aβ寡聚体的浓度和处理时间有关。 siRNA沉默STAT3使其mRNA和蛋白表达分别下降约67%和65%;与正常对照组相比,Aβ处理组的IL1-β及TNF-αmRNA和蛋白的表达水平增高;与Aβ处理组相比,siRNA STAT3+Aβ组的IL1-β及TNF-αmRNA和蛋白的表达水平降低。结论 STAT3参与调控Aβ寡聚体诱导的小胶质细胞炎症反应中炎症因子的释放,在阿尔茨海默氏病( AD)的Aβ作用机制中可能有一定的作用。
  • 刘祎,徐运,曹翔
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 969-972.
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    摘要:目的 探索二氢杨梅素(Ampelopsin,AMP)对脂多糖(LPS)刺激的小胶质细胞BV2高迁移率族蛋白B1(HMGB1)核质转位和释放的影响。方法 不同浓度的二氢杨梅素(10μmol/L,30μmol/L,50μmol/L)联合LPS处理BV2细胞,用Elisa法检测HMGB1的分泌水平;细胞核质分离方法检测HMGB1核/质转位;免疫共沉淀检测HMGB1磷酸化的表达情况;免疫印迹检测JAK2、STAT3磷酸化水平。结果 不同浓度的二氢杨梅素显著抑制了LPS引起的BV2细胞HMGB1释放,减少了LPS诱导的HMGB1由细胞核到细胞质的转位。免疫共沉淀和免疫印迹结果表明:二氢杨梅素可减少HMGB1磷酸化水平,抑制LPS诱导的JAK2-STAT3信号通路激活。结论 二氢杨梅素可以抑制LPS介导的BV2细胞HMGB1的转位和释放,其主要机制可能是通过降低HMGB1的磷酸化以及抑制JAK2-STAT3信号途径。
  • 邓之婧,陈家欢,黄志明,黄晓亮,庞逸敏,郭哲,何萍
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 973-975.
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    摘要:目的 观察二氢杨梅素(dihydromyricetin,DMY)对小鼠局灶性脑缺血再灌注( ischemia/reperfusion,I/R)损伤后炎症反应的影响。方法 雄性昆明种小鼠随机分为3组,即假手术组、I/R模型组及DMY(500 mg/kg)组。改良线栓法制备小鼠大脑中动脉阻塞/再灌注( middle cerebral artery occlusion /reperfusion,MCAO/R)局灶性脑缺血(3 h)再灌注(24 h)损伤模型。术前10 d开始灌胃给药,每天1次,并在缺血前1 h及再灌注后12 h各给药1次。再灌注24 h后取脑,免疫组织化学检测小胶质细胞标记物离子钙接头蛋白(ionized calcium binding adaptor molecule-1,Iba1)和5-脂氧合酶(5-lipoxygenase,5-LOX)表达;ELISA法检测缺血脑组织匀浆炎症因子TNF-α和5-LOX代谢物白三烯B4(leukotrienes B4,LTB4)、半胱氨酰白三烯(cysteinyl leukotrienes,CysLTs)含量。结果 与模型组比较,DMY 500 mg/kg抑制小胶质细胞活化并降低TNF-α水平,降低缺血脑组织5-LOX蛋白表达并减少LTB4与CysLTs的产生(P<0.05或P<0.01)。结论 DMY可减轻局灶性脑I/R损伤炎症反应,与抑制5-LOX有关。
  • 郭婉姝,邢晓娜,王楠,曹云鹏
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 976-979.
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    摘要:目的 探讨补体C3d-p28作为分子佐剂,在阿尔茨海默病DNA疫苗免疫反应中的作用。方法 分别将重组质粒p(Aβ3-10)10,p(Aβ3-10)10-C3d-p28.3和空载体pcDNA3.1(+)用肌肉注射的方法免疫8~10周龄的雌性BALB/c鼠。质粒注射前24 h,布比卡因肌肉注射诱导轻微的肌肉变性。应用ELISA方法检测血清抗Aβ抗体的滴度、抗体分型、体外脾细胞培养上清液中IL-4和 IFN-γ的含量。免疫组织化学染色法检测免疫血清与转基因鼠脑内Aβ斑的结合能力。结果 重组质粒疫苗p(Aβ3-10)10仅诱导出低滴度的抗Aβ抗体,产生了Th1/Th2混合型的免疫反应。而重组质粒疫苗p(Aβ3-10)10-C3d-p28.3诱导出较高滴度的抗Aβ抗体,体外脾细胞培养上清液中IFN-γ低和IL-4高,即引起了Th2型细胞免疫反应,同时产生的抗Aβ抗体能够与双转基因鼠APP/PS1脑中沉积的Aβ斑块结合。结论 补体C3 d-p28分子佐剂能够增强抗Aβ抗体的产生并且诱发Th2型的免疫反应。
  • 冯芹,李洁,易兴阳,何妮,张萍
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 980-986.
