中风与神经疾病杂志

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刘威, 王爽, 温娜, 王洪羽, 金宏

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 292-295.

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目的　比较两种不同方法培养乳鼠神经细胞稳定性,并探讨H2O2对原代培养神经细胞造成缺氧/复氧损伤模型的最佳处理时间。方法　两种方法培养原代神经细胞,加入600 μmol/L H2O2培养50 min、2h、3h后换正常培养液继续培养18 h,造成神经细胞缺氧/复氧损伤.MTT法检测各组细胞生存率,检测LDH活性、SOD、MDA含量和RhoA活性。结果　与空白组相比,缺氧50 min、2h、3h培养各组细胞存活率下降,LDH活性增加,SOD含量下降,MDA含量升高,RhoA含量增加P均＜0.05。与直接法组相比,种植法组细胞在缺氧50 min、2h各组细胞存活率高,细胞LDH漏出少,SOD含量高,MDA生成少P均＜0.05。结论　与直接法相比,种植法培养的神经细胞状态更稳定,缺氧50 min、复氧18 h时制作神经细胞损伤模型最接近体内缺氧损伤状态,可用于实验。

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赵雪梅, 邵自强

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 296-299.

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目的　探讨同型半胱氨酸(Hcy)相关酶基因甲硫氨酸合成酶(methioninesynthase,MS)基因A2756G和甲硫氨酸合成酶还原酶(MTRR)基因A66G多态性对维生素B12和Hcy代谢的影响以及与脑梗死的关系,为寻找脑血管病易感基因提供理论依据。方法　选取2014年2月-2016年2月在中日友好医院神经内科确诊为急性脑梗死患者100例作为病例组,选取同期的健康体检者100例为对照组,检测血浆Hcy水平和维生素B12的水平,聚合酶链反应-限制片段长度多态性(PCR-RFLP)技术分析基因型的多态性。在维生素B12干预试验中,100例急性脑梗死患者随机分为两组,每组50例,在常规治疗的基础上,试验组予以每天摄入0.5～1 mg维生素B12,而非试验组不服用,1 w后,检测患者血浆中Hcy指标。结果　病例组血浆中Hcy的水平明显高于对照组；MS 2756AG、2756GG、MTRR 66AG、66GG型研究对象血浆中Hcy水平明显高于MS 2756AA、MTRR 66AA型研究对象；两组研究对象MS A2756G和MTRR A66G的基因型频率分布有显著性差异；病例组血浆中维生素B12的水平明显低于对照组,血浆中维生素B12的水平与Hcy的水平呈显著负相关；腺苷钴胺干预可明显降低脑梗死患者血浆中的Hcy水平。结论　MS基因A2756G突变和MTRR基因A66G突变是血浆中Hcy升高的重要因素,与脑梗死密切相关,可作为诊断和治疗的分子靶标；腺苷钴胺干预治疗可降低脑梗死患者血浆中Hcy水平。

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联合应用经颅多普勒超声(TCD)及定量脑电图(qEEG)评估单侧大脑中动脉重度狭窄或闭塞者脑功能改变的临床价值

李曼婷, 韩珂, 吴江

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 300-305.

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目的　探讨联合应用经颅多普勒超声(transcranial doppler,TCD)及定量脑电图(quantitative electroencephalogram,qEEG)对单侧大脑中动脉(middle cerebral artery,MCA)重度狭窄或闭塞者脑功能改变的早期诊断价值。方法　对2012年5月-2014年9月在吉林大学第一医院神经内科经TCD诊断单侧MCA重度狭窄或闭塞者74例,包括症状组45例及无症状组29例,及年龄性别匹配的健康对照组25例,应用联合了EEG及TCD的神经监护仪、核磁共振灌注成像(perfusion weight imaging,PWI)、美国国立卫生研究院卒中量表(national institute of health stroke scale,NIHSS)评分,分别比较MCA重度狭窄或闭塞侧与健侧脑区的qEEG相对波段功率(relative band power,RBP)、软脑膜侧支的血流动力学参数、脑灌注及神经功能缺损程度。结果　与无症状组比较,症状组qEEG的δ波、θ波RBP值高,而α波RBP值低(P＜0.05)。症状组MCA分布区δ波RBP值狭窄侧较健侧高,α波、β波RBP值低(P＜0.01)。TCD显示MCA重度狭窄或闭塞侧大脑前动脉、大脑后动脉血流动力学的参数无症状组高于症状组(P＜0.05)。PWI显示CBF下降组δ波RBP值较CBF正常组高(P＜0.05)。症状组全脑区δ波RBP值与NIHSS分值呈正相关(r=0.83,P=0.000)。结论　qEEG的RBP参数是评估MCA重度狭窄或闭塞者脑缺血神经功能缺损的预测指标.TCD联合qEEG的神经血流监护仪是评估MCA狭窄神经元功能、侧支循环及脑组织灌注的新工具。

