中风与神经疾病杂志

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王光辉, 钟鸣, 张敏娜

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 580-584.

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目的　探讨丹参注射液(Salvia Miltiorrhiza Injection,SMN)对SD大鼠来源的神经干细胞分化细胞神经突起发生的影响。方法　取1日龄大鼠神经干细胞原代培养后传代至第4代,经鉴定符合神经干细胞特征,然后加入不同浓度的SMN进行干预后,分别为SMN 10μg/ml、SMN 20μg/ml、SMN 50μg/ml对神经干细胞进行体外诱导。显微图像Olympus Cell Sens Dimension软件实时采集分析测定细胞图像,测量不同浓度丹参注射液对突起发生的影响；用免疫组织化学方法检测突起微管结构标志物βⅢ-tubulin微管蛋白的表达,采用Western blot法检测βⅢ-tubulin在神经突起中特异性蛋白的表达以及细胞外调节蛋白激酶ERK磷酸化程度。结果　SMN诱导后突起发生率随着浓度的增加而增加,呈现明显的浓度依赖性,较空白对照组分别增加3.6%(10μg/ml),18.5%(20μg/ml)和26.0%(50μg/ml),βⅢ-tubulin表达增加(P<0.05),调节蛋白激酶ERK磷酸化水平明显升高(P<0.05)。结论　丹参注射液体外可以诱导神经干细胞来源的细胞突起发生,在突触建立过程中发挥重要作用,其作用机制可能与上调蛋白激酶ERK有关。

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瞬时受体电位离子通道A1对慢性偏头痛大鼠模型的作用及氟桂利嗪对其影响

吴欣彤, 陈金波, 宋晓文, 李斌, 董晓梦, 鲁文先, 苏毅鹏, 郑海非

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 585-590.

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目的　本实验通过炎性汤(IS)反复刺激大鼠上矢状窦区硬脑膜疼痛感受器建立慢性偏头痛(CM)大鼠模型,研究瞬时受体电位离子通道A1(TRPA1)及降钙素基因相关肽(CGRP)在CM大鼠模型中的作用,探讨TRPA1在CM发生发展中的可能作用及氟桂利嗪对其影响。方法　清洁级SD雄性大鼠48只,体重250～300 g,按随机数字法分为4组(n=12):正常对照组(A组)、假手术组(B组)、CM模型组(C组)及药物干预组(D组)。注射试剂1 h后安静环境中进行大鼠行为学观察及机械刺激缩足反应阈值(PWMT)测定。采用Elisa、Real-Time PCR及Western-Blot技术检测大鼠硬脑膜、三叉神经节(TG)及三叉神经脊束核尾核(TNC)组织部位TRPA1及CGRP表达情况。结果　与A组、B组相比较,C组大鼠行为学评分明显升高,PWMT测定值降低,大鼠硬脑膜、TG及TNC组织部位中CGRP及TRPA1表达量均明显上调,差异有统计学意义(P<0.05)；与C组相比较,D组大鼠行为学评分降低,PWMT测定值升高,硬脑膜、TG及TNC组织部位CGRP及TRPA1表达量均下调,差异有统计学意义(P<0.05)。结论　I TRPA1受体可能参与CM发作的病理生理过程；氟桂利嗪可能通过影响TRPA1受体表达,引起CGRP表达下调,从而缓解CM症状。

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青蒿素通过Nrf2/HO-1通路改善Aβ1-42对SH-SY5Y细胞的细胞毒性作用

苏永兴, 马争飞, 张蕾, 唐永亮, 朱刚, 钟平

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 591-594.

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目的　研究青蒿素(Artemisinin)在β淀粉样蛋白1-42(amyloid-β1-42,Aβ1-42)诱导的SH-SY5Y细胞毒性作用中的保护性作用及其可能机制。方法　SH-SY5Y细胞分为control组、Aβ1-42组、control+Aβ1-42组和Arte-misinin+Aβ1-42组。利用细胞增殖实验检测细胞增殖情况,乳酸脱氢酶细胞毒性检测实验检测细胞的受损情况,免疫荧光检测细胞内活性氧(reactive oxygen species,ROS)的表达水平,Western blotting检测Nrf2和HO-1蛋白的表达。结果　与control组相比,Artemisinin能够改善Aβ1-42对SH-SY5Y细胞的损伤以及增殖活力的抑制。除此之外,Artemisinin还能够抑制Aβ1-42诱导的SH-SY5Y细胞内ROS的表达,上调Nrf2和HO-1蛋白的表达。结论　Artemis-inin能够通过Nrf2/HO-1通路改善Aβ1-42诱导的氧化应激对SH-SY5Y细胞的毒性作用。

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不同时间窗rt-PA静脉溶栓治疗椎-基底动脉系统脑梗死的疗效观察

张娴, 张应宏

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 595-598.