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    摘要:目的 评估阿司匹林联合氯吡格雷治疗对于急性大动脉粥样硬化型卒中患者早期神经功能恶化和6m结局的影响。方法 574例大动脉粥样硬化型卒中患者被随机分配到联合治疗组或阿司匹林单药治疗组。主要结局指标是早期神经功能恶化。次要结局指标是复发缺血性卒中和6 m结局。结果 联合治疗组30 d时的神经功能恶化率和卒中复发率低于单药治疗组。联合治疗能够改善老年患者,症状性后循环和基底动脉狭窄患者6 m随访结局。结论 阿司匹林和氯吡格雷联合治疗在减少30 d时神经功能恶化率和缺血性卒中复发率方面优于阿司匹林单药治疗,同时联合治疗也能改善特定亚组的6m结局。
  • 张懿,朱德生,王艳
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 987-994.
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    摘要:目的 研究辣椒素预处理对大鼠局部脑缺血再灌注损伤的保护作用。方法 采用大脑中动脉栓塞方法建立大鼠脑缺血再灌注损伤模型,选用SD大鼠24只,适应1 w后随机分为3组,假手术组( Sham ),模型组(Mod)以及辣椒素预处理组(CAP,0.2 mg/kg),每组8只,采用气相色谱-质谱法(GC-MS)方法分析各组大鼠脑组织皮质样本,运用主成分分析(PCA),偏最小二乘法-判别分析(PLS-DA),正交偏最小二乘法-判别分析(OPLS-DA),进行差异化合物筛选和鉴定。结果  OPLS-DA得分图能够较明显的区分各组样本。根据变量重要性投影值(VIP)和载荷图,并结合t检验的P值(P<0.05)来筛选差异表达代谢物。与假手术组大鼠相比,模型组大鼠的皮质代谢谱明显不同,兴奋性氨基酸谷氨酸(P<0.05)、肌醇(P<0.01)等代谢物出现显著增高;花生四烯酸(P<0.01)、异亮氨酸(P<0.001)、甲硫氨酸(P<0.001)、L-半胱氨酸(P<0.001)、天冬氨酸(P<0.05)、苯丙氨酸(P<0.05)等氨基酸、1-磷酸-葡萄糖(P<0.05)、6-磷酸-葡萄糖(P<0.01)等糖代谢物出现显著降低。与模型组大鼠相比,辣椒素预处理组异亮氨酸、甲硫氨酸、L-半胱氨酸、天冬氨酸、苯丙氨酸等氨基酸恢复正常水平,3、5-二羟苯甘氨酸( P<0.001)等代谢物显著增高。结论 代谢组学表明,发生脑缺血再灌注损伤时,皮质内能量代谢、神经递质出现紊乱,辣椒素预处理可能通过改善对缺血脑组织的能量代谢障碍,缓解兴奋性谷氨酸的释放量,改善生物膜的功能对脑缺血再灌注损伤发挥保护作用。气相色谱质谱技术能较为全面地反映生物体在药物干预作用下的代谢状态变化,并能通过代谢物含量的差异推断药物的作用机制,为研究脑缺血损伤机制和治疗脑缺血药物提供了新的思路。
  • 张丹,黄艾华,黄玲,王磊
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 995-998.
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    摘要:目的 探讨国内人群超声测量的球后3 mm的视神经鞘直径(ONSD)与颅内压(ICP)的关系,分析可能影响超声测量ONSD的相关因素。方法 收集2015年7月~2016年2月在火箭军总医院神经内科住院的需要行腰椎穿刺术的患者,术前进行ONSD的超声测量,测量时每侧横纵向分别测量两次,两侧共获得8个ONSD测量值,取其平均值作为该受试者ONSD的最终报告值;收集性别、年龄、身高、体重等一般资料。根据腰椎穿刺术时测得的ICP分为ICP正常组及ICP增高组,分别在两组内分析ONSD与以上因素的相关性;从入组的研究对象中选择行头部MRI检查的患者,在T2加权相上最大径(显示晶状体及视神经)的一层图像进行眼球前后径、眼球横径的测量,并分析ONSD与眼球前后径、眼球横径的关系。结果 共入组40例研究对象,ICP正常组27例,ICP增高组13例,分析后得出两组内ICP均是ONSD的相关因素(ICP正常组P<0.001;ICP增高组P=0.045),且通过回归分析显示ONSD可作为独立预测ICP增高的因素。同时得出该样本中ONSD与性别、年龄、BMI之间无明显相关。从40例研究对象中选择了24例行头部MRI检查的患者(其中, ICP 正常者17例, ICP增高者7例),分析ONSD与眼球径的关系,得出ONSD与眼球横径存在相关(P<0.05),ONSD与眼球前后径无明显相关(P>0.05)。结论 ONSD与ICP明显相关,ONSD可作为ICP是否增高的预测因素;ONSD与眼球横径有相关性。
  • 余科,祁风,韩玉乐,刘祖佑,徐松虎,曾洁芳,莫绮娴
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 999-1001.