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Willis环结构及功能对颈动脉重度狭窄患者支架置入术的决策影响

温宏峰, 涂隽, 王培福

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 306-309.

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目的　探讨CTA、CT灌注成像联合DSA评估单侧颈动脉重度狭窄患者,Willis环结构及功能对颈动脉支架置入的决策影响。方法　根据CTA筛选出单侧颈动脉狭窄＞90%的患者80例,40例经DSA证实有通过前交通动脉和/或后交通动脉向狭窄侧代偿供血,称Willis环代偿组；另40例经DSA证实没有向狭窄侧的代偿血供,称Willis环无代偿组。两组均同时行CTP检查,测量并计算两组大脑中动脉供血区的相对脑血容量(rCBV)、相对脑血流量(rCBF)、相对平均通过时间(rMTT)和相对达峰时间(rTTP)。对40例Willis环无代偿组的颈动脉狭窄患者给与支架置入术,残余狭窄＜30%,术后7d再次行CT灌注扫描。Willis环无代偿组术前、术后的相对灌注参数分别与Willis环代偿组比较。结果　Willis环无代偿组术前rMTT、rTTP与Willis环代偿组比较有统计学差异(P＜0.05),Willis环无代偿组术后与Willis环代偿组rCBV、rCBF、rMTT、rTTP比较均无统计学差异(P＞0.05)。结论　对单侧颈动脉重度狭窄的患者,Willis的结构和功能可明显改变脑血流分布,为颈动脉支架置入术的选择提供参考。

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中性鞘磷脂酶-2(Neutral sphingomyelin-2N-SMase2)对大鼠脑缺血再灌注损伤中IL-6、 IL-1β、 TNF-α炎性因子的影响

王喜丰, 汪敏, 李刚, 张静, 肖瑶, 王岚, 沈伟

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 310-313.

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目的　研究中性鞘磷脂酶-2(Neutral sphingomyelin-2 N-SMase2)对大鼠脑缺血再灌注损伤中IL-6、IL-1β、TNF-α炎性因子的影响。方法　采用线栓法制作SD大鼠大脑中动脉缺血再灌注(ischemia reperfusion I/R)损伤模型,侧脑室注射N-SMase2激活剂(daunorubicin DNR)或抑制剂GW4869,免疫组织化学技术检测蛋白神经酰胺(Ceramide Cera)和N-SMase2的表达,RT-PCR技术检测IL-6、IL-1β、TNF-α等炎性因子的mRNA表达水平。结果　与对照组相比,再灌注组(I/R)大鼠脑组织Ceramide和N-SMase2的蛋白表达阳性细胞较对照组增多(P＜0.05),IL-6、IL-1β、TNF-α炎性因子的mRNA表达水平升高(P＜0.05),侧脑室注射GW4869可显著降低IL-6、IL-1β、TNF-α的mRNA水平(P＜0.05)。结论　脑缺血再灌注模型中,N-SMase/Cera通路激活,参与调控神经细胞再灌注损伤,而N-SMase2抑制剂GW4869可明显降低IL-6、IL-1β、TNF-α炎性因子的表达。

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合并脑微出血急性缺血性脑卒中患者静脉溶栓治疗的风险评估及安全性研究

张玉显, 张佩兰

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 314-316.

