韩冰
中风与神经疾病杂志. 2017, 34(11): 1045-1046.
视神经脊髓炎(NMO)又称Devic病,主要表现为视神经炎和急性脊髓炎,是一种急性起病,病情反复且进行性加重的自身免疫性疾病[1]。由于患者常出现多发性硬化( multi-ple sclerosis,MS)的症状,其发病机制、临床特点及医学影像资料和发作期处理存在相似性,因此,在相当长的一段时间内,部分学者认为NMO只是MS亚临床分型。Lennon等[2]于2004年在NMO患者体内识别到一种称为NMO-IgG的特异性抗体,得出NMO是一种不同于MS的独立性疾病[3]。人们通过对NMO-IgG研究不断深入,发现NMO有更多的临床表型。2007年,Wingerchuk等[4]对NMO患者疾病的空间、时间累及范围的不同及伴发疾病进行概括,提出了视神经脊髓炎谱系疾病 (neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)。2010年,欧洲神经病学联盟(European Federation of Neurological Societies,ENFS)扩大了NMOSDs疾病谱的范围,扩大了中枢神经系统病灶所累及的范围[5]。虽然大部分NMO患者血清NMO-IgG为阳性,但仍有部分患者的血清内并未检测到,因此,国际视神经脊髓炎诊断小组(Internationai Panel for NMO Diagnosis,IPND)于2015年对视神经脊髓炎患者的临床特点和相关资料进行综合分析[6] ,提出了明确的NMOSD诊断标准,同时根据NMO-IgG的状态分为两种,这意味着可以存在 NMO-IgG 阴性的 NMO。近年来,人们对于NMOSD相关研究的深入展开,发现NMO-IgG不但在NMOSD的诊断中特异性高,其在NMO发生发展中起到了一定作用。本文就NMO-IgG、AQP-4与NMO关联性进行综述,希望有助于指导其在临床中的应用。