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    摘要:目的 用经颅多普勒超声(TCD) CO2试验的方法,评估大脑中动脉狭窄的患者脑血管储备能力,探讨其相关的危险因素。方法 连续选取在我院住院或门诊进行TCD检查发现有大脑中动脉狭窄的患者81例,用经颅多普勒超声(TCD)CO2试验的方法评估患者脑血管储备能力。结果 (1)81例患者中CRV(%)平均值为21.22±9.29,CRV受损患者48例(59.26%);(2)在合并缺血性卒中的症状性MCAS 患者CRV低于无症状组(17.17±9.31 vs 23.61±7.85),合并糖尿病的MCAS患者CRV低于无糖尿病组(19.01±8.07 vs 23.09±9.91),合并吸烟的MCAS患者CRV低于不吸烟组(17.61±8.63 vs 22.65±9.21),差别有统计学差异(P<0.05);(3)不同狭窄程度MCAS患者方差分析显示三组脑血管储备能力有统计学差异,中重度狭窄组的CRV值低于轻度狭窄组,而中度及重度狭窄组CRV比较差值无统计学差异,Spearman等级相关分析大脑中动脉狭窄患者CRV与狭窄程度存在负相关,相关系数为-0.466,P=0.001。结论 TCDCO2试验能够用于评估大脑中动脉狭窄患者的脑血管储备,大脑中动脉狭窄程度越重CRV的受损越明显,临床上应该加强对有缺血性卒中史、糖尿病及吸烟史的MCAS患者CRV评估,以更好进行缺血性卒中的预防。
  • 焉双梅,洪渊,张欢,凌霞,杨旭
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1002-1005.
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    摘要:目的 探讨Essen卒中风险分层量表(Essen Stroke Risk Score,ESRS)和卒中预测工具-Ⅱ(Stroke Prognostic Instrument-Ⅱ,SPI-Ⅱ)对急性缺血性脑卒中(Acute Ischemic Stroke,AIS)1 y复发风险的评估作用。方法 前瞻性的连续收集2012年12月~2016年6月北京大学航天临床医学院神经内科住院的AIS患者820例。详细记录入选患者的临床基线资料并完成ESRS及SPI-Ⅱ评分。于发病后1 y进行随访,以复发作为金标准,收集患者的复发情况等资料。通过描绘AIS患者ESRS和SPI-II的受试者工作特征曲线(Receive Operating Characteristic curve,ROC),计算曲线下面积(Area Under the Curve ,AUC)来比较2个量表预测作用。应用Hosmer-Lemeshow法评价预测模型和实际模型的拟合优度。结果 符合纳入标准的患者共790例,失访30例(3.95%),最终纳入760例。随访1 y时,复发84例(11.05%);死亡67例,死亡率(8.82%)。2个量表ROC曲线下面积AUC值分别为0.576(P<0.05,95%CI:0.540~0.611)、0.583(P<0.05,95%CI:0.547~0.618),2个量表AUC值差异无统计学意义(P>0.05);Hosmer-Lemeshow法检验,χ2值分别为3.391、5.797(均P>0.05)表明预测模型与实际模型拟合良好。结论 ESRS和SPI-II评分对AIS患者1 y复发评估作用基本一致。
  • 徐铅辉,朱丹华,杨苗娟,付学军,张莹,卢艺,褚晓凡
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1006-1008.
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    摘要:目的 制定简便易行的HAVE评分对非溶栓性脑梗死出血性转化(HT)预测研究。方法 回顾性分析深圳市人民医院2008年~2010年间发病48 h内NIHSS评分≥5分的95例急性脑梗死患者,通过头部CT或MRI监测2 w内非溶栓治疗HT的发生,对HT危险因素进行综合分析,并对危险因素进行量化评分。结果 模型(HAVE)中共纳入4个危险因素:3级高血压(Hypertension)、心房颤动(Atrial fibrillation)、梗死体积(Volume)及高龄(Elderly ),总分共8分,其中评分大于等于4分即为出血性转化极高危人群,该评分对发生脑梗死出血性转化预测的灵敏度为0.73,特异度为0.84。结论 HAVE评分能够快速识别脑梗死出血性转化高危人群,具有良好的敏感性及特异性。
  • 王光胜,顾汉沛,常春红,杨同慧,胡媛媛,田媛媛,杨金建,黄利
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1009-1012.