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目的　研究脑微出血是否增加急性缺血性脑卒中静脉溶栓治疗脑出血的风险。方法　对2015年7月-2016年7月期间天津市环湖医院神经内科四病区发病4.5h内接受阿替普酶(recombinant tissue plasminogenactivator,rtPA)急性缺血性脑卒中患者206例进行回顾性研究:发病4.5h内接受阿替普酶静脉溶栓治疗的206例患者,溶栓前根据头部MRI检查分为微出血组89例,无微出血组117例；主要观察指标是溶栓后住院期间症状性及非症状性脑出血发生率和3个月良好预后率,次要观察指标是3个月生存率。结果　含铁血黄素沉积组症状性脑出血共2例(2.2%),与无含铁血黄素沉积组3例(2.6%)相比,两组间差异无统计学意义(P=0.874)。含铁血黄素沉积组非症状性脑出血共4例(4.5%),与无含铁血黄素沉积组2例(1.7%)相比,两组间差异无统计学意义。3个月神经功能获得良好预后,含铁血黄素组共计41例(46.1%),无含铁血黄素组62例(52.9%),两组间差异无统计学意义(P=0.325)。含铁血黄素沉积组3个月生存率92.1%,无含铁血黄素沉积组为95.7%,两组间差异无统计学意义。结论　急性缺血性脑卒中患者合并脑微出血(CMB)与静脉溶栓治疗后出血性转化无显著相关。

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急性脑梗死患者颈动脉粥样硬化斑块与胱抑素C及载脂蛋白B水平的关系

于翔, 温慧军

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 317-319.

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目的　探讨急性脑梗死患者颈动脉粥样硬化斑块与胱抑素C(Cystatin C Cys-C)及载脂蛋白B(Apolipoprotein B ApoB)的关系。方法　112例急性脑梗死患者经颈动脉超声检查分为无斑块组(32例)、稳定斑块组(38例)及不稳定斑块组(42例)；检测各组患者血清Cys-C及ApoB水平,并进行组间比较。结果　稳定斑块组及不稳定斑块组血清Cys-C及ApoB水平明显高于无斑块组(均P＜0.05)；不稳定斑块组高于稳定斑块组(均P＜0.05)。且随着斑块程度的增加,其血清Cys-C及ApoB水平也明显增高(均P＜0.05)。结论　血清Cys-C及ApoB水平可以反映急性脑梗死患者颈动脉粥样硬化的严重程度,值得临床推广应用。

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2型糖尿病合并急性脑梗死患者血清VE-cadherin和MCP-1的临床意义

赵丽, 陈擘璨

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 320-323.

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目的　研究探讨2型糖尿病合并急性脑梗死患者血清VE-cadherin和MCP-1的临床意义。方法　选取本院2013年1月-2016年12月就诊的128例2型糖尿病合并急性脑梗死患者作为观察组；选取同期就诊64例2型糖尿病非急性脑梗死患者作为对照组,检测血清血管内皮细胞钙黏蛋白(VE-cadherin)和单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)的水平,入院1 w后观察患者病情进展情况及测定患者颈动脉内中膜厚度(IMT)。结果　观察组血清VE-cadherin和MCP-1的水平显著性高于对照组(P＜0.05)；PCI组血清VE-cadherin和MCP-1的水平也明显高于非PCI组(P＜0.05)。观察组血清VE-cadherin和MCP-1的水平随着IMT的厚度增加而升高(P＜0.05)。PCI组颈动脉斑块的检出率明显高于非PCI组(61.82% vs 35.62%,P＜0.05)。结论　2型糖尿病合并急性脑梗死患者血清VE-cadherin和MCP-1水平显著升高,而且血清VE-cadherin和MCP-1水平与患者病情进展和动脉粥样硬化程度密切相关。

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5-羟色胺2C受体基因多态性与特发性癫痫关联研究

徐珑洋, 伍雪英, 林旭, 何进宇, 张林, 王志敏, 王英明, 徐亚欧

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 324-327.

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目的　研究5-羟色胺(5-hydroxytryptamin)2C受体基因多态性与特发性癫痫(epilepsy)的关联性。方法　采用PCR-SSCP(polymerase chain reaction-single-strand conformation polymorphism)结合测序方法检测癫痫患者(病例组,n=220)与正常人(对照组n=200)5-HTR2C基因单核苷酸多态性(SNP),并利用统计学方法分析其多态性与特发性癫痫的相关性。结果　5-HTR2C基因在染色体rs113961355、rs114141491,没有发现单核苷酸多态性位点,rs113817908位发生A/C变异,其多态性位点的基因型频率差异显著(P ＜0.025),且分布不符合Hardy-Wein-berg遗传平衡。结论　5-HTR2C基因rs113817908位点SNP多态性与特发性癫痫具有关联性。

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辅助性T细胞及其细胞因子在重症肌无力中的作用

王丽芳, 张宇, 韩金鸣, 祝捷, 冯加纯, 邓晖

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 328-332.