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目的　探讨不同时间窗rt-PA静脉溶栓治疗椎-基底动脉系统脑梗死的临床疗效。方法　选取2016年8月～2017年8月我院收治的70例椎-基底动脉系统脑梗死患者为研究对象,所有患者均经多模式MRI证实且行rt-PA静脉溶栓治疗,根据患者溶栓治疗时间窗不同,将其分为<4.5 h组(35例)和4.5～9 h组(35例),比较两组神经功能缺损量表(national institutes of health stroke scale,NIHSS)评分、Barthel指数(Barthel index,BI)评分及改良Rankin量表(modified Rankin scale,mRS)评分,观察两组脑出血发生情况。结果　与治疗前比较,<4.5 h组和4.5～9 h组患者溶栓后24 h、14 d、30 d及90 d的NIHSS评分显著降低(P<0.05),BI评分显著升高(P<0.05),而两组患者在rt-PA静脉溶栓治疗后的NIHSS评分及BI评分比较,差异无统计学意义(P>0.05)；两组rt-PA静脉溶栓后90 d的mRS评分及预后良好率比较均无明显差异(P>0.05)。3 m随访期内,<4.5 h组脑出血发生率为5.71%,4.5～9 h组脑出血发生率为8.57%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论　I扩大时间窗至9 h对椎-基底动脉系统脑梗死行rt-PA静脉溶栓治疗安全有效,因此,对于治疗时间窗为4.5 h～9 h的椎-基底动脉系统脑梗死也可行rt-PA静脉溶栓治疗。

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轻型急性缺血性卒中溶栓治疗的疗效及安全性研究

施国文, 林岩, 金海峰, 俞羚, 杨立刚, 陈莺, 潘元美, 吴恒趋, 戴若莲

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 599-602.

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目的　研究轻型急性缺血性卒中溶栓治疗的疗效及安全性。方法　回顾性研究2015年5月～2017年5月在仁济医院接受溶栓治疗的急性缺血性脑卒中患者资料共计105例患者,其中56例患者基线NIHSS≤5,为轻型卒中组。其余49例患者基线NIHSS>5,为非轻型卒中组。比较两组基线资料,溶栓后NIHSS降分率,并发症发生率,死亡率,14 d功能恢复良好率(MRS<3分)的差异。结果　基线资料比较了两组性别比、年龄、溶栓DNT时间、高血压,糖尿病,TIA,既往卒中史发生率,没有明显差异。非轻型卒中组有心脏疾病史的比例明显高于较轻型卒中组,有统计学差异。(23(46.9%)vs 7(12.5%),P<0.01)。非轻型卒中组心源性卒中的比例明显高于较轻型卒中组,有统计学差异。[15(30.6%)vs 3(35.4%).,P<0.01]。非轻型卒中组并发症发生率较轻型卒中组并发症明显增高,有统计学差异[11(22.4%)vs.2(3.6%),P<0.01]。非轻型卒中组发生溶栓后颅内出血5例,牙龈出血1例,而轻型卒中组没有出血发生。非轻型卒中组有6例死亡,轻型卒中组无死亡病例,两组有统计学差异(6(12.2%)vs.0(0%),P<0.01)。两组在溶栓治疗后24 h、14 d NIHSS降分率相似,没有统计学差异。溶栓后14 dMRS<3分患者,轻型卒中组为(76.8%)优于非轻型卒中组(59.2%),但是没有统计学差异。结论　轻型急性缺血性卒中接受静脉溶栓治疗与非轻型急性缺血性卒中的疗效相似,且并发症发生率、死亡率低,未发现颅内出血,安全性好。

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Kennedy病患者电生理、病理学特点及临床误诊分析

康健捷, 杨红军, 邓兵梅, 彭海燕, 黄永君, 王蔚, 彭凯润

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 603-607.

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目的　研究肯尼迪病(Kennedy disease,KD)患者电生理学特征和肌肉病理学特点,探讨临床误诊原因,以加强对此病电生理学改变和肌肉病理学的认识,减少误诊误治。方法　对9例经基因确诊的KD患者行针极肌电图、神经传导、F波和H反射检测。肌电图取舌肌、胸锁乳突肌、三角肌、第一骨间肌、胸椎旁肌、股四头肌、胫前肌。神经电图取双侧正中神经、尺神经、腓总神经、腓肠神经和胫神经。1例患者取股四头肌肌肉活检行病理学检查。结果　肌电图检查显示9例肯尼迪病患者均表现为广泛的慢性神经源性损害.CMAP和SNAP波幅均显著降低(P<0.01),以腓肠神经动作电位波幅异常率最高(88.89%),腓总神经和腓肠神经传导速度减慢(P<0.01),正中神经和胫神经远端潜伏期延长(P<0.01),正中神经和胫神经F波响应率降低,胫神经的H反射潜伏期延长(P<0.01)。肌活检示神经源性肌损害,表现为肌纤维萎缩,萎缩纤维群组化分布。结论　KD患者电生理以广泛的慢性神经源性损害为最主要改变,感觉和运动神经传导异常,且感觉神经受累较运动神经受累更多见,病理学表现为肌肉萎缩及群组化分布。电生理和肌肉活检对该病的早期诊断和减少误诊率有重要指导价值。

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基因确诊的肯尼迪病1家系报告

孙琦, 赵莘瑜, 付记桐, 王晓洁, 刘晓宇

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 608-611.