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    摘要:目的 通过检测短暂性脑缺血发作( TIA)患者的血浆抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)水平的变化,探讨AT-Ⅲ对TIA后卒中复发风险的的预测作用。方法 选择TIA住院患者127例,观察1 w内卒中复发情况,结合MRI检查,分为良好转归101例、影像阳性组16例和临床梗死组10例。所有患者入院24 h内抽取静脉血3 ml进行凝血功能检测,比较3组患者AT-Ⅲ、凝血酶原时间( PT)、活化部分凝血活酶时间( APTT)、纤维蛋白原( FIB-C)纤维蛋白原降解物( FDP)水平的差异。结果 血浆FDP、FIB-C、APTT、PT水平,3组患者比较无统计学差异;3组患者血浆AT-Ⅲ水平比较有显著统计学差异(F=3.158,P=0.040)。其中,临床梗死组患者AT-Ⅲ平均水平显著低于良好转归组(91.27±13.88 vs 102.32±15.94,P=0.037);临床梗死组患者AT-Ⅲ平均水平稍低于影像阳性组,但差异无统计学意义(91.27±13.88 vs 95.79±13.08,P=0.417)。结论 AT-Ⅲ对短暂性脑缺血发作早期卒中复发风险有预测作用。
  • 方媛,李良勇,张静,陈怀珍,方向
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1013-1016.
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    摘要:目的 观察肝型和无症状型的肝豆状核变性颅脑MRI表现。方法 对我院2014年5月-2016年5月收治的97例肝型和28例无症状型WD患者,均行头部MRI检查。结果 125例患者中颅脑磁共振检查发现有108例患者(87.8%)有脑部异常信号样改变,其中肝型83例,无症状型25例;83例有脑萎缩改变,肝型63例,无症状型20例。结论 肝型和无症状型肝豆状核变性患者颅脑MRI异常信号比例较高,主要集中在壳核;信号改变主要为对称性长T1和长T2,未发现有混杂样信号改变;病程与脑干和壳核相关,发病年龄与壳核、苍白球、尾状核密切相关;Child-Pugh分级与颅脑磁共振改变没有明显相关性。
  • 汪皖君,管雅琳,王雅静,于长申,刘首峰,吕凤琼,王世民,王新平
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1017-1020.
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    摘要:目的 探讨骨髓间充质干细胞(BMSCs)移植对大鼠脑缺血再灌注损伤的神经保护作用,并探讨其可能的机制。方法 经体外培养并纯化BMSCs,移植前以10 mg/L的BrdU进行标记。线栓法制作大鼠MCAO模型,随机分为移植A组、B组及对照C组。在模型建立后7 d,通过尾静脉分别将3×106个BMSCs、1×106个BM-SCs移植入A、B组大鼠体内,C组不作处理。于移植前、后分别进行改良神经损伤严重程度评分( mNSS)及Morris水迷宫测试,并取大鼠脑组织行免疫组织化学染色。结果 移植A组与移植B组、C组比较,行为学恢复更为明显,(P<0.01);B、C两组相比无显著性差异(P>0.05);移植A组大鼠学习和记忆能力较C组明显改善(P<0.05)。 A、B组大鼠在脑损伤中心及周围区,可见Brdu单染阳性细胞及Brdu +MAP-2、Brdu+GFAP、Brdu+vWF、Brdu+VEGF双染阳性细胞。结论 BMSCs经尾静脉移植至MCAO大鼠体内后,可在大鼠体内存活、分化,并促进大鼠伸进功能恢复。疗效与移植细胞数量相关。
  • 厉婷,陈小敏,吴秀娟,宋歌,刘亢丁,邢英琦
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1021-1024.
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    摘要:目的 研究应用臂踝脉搏波传导速度(brachial-ankle pulse wave velocity,BaPWV)和踝臂指数(an-kle-branchial index ,ABI)对下肢动脉粥样硬化的诊断价值。方法 连续选取2015年5月~2015年10月就诊于吉林大学白求恩第一医院门诊或住院的健康或脑血管病患者173例,分别对入组患者行双下肢动脉彩超、BaPWV和ABI检查,根据双下肢动脉彩超正常的入组者所收集数据采用均数加减1.96倍标准差分别计算出BaPWV和ABI的正常参考值范围;根据双下肢动脉彩超结果分为:正常组、斑块组、轻度狭窄组、中度狭窄组、重度狭窄+闭塞组5组,并分别比较5组间BaPWV值和ABI值;同时假设分别以ABI=0.8、ABI=0.9、ABI=1.0、ABI=1.1为分界点,通过绘制、分析受试者操作特征曲线(ROC curve)明确区分下肢动脉正常与狭窄之间的最佳分界点,并计算其灵敏度、特异性、误诊率及漏诊率。结果  BaPWV的正常参考值范围是1078~1876 cm/s,ABI的正常参考值范围是1.02~1.31;5组间BaPWV值比较(P<0.001),具有显著差异,进一步进行组间比较得出,BaPWV值可应用于中度狭窄病变以前的血管弹性评估,对重度狭窄及闭塞血管无诊断作用;5组间ABI值比较(P<0.001),有显著差异,结合ROC曲线下面积得出,ABI值对于区分双下肢动脉正常与斑块、斑块与轻度狭窄、轻度狭窄与中度狭窄病变之间没有诊断价值,但对于区分中度狭窄与重度狭窄+闭塞之间有较高的诊断意义。结论 BaPWV可以作为评估下肢动脉血管弹性的指标,ABI可以作为下肢动脉狭窄的诊断工具。
  • 任丽华,高想杰,秦新月
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1025-1028.