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目的　探讨辅助性T细胞及其相关细胞因子在全身型MG患者急性期发病中的作用。方法　采用流式细胞术检测33例全身型MG患者和34例健康对照组外周血中Tfh细胞亚群CXCR5+ CD4+T、CD45 RO+ CX-CR5+ CD4+T、CD45RA+ CXCR5+ CD4+T、ICOS+ CXCR5+ CD4+T和PD-1+ CXCR5+ CD4+T细胞占CD4+T细胞的比例。采用流式液相多重蛋白定量(cell based assay,CBA)技术检测MG组及对照组血清中IL-17A、IFN-γ、IL-4、IL-21的含量。应用ELISA技术检测MG组及对照组血清中IL-22的含量。根据QMGs(the quantitative myasthenia gra-vis score,QMGs)对纳入研究的MG患者进行评分,QMGs反映了MG患者的病情严重程度。结果　MG组外周血中的循环Tfh细胞(ICOS+CXCR5+CD4+T和PD-1+ CXCR5+ CD4+T)较对照组增高(P=0.016,P＜0.001),且PD-1+CXCR5+CD4+T细胞与MG患者病情严重程度正相关(r=0.405,P=0.019)。MG组血清IL-21、IL-17A、IFN-γ的含量较对照组升高,有统计学意义(P =0.007,P=0.016,P=0.007)；MG组血清IL-4的含量较对照组略有增多,IL-22含量较对照组略有减少,但均无统计学意义。MG组IL-4含量QMGs呈负相关,差异具有显著性(r=-0.393,P=0.024)。结论　MG急性期ICOS+和PD-1+的循环Tfh细胞可能促进MG发病；IL-21、IFN-γ、IL-17A同样可能促进MG发病；IL-4可能对MG有保护作用。

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120例视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析

尤小凡, 胡洪涛, 叶静

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 333-337.

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目的　基于2015年诊断标准分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点和影像学特征。方法　回顾性分析120例NMOSD患者的临床特点、影像学特征、以及对比水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性和阴性患者的临床异同点。结果　女性∶男性=2.75∶1,平均发病年龄37.1岁,平均病程21个月,80%患者为复发病程。起病症状视神经炎和脊髓炎分别占41.7%和40%。15.8%患者伴有自身免疫病；5.8%患者伴有内分泌疾病。78.1%的患者AQP4抗体阳性,抗体阳性组疾病严重程度评分显著高于抗体阴性组(P=0.026)。长节段横贯性脊髓炎占83.7%。头部MRI异常见于36.7%(44/120)患者。28.3%(34/120)患者脑脊液白细胞升高(＞5×106/L),脑脊液蛋白49.5 mg/dl(正常值:15 ～45 mg/dl)；30.8%(37/120)患者寡克隆区带阳性；52.2% (24/46)患者髓鞘碱性蛋白阳性；40%(48/120)患者脑脊液免疫球蛋白G升高。结论　2015年诊断标准有助于NMOSD诊断,NMOSD长节段脊髓炎多见,短节段脊髓炎不能排除NMOSD,AQP4抗体阳性患者病情更重,应重视早期诊断。

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以脑干症状起病的视神经脊髓炎谱系疾病32例临床特征及预后分析

赵致慷, 彭静, 王芮, 黄晓曦, 刘洪波

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 338-341.

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目的　研究以脑干症状起病的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的临床特点、影像学表现及预后情况。方法　收集2010年1月1日-2017年6月1日郑州大学第一附属医院收治的符合NMOSD诊断标准的345例视神经脊髓炎患者的临床病例资料,对其中32例以脑干症状起病的NMOSD患者的临床特点、影像学表现及预后情况进行分析。结果　32例患者中女性30例,男性2例,发病年龄15～65岁,平均发病年龄36.5岁。22例表现为顽固性恶心、呕吐及呃逆,10例表现为头晕、复视及共济失调,此外尚有个别病例伴有饮水呛咳、吞咽困难、四肢无力、头面痛等临床表现。头部MRI示:病变多位于延髓背侧、脑干背侧、四脑室及中脑导水管周围。32例患者的EDSS(Expanded disability status scale)评分及复发指标明显高于其他患者(P＜0.05)。结论　脑干症状可以是NMOSD的首发症状,常见的表现包括恶心呕吐、顽固性呃逆、头晕、复视、共济失调等,病变多位于脑干室管膜周围,临床漏诊及误诊率高,且预后情况相对较差,复发率较高。

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成功治疗2例单核细胞增多性李斯特菌脑干脑炎并文献复习

张冉, 付贺飞, 牛云梅, 杜育霖, 刘晓露, 吴哲

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 342-344.

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单核细胞增多性李斯特菌脑干脑炎是由单核细胞增多性李斯特菌(Listeria monocytogenes,LM)引起的一种颅内感染,李斯特菌是一种条件致病菌[1],有高度嗜神经性[1,2],易侵害免疫抑制的个体[1]和体质较弱的个体,但表现为脑干脑炎的患者经常为无易感因素的年轻人[3]。LM脑干脑炎并不多见[2],本文报道2例LM脑干脑炎的临床资料,并通过复习国内外相关文献,总结其发病机制、临床及影像学表现、诊断、治疗及预后的情况,以更好地诊治此病。

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FLAIR高信号征与单侧大脑中动脉M1段闭塞后灌注对比研究

徐行茹, 孟云, 符大勇, 胡方云, 周建国, 马先军

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 345-346.

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磁共振表现为双侧小脑中脚对称性损害4例并文献复习

沈遥遥, 戴庭敏, 鲍兵, 官燕琴, 聂红兵

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 347-349.

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小脑中脚(middle cerebellar peduncle,MCP)主要由小脑前下动脉(anterior inferior cerebellar,AICA)供应,部分由小脑上动脉(superior cerebellar artery,SCA)供应[1]。传入纤维的皮质脑桥小脑束参与其主要构成并在传统磁共振成像技术上显示为均匀一致的白质信号。双侧MCP对称性异常信号主要见于脑桥-橄榄核-小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA),而其他病因十分少见。本组报道了4例不同病因所致双侧MCP对称性损害,并通过文献复习加强对该种特异性影像学改变的认识,从而提高临床诊断水平。

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内囊膝部梗死导致认知功能障碍2例报告并文献复习

张微微, 杨宇, 董铭, 刘亢丁, 王旭

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 350-351.

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脑卒中后认知障碍(post-stroke cognitive disorders)是指在卒中这一临床事件后6 m内出现达到认知障碍诊断标准的一系列综合征,是轻度认知障碍至痴呆的一大类综合征。并非一定存在记忆力障碍,伴某些认知功能下降,即使无记忆力障碍,也认为是认知障碍。脑卒中后认知障碍分为两种类型:一种是脑卒中后非痴呆性认知障碍(CIND),主要表现为多认知域损害的脑卒中后轻度认知障碍(PS-MCI);另一种是脑卒中后血管性痴呆(PS-VD),又分为以下几种亚型,即:(1)多发梗死性痴呆(MID);(2)皮质下缺血型血管性痴(SIVD);(3)关键部位梗死型;(4)低灌注型;(5)出血型;(6)混合型。关键部位梗死以重要功能脑区的单发或多发梗死为特点,已经发现的关键部位有丘脑、额叶-扣带回皮质、内侧颞叶、海马角回。近年研究发现,内囊膝部也是导致脑卒中后认知障碍的关键部位[1]。现以我科收入的2例内囊膝部梗死导致关键部位梗死型脑卒中后认知功能障碍的患者进行报道。

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笑气中毒致脊髓亚急性联合变性2例报告

姜季委, 石碧川, 周雅萍, 王美妍, 商秀丽

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 352-354.