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    摘要:目的 分析我国Fahr病的临床及影像学特点,提高临床医生对该病的认识及诊断的准确性。方法 借鉴循证医学系统评价的方法,手工检索从1998年~2015年我国文献报道的Fahr病的临床病例资料,并收集重庆医科大学附一院神经内科2012年1月~2016年1月临床诊断为Fahr病的住院病例资料进行综合分析。结果 排除可能重复的病例后,共收集到395例,其中完整病例资料106例,6例来自重庆医科大学附一院住院病例记录,100例来自国内文献报道。395例病例资料中,男性213例,女性182例,发病年龄在1.5岁-85岁。散发型312例,占79%,家系发病型65例,占16%,未提供或未能追查家族史者18例,占5%。其中家系型以言语不清(20%)、智力减退(15%)、痴呆(13%)、共济失调(11%)、精神障碍(9%)等为主要表现,而散发型以头昏头痛(17%),癫痫发作(15%),运动障碍(10%)等为主要表现。95例全部行甲状旁腺激素(PTH)、血钙、血磷及降钙素水平检查,结果均正常;头部CT特征性表现为双侧基底节区(98%)、小脑齿状核(30%)、丘脑(20%),脑叶(9%)等部位对称性钙化。结论 Fahr病缓慢起病,病程时间长短不一,临床表现形式多样,家系型与散发型的常见表现存在一定差异,以头昏、癫痫、智力障碍、运动障碍、共济失调等为主,易与帕金森病、小脑共济失调等疾病混淆,部分患者无症状,多在检查时发现。双侧大脑基底节区、小脑齿状核、丘脑等部位对称性钙化是其典型的影像学特点,其PTH、血钙、血磷、降钙素水平均正常是该病与其他疾病相鉴别的关键。
  • 连丽霞,张佩兰
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1029-1031.
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    摘要:目的 了解月经期的急性缺血性卒中患者应用阿替普酶静脉溶栓的安全性和可行性。方法 选取2013年1月~2015年12月在天津市环湖医院神经内科应用阿替普酶进行静脉溶栓治疗的急性缺血性卒中患者3100例,其中女性在月经期进行静脉溶栓的患者6例,回顾性分析6例在月经期内的急性缺血性卒中患者应用阿替普酶静脉溶栓前后凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)、血红蛋白含量(Hb)的变化,比较其差异,用卫生巾的用量来估算并记录患者月经量,记录静脉溶栓后7 d内症状性颅内出血的发生率。结果 静脉溶栓后患者凝血酶时间延长,纤维蛋白原下降,前后比较差异有统计学意义;溶栓后凝血酶原时间延长,部分活化的凝血酶时间缩短,血红蛋白增高,前后比较差异均无统计学意义。上个月患者的月经血量为(50±10.49)ml,溶栓后6位患者的月经量为(65±4.47)ml,溶栓后出现月经量增加,但均未出现月经量过多。溶栓后7d内6例患者均未出现症状性颅内出血。结论 月经期的急性缺血性卒中患者应用阿替普酶静脉溶栓可引起月经量增加,但不引起月经量过多,不增加患者7d内的症状性颅内出血几率,其安全性得到证实。
  • 赵明明,王爽,侯帅,申平平,冯加纯
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1032-1034.
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    朊蛋白病,又称感染性海绵状脑病,是由一种缺少核酸但具有感染性的朊蛋白引起的致死性的神经变性疾病,分为散发性、遗传性及获得性。在人类,遗传性朊蛋白病占朊蛋白病的5%~15%,包括家族性 Creutzfeldt-Jakob 病(Creu-tzfeldt-Jakob disease,CJD)、Gerstmann-Str ussler-Scheinker( GSS)病以及家族性致死性失眠症(fatal familial insomnia,FFI)[1]。其中,GSS病(人类孟德尔遗传137440)是常染色体显性遗传,发病率仅有每年1~10/108[2]。临床上,该病早期主要以渐进性小脑共济失调为主,伴有锥体束征及锥体外系损伤表现,晚期可出现严重痴呆[3~8]。在我国已报道的确诊的GSS病仅有4个家系[6,9~11]。现将1例经基因诊断的GSS病报道如下。
  • 陈景红,赵景茹,田晓曼,王秀萍
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1035-1037.
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    心脑血管疾病是目前人类发病率、死亡率最高的疾病。在美国2013年心血管疾病(CVD)死亡率222.9/10万,从2003~2013年,由于CVD死亡率下降28.8%,仍排在死亡原因的第1位;而从2003~2013年,死亡率下降33.7%,已排在第5位[1]。有证据表明,在不同国家、性别、生活方式,动脉粥样硬化仍然是缺血性卒中起着决定性作用的危险因素[2]。原因不明的脑梗死占缺血性脑卒中有35%~40%[3]。卵圆孔未闭(patent foramena ovale,PFO)本身没有被认为是卒中的主要原因,归入不明原因引起的缺血性卒中范畴[4]。而栓塞引起的急性心肌梗死报道极少。本次报告的PFO病例同时存在急性脑梗死及急性心肌梗死,并对其栓子来源及对其发病机制进行详细分析。
  • 薛晓帆,周立春
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1038-1038.
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    患者,男性,58岁。主因“发热3 d,发作性意识不清伴四肢僵直2d”由急诊入院。既往无抽搐、晕厥病史。入院后体格检查:体温38.3℃,心率128次/min,呼吸频率22次/min,血压108/79 mmHg。神经系统查体:神清语利,高级皮质功能部分下降,患者注意力不集中,计算力、理解力、执行力均有不同程度下降。脑神经查体阴性。四肢腱反射对称减低,右下肢病理征(+),左下肢病理征可疑。头部CT提示左侧脑室轻度扩张,脑实质未见明显异常。血常规提示:白细胞6.1×109/L,中性粒细胞83.2(%)。急诊肝肾功提示:谷丙转氨酶(ALT)34.0(U/L),谷草转氨酶(AST)81.0(U/L),钾3.39 mmol/L,钠128.9 mmol/L,肌酐102.3μmol/L。血沉18 mm/h,C-反应蛋白117.0 mg/L,N-末端原脑利钠肽(BNP)3014。39 pg/ml。床旁心脏彩超提示:非梗阻性对称性肥厚型心肌病,少量心包积液。心电图提示双束支传导阻滞,窦性心动过速(见图1)。结合患者病史、体征及化验检查考虑发热待查,颅内感染(病毒性脑炎)可能性大,发作性意识不清伴四肢僵直考虑颅内感染后诱发症状性癫痫。患者心率增快,血压偏低及电解质紊乱考虑近期体温高,出汗增多,食欲减退,入量不足后引起。患者BNP增高,心脏彩超提示非梗阻性对称性肥厚型心肌病,考虑患者心肌病合并心功能不全。患者AST升高,不除外酒精性肝病可能。建议患者完善腰椎穿刺明确明确颅内感染,患者家属拒绝行此检查。入院后予以阿昔洛韦抗病毒,葡萄糖氯化钠补液,倍他乐克稳定心室率及对症支持治疗。次日患者诉周身不适,烦躁不安伴喘憋大汗。经家属同意后行腰椎穿刺检查,脑脊液清亮透明,脑脊液压力220 mmH2 O,脑脊液生化及常规未见异常。完善生化检查提示心肌酶谱均升高,肌酐及尿素氮水平升高,凝血功能提示:凝血酶原时间16.6(s),凝血酶原活动度53.0(%),纤维蛋白(原)降解产物47.57μg/ml。全血肌钙蛋白I.>16.000 ng/ml,血气提示代谢性碱中毒,复查BNP>15000.00(pg/ml),心电图较前无明显改变(见图2)。请心内科急会诊后考虑重症病毒性心肌炎可能性大,指导匀速补液,维持出入量平衡,暂停倍他乐克,予以稳定心肌,营养细胞膜等对症治疗。同时请内科相关科室(呼吸科、肾内科、消化内科、血液科)会诊,诊断为肺部感染,代谢性碱中毒,肝功能异常,肾功能不全,凝血功能障碍,低钠血症,低钾血症。结合各科室会诊意见,暂停阿昔洛韦,改为更昔洛韦抗病毒,予以头孢曲松抗感染,5%葡萄糖500 ml+维生素C5.0 g,辅酶Q10,复合维生素B口服,5%葡萄糖500 ml+门冬氨酸钾镁0.852 g营养心肌、稳定细胞膜,利尿剂维持出入量平衡,同时应用保肝、胃黏膜保护剂等对症治疗。第三日患者仍诉明显喘憋,症状基本同前,复查心电图(见图3)及异常指标均未见好转,患者中午10时40分出现全身青紫,心率下降,血压血氧无法测出。于10时42分心电图呈直线,随即呼吸骤停。患者家属拒绝有创抢救,宣布临床死亡。临床诊断:重症病毒性心肌炎合并阿斯综合征。
  • 律青,高军,刘丽鸽,杨海瑶,马婧,何志义
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1039-1040.