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维生素B12(又称钴胺素)是DNA合成和甲基化反应的必要物质,其缺乏可引起皮肤色素沉着、脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord,SCD)和巨幼细胞性贫血等病变。维生素B12缺乏症的常见病因有长期严格素食饮食、长期大量饮酒后造成的营养不良、吸收不良综合征、先天性疾病、胃大部切除术或其他胃肠道疾病等。然而,对健康年轻人而言,我们常忽略导致维生素B12缺乏的一个重要病因,即吸食笑气。近年来,国外已有多例笑气导致脊髓疾病的报道,认为接触笑气与维生素B12缺乏性脊髓病相关。目前,长期笑气吸入致脊髓亚急性联合变性国内外均罕见报道。现报道我院收治的笑气中毒致脊髓亚急性联合变性2例,以提高临床的认识。

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滥用笑气致脊髓亚急性联合变性1例报告

石艳敏, 李琳, 刘方方, 邓方

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 355-356.

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一氧化二氮(N2O)俗称“笑气”,最早由Joseph Priestly 在18世纪后期发现,是一种无色、有甜味易燃的气体,能够让人感到轻松愉快、声音失真,甚至产生幻觉。目前,小罐装笑气(8g/罐)在发达国家和地区的娱乐场所滥用比较普遍,青少年笑气滥用率为12％～20％[1]。现将1例笑气滥用导致脊髓亚急性联合变性,报道如下。

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高分辨核磁诊断多发脑血管夹层1例报告并文献复习

王超, 张付良, 杨弋

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 357-358.

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动脉夹层又称动脉剥离,指动脉内膜撕脱导致血液流入血管壁内,可形成壁内血肿、假腔,血液进入内膜与中膜之间时,导致血管腔狭窄或闭塞,血液进入外膜下导致管壁膨出,形成夹层动脉瘤[1]。脑动脉夹层是脑卒中的重要原因之一,年龄小于45岁的青年卒中事件约20％是由动脉夹层所致[1]。夹层可累及多个部位及多条血管,但并不是所有的夹层都会导致血管出现显著的管腔变化[2]。以往公认脑血管造影检查(digital subtraction angiography,DSA)为诊断脑血管夹层的金标准,但近年发展应用的高分辨核磁(high resolution MRI,HRMRI)对管壁细节的显示能更加直观地展示夹层内膜片、壁间血肿及双腔等征象,而且管腔成像(如DSA、MRA、CTA)显示正常时仍可检测到壁间血肿[3],其敏感度更高,提高了夹层的诊断率,对卒中类型的鉴别更精确,且安全无创。

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抗Yo抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例报告并文献复习

张春玲, 姜彬, 卢聪慧

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 359-360.

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抗Yo抗体是一种抗神经元细胞核的自身抗体,抗Yo抗体检测对于诊断副肿瘤神经综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)具有一定临床意义,特别是对副肿瘤性小脑变性(Paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)具有较高的特异性。PCD发病率低,大多数关于这个主题的临床文献仍然是病例分析和报告。针对我院抗Yo抗体相关的PCD患者的临床资料进行分析,旨在提高对该病的认识。

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颈静脉孔综合征1例报告并文献复习

马秀芳, 李楠, 邓晖, 林卫红

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 361-362.

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渗透性脱髓鞘综合征合并脑皮质层状坏死1例报告并文献复习

尹艳艳, 王二玲, 刘效辉

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 363-364.

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渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)包括脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)和桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),通常与渗透压变化有关。ODS常见的脑桥外病灶有小脑、外侧膝状体、基底节、海马、大脑皮质及皮质下白质[1],合并出现皮质层状坏死(cortical laminar necrosis,CLN)在临床相对少见。现将我院收治的1例患者报道如下,以加强对该病的认识。

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麻风病性周围神经病1例报告

王静, 沈访, 郑永素, 刘海军

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 365-366.

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麻风病(leprosy)是由麻风杆菌(M。Leprae,ML)感染引起的慢性传染病,又称为“汉生病”或“韩森式病”,由挪威韩森首次发现该菌而得名。麻风病人作为麻风杆菌的天然宿主,在人体内分布主要见于皮肤、粘膜、周围神经、淋巴结、肝脾等网状内皮系统,而皮肤及周围神经的受累往往是该病的首发临床表现。虽然临床已少见,加之麻风病表现复杂多样,容易造成漏诊、误诊,使得我国麻风病仍处于低流行状态,现报道以周围神经系统、皮肤损害为表现的麻风病1例。

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Marchiafava-Bignami病1例报告

刘海平, 毕晓莹, 侯晓军

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 367-368.

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Marchiafava-Bignami病(Marchiafava-Bignam disease,MBD)又称原发性胼胝体变性,1898年由Carducci最早进行描述,1903年两位意大利病理学家Marchiafava E和Bignami A在解剖3例饮用廉价红葡萄酒的慢性酒精中毒患者尸检时发现其病理变化而得名。该病是以累及胼胝体为主的脱髓鞘性疾病,多见于慢性酒精中毒及营养不良患者。

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视神经脊髓炎谱系疾病遗传易感基因的研究进展

宋秀娟, 王慧词, 李彬, 张静, 侯慧清, 李令令, 许艳秋

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 369-371.

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视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病谱系。其中包括传统意义的视神经脊髓炎(NMO)及尚不能满足2006年NMO诊断标准,伴随或不伴随AQP4-IgG阳性的形式局限的脱髓鞘疾病。许多研究资料表明,视神经脊髓炎同多发性硬化(multiple sclerosis,MS)一样具有遗传异质性。近几年,为进一步探索NMO/NMOSD的发病机制、治疗手段,在分子生物领域对其易患基因开展了大量研究并取得一定的进展。本文就视神经脊髓炎谱系疾病概念的演变及相关易感基因做一综述予以阐述。

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癫痫与抗菌素之间相关性的研究进展

李东旭, 邱晓维

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 372-373.

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癫痫是神经系统常见的慢性病之一,全球约有7000万癫痫患者,其中90％以上的患者分布在中、低等收入国家[1]。我国癫痫患者近千万,癫痫患病率逐年升高,每年新发病例40～60万[2]。癫痫不仅降低患者生活质量,且影响心理健康,使其易受社会歧视、误解。更为甚者,癫痫发作会导致患者死亡率升高。在妊娠期,癫痫患者及胎儿的不良事件风险明显增加,孕妇分娩时死亡风险也会增加11倍[3]。此外,儿童和老年患者作为两特殊群体,是癫痫发病的两个高峰时期,容易并发感染性疾病。患者癫痫反复发作之际,气道分泌物增加,易引起吸入性肺炎或肺部感染。并且,感染又会加重癫痫发作,甚至诱发持续状态,形成恶性循环。故癫痫患者合并感染性疾病时,需要使用抗菌药。抗菌药是由微生物(包括细菌、真菌、放线菌属)或高等动植物在生活过程中所产生的具有抗病原体或其它活性的一类次级代谢产物,能干扰其他生活细胞发育功能的化学物质[4]。自1943年青霉素应用于临床以来,抗菌药的种类已达数千种,在临床上常用的亦有几百种,而抗菌素对神经系统具不同的毒副作用,包括影响体内抗癫痫药物的血清水平和活性[5]。而对于癫痫患者,一些抗菌药物的使用与癫痫发作有关,所以癫痫患者合并感染性疾病时,需慎重选择抗菌药种类。现将抗菌药素与癫痫的相关性作一综述,以期为癫痫患者抗菌药物的选择提供参考依据。

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帕金森病认知障碍相关生物学指标的研究进展

徐子茜, 焦玲

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 374-376.

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帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种以中脑黑质多巴胺能神经元变性、缺失和路易体形成为病理特征的中枢神经系统变性疾病,除了典型的运动症状之外,常伴发多种非运动症状,其中认知功能障碍是帕金森病最常见的非运动症状之一,分为帕金森病轻度认知功能障碍(Mild cognitive impairment in PD,PD-MCI)和帕金森病痴呆(Dementia in PD,PD-D)两类。调查研究显示,大约20％的PD患者存在轻度认知功能障碍[1],而超过40％的认知功能正常的PD患者在6y之内达到轻度认知功能障碍[2]。PD-MCI是PD认知功能障碍的一种中间状态,研究发现PD-MCI患者发展成为PDD的风险明显增加,但有部分PD-MCI患者的认知功能可恢复至正常状态。Hely等的一项前瞻性随访研究发现,随着病程发展,最终有超过80％的PD患者会发展为PDD[3]。PD认知功能障碍不仅对帕金森病患者社会功能和生活质量造成严重危害,增加致残率和病死率,加重照料者负担,且目前尚无特效治疗方法,因此帕金森病认知功能障碍的早期诊断和及时干预非常重要。有研究表明,在早期的PD认知障碍患者中已有部分生物学指标已经开始发生变化,检测这些生物学指标对早期识别PD认知障碍有着重要意义。本文就有关帕金森病认知障碍早期相关生物学指标的研究进展进行综述。

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视黄酸在多发性硬化中的作用

刘会佳, 宋秀娟, 邓晓红, 全墨缘

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 377-379.