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    自发性脊髓硬膜外血肿( spontaneous spinal epidural he-matoma,SSEH)又叫非外伤性脊髓硬膜外血肿[1],属于脊髓出血性疾病。1869年由Jackson首次报道,临床上相当少见,据统计每年发生率约0。1/10万人,约占脊髓硬膜外占位性病变的0。3%~0。9%[2]。临床上以出血部位放射性剧烈疼痛及相应区域的神经根放射痛,继而出现病变平面以下的运动、感觉和尿便障碍等脊髓压迫症状为主要特点。现将我科收治的1例病例报道如下。
  • 刘海军,刘丽娜,张雄,晏勇,徐祖才
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1041-1042.
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    1病例报告 患者,女,36岁,因“进行性头面部麻木9 y伴面部肌肉萎缩6y”入院。9y前开始出现头面部麻木,初为右下口唇麻木,随后麻木部位进行扩大,8 y前开始累及右侧面部,3 y前麻木累及前额部及耳前颞部,2y前开始累及左侧面部;6y前发现右侧颞肌萎缩,4 y前累及右侧咬肌伴流涎,2 y前累及左侧颞咬肌,逐渐出现构音障碍,近3m来发现右侧下颌间断向右下幅度的运动,间断性出现吞咽困难(干硬食物为主),无饮水呛咳,无肢体无力、活动障碍。既往无特殊。入院时查体:T 36。6℃, BP 125/85 mmHg (1 mmHg =0。133 kPa)。心肺腹查体无异常。神经系统查体:神清,构音不清,颈强阴性,双侧角膜反射减弱,双侧颞、咬肌萎缩,右侧咀嚼无力,张口下颌偏向右侧,双侧额顶部、上颌区、下颌区呈洋葱皮样感觉障碍,中央区痛觉消失,周围区痛觉减退,鼻唇沟对称,伸舌居中,额纹对称,咽反射存在,四肢肌力及肌张力正常。双侧肱二头肌反射3+、肱三头肌反射2+、桡骨膜反射2+、膝反射3+、踝反射(左)3+、踝反射(右)4+,病理反射未引出。入院后查:头部MRI+三叉神经高分辨MRI:右侧翼内、外肌、咬肌T1、T2信号增强,咬肌萎缩变细,左侧咬肌稍变细。右侧三叉神经起始部与邻近小血管紧贴(见图1)。头颈部CT-A未见异常。纯音听阈及声阻抗未见异常。肌电图示:双侧面神经神经传导速度正常。左侧咬肌肌电图正常。右侧咬肌插入电位消失,病理性电静息,无主运动运动单位电位。右侧三叉神经传入通路电活动差。上肢体感诱发电位示:颈髓神经传导时间正常,各皮质电活动正常。脑干听觉诱发电位示左侧桥脑上段、右侧桥脑短电活动差,听觉诱发电位双侧视觉传导通路电活动正常。肱二头肌肌活检未见异常。血常规、电解质、肝功能、肾功能、血糖等未见异常。入院后经完善各项检查后考虑罕见的面部受累起病的感觉运动神经元病,给予维生素B1、B12营养神经,治疗无明显改善,自动要求出院。
  • 赖燕蔚
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1042-1043.
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    患者,男性,14岁,从小走路不稳,智能下降7 y。患者2岁开始行走不稳,易摔跤,易感冒、发热,且之后步行更不稳,随着成长步行总体略好转;7~8岁时开始说话结巴,智力逐渐减退,好动,注意力不集中,上课易走神,小动作多,成绩差,说话不得体。 G2P1,足月顺产,出生时3.2 kg,出生情况良好,无缺氧窒息史,6 m会坐,8~9 m会站,一直不会爬,1岁2个月会单独行走10 m,会叫爸爸妈妈,口齿清晰,4岁多可识字达1千多。家族成员均体健。神志清楚,扁平足,呐吃,脑神经未见异常,无眼震,四肢肌容积、肌张力正常,上肢肌力正常,双下肢近端肌力Ⅴ-级,远端肌力Ⅵ-级,双上肢轮替动作较差,不能走直线,双上肢腱反射减弱,双膝、踝反射未引出,无病理征。中国修订韦氏儿童智力量表全量表63分,言语智商76分,操作智商55分,社会生活运动轻度缺损,注意力测试55.625分。
  • 徐畅,周佳琦,卜舒扬,蔡静(综述),吴高峰(审校)
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1043-1044.