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多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种以中枢神经系统(center nervous system,CNS)白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。视黄酸(retinoic acid,RA)通过与RA受体(retinoic acid recepters,RARs)或类视黄酸受体(retinoic X receptors,RXRs)结合调控目标基因的转录、参与神经系统的可塑性与再生、调控认知和行为的形成,在免疫耐受性中具有重要作用。近来众多研究表明维生素A及其代谢产物可以重建以辅助性T细胞(helper T cell type 1,Th1)、Th17、Th9为代表的炎性细胞与以Th2、调节性T细胞(regulatory T cell,Treg)为代表的免疫保护细胞之间的平衡;调节B细胞和树突状细胞(dendritic cell,DC)的功能;增强免疫耐受和CNS再生,这或许对MS的治疗有益,本文将对RA在免疫系统及MS中的作用加以综述。

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遗传性压力易感性周围神经病研究进展

刘雪梅, 魏晓晶, 苗晶, 于雪凡, 朱丹

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 380-382.

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遗传性压力易感性周围神经病(Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies,HNPP)是由人类周围髓鞘蛋白22(peripheral myelin protein 22,PMP22)基因缺失突变或点突变引起的一种少见的常染色体显性遗传性周围神经病。HNPP多于20～30岁起病,以易卡压部位神经受到轻微牵拉或压迫后反复出现受累神经支配区域的麻木和无力为主要临床特征[1]。1947年荷兰学者De Jong首先报道了第1例HNPP家系患者,多在跪着刨土豆后反复出现腓总神经麻痹症状,故又称为“刨土豆病”[2]。该病在神经电生理检查中表现为弥漫性的神经传导速度减慢。周围神经病理活检可出现局灶性髓鞘增厚,形似腊肠样结构,故又称为“腊肠样神经病”。1993年Chance等发现该病与染色体17p11.2上含1.5 Mb片段的大片缺失有关,而该区含有完整的PMP22基因[3]。该病因早期临床症状轻微、表现多样且具有自限性,所以易被忽视,甚至造成漏诊和误诊。本文就该病病因及发病机制、临床特点、神经电生理检查、神经病理改变、诊断与鉴别诊断、治疗与预后等作一综述,以提高临床医师对该病的认识与诊断水平。

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重症肌无力免疫营养治疗进展

张哲峰, 张舸, 金凤

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(4): 383-384.

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重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经、肌肉接头部位传导障碍的自身免疫性疾病。胸腺在MG中起重要作用,80％以上的患者伴发胸腺组织增生;15％～20％患者伴发胸腺瘤。因胸腺是免疫系统维持自身内环境稳定以及自身免疫耐受的主要器官,也是T细胞发育、成熟的主要场所,所以胸腺病变可引起T细胞异常,Sun等[1]发现临床症状较重的MG患者外周血调节性T细胞明显降低,而胸腺切除后调节性T细胞可明显上调。15％～40％ MG患者中有吞咽困难表现[2],且最近研究[3]证实MG患者中、上段食管运动功能障碍普遍存在,尤其全身型及有吞咽困难症状者食管压力下降明显,这说明部分MG患者可因长期进食困难而导致营养不良。虽然胸腺切除为有效的治疗方法[4],但手术创伤可进一步加重负氮平衡,使原有的免疫功能低下及营养不良进一步加重,因而易出现肺感染、肌无力危象等并发症[5]。因此,围术期充分合理的免疫营养支持治疗,对减少术后并发症及快速康复具有重要意义,现将其在MG患者围术期的应用做一综述。

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2018年, 第35卷, 第4期　刊出日期：2018-04-25

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