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    社会的高速发展及生活节奏的加快,导致抑郁症的发病率逐年增加,临床症状多表现为情绪低落,认知功能障碍及绝望等。重度的抑郁症患者通常会产生轻生的想法,对个人及社会造成不良影响。通过传统的单胺递质及受体理论来治疗抑郁症的效果有限,因而进一步探究抑郁症的发病机理,寻找新的治疗途径迫在眉睫。研究发现,海马神经元再生与抑郁症具有紧密的关系,神经元再生成为治疗抑郁症的一个重要靶点。成年动物的神经发生主要集中于海马齿状回颗粒下层及侧脑室室管膜下区(SGZ及SVZ),神经元可持续再生,其影响因素较多,如应激等。本文就海马神经元再生、影响因素及其在抑郁症治疗中的作用综述如下,旨在为临床抑郁症的治疗提供一定的参考。
  • 陈丽敏,胡洋,姜晓晗(综述),邢英琦(审校)
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1045-1047.
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    近红外光谱分析(near-infrared spectroscopy,NIRS)通过检测大脑活动的过程中微循环含氧血红蛋白(oxyhemoglo-bin,Hb O2)和脱氧血红蛋白(de-oxyhemoglobin,HbR)浓度的改变及血流动力学变化,可反映相应的神经电活动[1],为神经科的临床应用提供了一个新的工具。本文就NIRS在神经科领域的临床应用与新进展综述如下。
  • 刘丰(综述),韩巨(审校)
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1048-1050.
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    缺血性脑血管病(ischemic cerebrovascular diseases,ICVD)是老年患者常发的疾病之一,其高致死率、致残率越来越引起人们的高度重视。后循环即椎基底动脉系统,供应大脑半球后2/5(枕叶及颞叶内侧)、丘脑、内囊后肢后1/3、全部脑干和小脑的血液。后循环缺血包括后循环的短暂性脑缺血发作(Transient ischemic attack,TIA)和脑梗死,其发病率约占缺血性脑血管病的20%[1]。目前关于前循环缺血的研究甚多,但后循环缺血具有更高的再发风险、致残率及致死率,随着影像学技术的进步,有力的推动了后循环领域的研究。我们结合国外相关文献,就后循环缺血的诊断、急性期治疗做一综述。
  • 管昭锐,李晓莉(综述),刘学东(审校)
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1051-1053.
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    “心因性”一词传统上被用来描述不能归因于已知的任何结构性或神经化学性疾病,而是由潜在的精神疾病或诈病所致的运动功能紊乱,一般无器质性改变。据统计,心因性起源的疾病约占神经内科疾病诊断的1%~9%,其中以心因性运动障碍最常见,而在心因性运动障碍中心因性震颤的发生居首位[1]。震颤作为运动障碍疾病的常见表现,可由多种病因引起,常见的器质性震颤有帕金森病震颤、特发性震颤等,对于明确病因的震颤目前均有相应的诊断标准和治疗措施,此类患者症状一般可获得较好的改善。遗憾的是,在诊断心因性疾病时,因其特殊的发病机理,复杂的临床表现及有限的检测手段,在很长一段时间内,神经科医生均将此类疾病作为一种排除性诊断,以防发生器质性疾病的漏诊。纵观近年来心因性运动障碍的研究,尤其是心因性震颤方面的进展,“积极诊断”心因性运动障碍疾病的观点日益突显[2],同时大量文献也总结出诊断心因性震颤所具备的临床特点和辅助检查手段。现本文主要就心因性震颤的发病机理、临床表现、辅助检查及与之共存的其他疾病等多个方面进行论述,以提高临床医生对心因性震颤的认识。
  • 赵晓君,吴晓光(综述),王建福(审校)
    中风与神经疾病杂志. 2016, 33(11): 1054-1056.
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    自发性脑出血是一种有着高发病率、死亡率和致残率的常见疾病,占脑卒中的15%~20%,每年影响着全世界约200万人,死亡率高达40%,其发病率随年龄的增加而增加[1~3]。但是由于目前对脑出血的机制并不完全清楚,并没有发现特别有效的治疗方案。而越来越多的研究表明,脑出血后的炎性机制、氧化应激、凝血酶、红细胞裂解产物等在继发性脑损害中发挥着重要的作用。脑出血后24 h内出现的水肿为由凝血酶、炎症等导致的细胞毒性水肿,24 h后出现的水肿为血脑屏障破坏导致的血管源性水肿[4]。为减轻脑出血后的二次损害对患者预后的影响,现对脑出血继发脑水肿的病理机制进行综述,为临床用药和科研提供参考依据。