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目的　研究肯尼迪病(KD)的遗传学和临床特点,并讨论基因检测对该病确诊及预防的意义。方法　对1名疑诊为KD的患者的临床资料进行收集和分析,完善血常规、电解质、肝功能、肌酶谱、性激素、肌电图等检查。收集患者及3位亲属的外周血,检测雄激素受体(AR)基因第一外显子中CAG的重复次数。结果　患者有躯干、四肢及延髓肌肉的无力、萎缩、震颤,伴有乳腺发育；血清肌酸激酶升高；血清孕酮水平升高,睾酮及其他指标正常；肌电图示神经源性损害。先证者CAG重复数为48次,其二哥为49次,先证者的女儿为48/22次,为携带者。先证者的儿子无该突变。结论　KD是一种X-连锁隐性遗传病,主要临床特点为缓慢进展的脊髓、延髓肌肉的萎缩和无力。基因检测不但能帮助患者及其家庭确诊、筛查及预防该病,而且为遗传病的探索提供了支持。

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脑卒中后抑郁大鼠小脑NT-3及其受体Trk-C表达变化

程莉晶, 付万理, 许新炜, 杨钧哲, 李云

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 612-616.

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目的　探讨脑卒中后抑郁(Post stroke depression,PSD)大鼠小脑神经营养因子3(Neurotrophic fac-tor-3,NT-3)及其受体Trk-C的表达变化,了解神经营养因子在脑卒中后抑郁大鼠小脑中的作用。方法　根据行为学评分分数,将得分相近的52只健康成年SD大鼠随机分为四组:正常组、卒中组、抑郁组、PSD组,每组13只。脑卒中组:采用线栓法[1]建立局灶性脑缺血大鼠模型；抑郁组:采用孤养法并给予慢性不可预见的中等应激刺激(Chronic unpredictable mild stress,CUMS)造模；PSD组:采用线栓法建立局灶性脑缺血大鼠模型后再加以CUMS和孤养法造模。于造模后29 d各组取0.5 cm厚,约100 mg的小脑。采用免疫组化及RT-PCR法检测各组大鼠小脑组织中NT-3及Trk-C的免疫阳性细胞及mRNA的表达。结果　免疫组化结果显示PSD组小脑组织中NT-3免疫阳性细胞数(15.67±6.70个/视野)较正常对照组(24.11±9.17个/视野)明显减少(P<0.05),其余各组相比差异无统计学意义。RT-PCR检测结果显示各组大鼠小脑组织中均有NT-3、Trk-C mRNA的表达.PSD组NT-3表达最少,与各组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论　PSD大鼠小脑NT-3表达减少可能与PSD发病有关。

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miR34 a在戊四氮致癫痫大鼠中通过下调Bcl-2导致神经元凋亡

金绍静, 马巍, 张淑红, 金岳雷, 刘东海, 王淑秋, 朱金玲

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 617-621.

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目的　探讨miR34a对戊四氮致癫痫大鼠的影响及其可能的机制。方法　将24只雄性健康的Wister大鼠随机分为正常对照组和癫痫组(PTZ 35 mg/kg),采用腹腔注射方式,连续注射28 d最后一次施用药物24 h后处死实验大鼠、取材。通过Racine评分标准对癫痫大鼠模型的建立进行评价；应用生物信息学方法分析癫痫大鼠海马中差异表达的、靶向Bcl-2的miRNA；应用qRT-PCR方法验证检测大鼠海马中miRNA34a的表达情况；应用Western blot检测大鼠海马中bcl-2的表达情况；应用Hoechst检测大鼠海马神经元的凋亡情况。结果　癫痫组大鼠的Racine评分明显高于正常对照组(P<0.01)；通过生物信息学方法发现miRNA34a是差异高表达前十的miRNA中唯一可以靶向Bcl-2的miRNA；癫痫组大鼠海马组织中miR34a的表达量明显高于正常对照组(P<0.01)、Bcl-2的表达量明显低于正常对照组(P<0.01)、海马神经元凋亡情况明显高于正常对照组(P<0.01)。结论　miRNA34a对戊四氮致癫痫大鼠海马可能具有损伤神经元的作用,并且其作用机制可能是通过下调Bcl-2导致海马神经元凋亡进而对癫痫大鼠产生影响。

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延安地区缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作患者的血压、血糖、血脂状况调查

高学军, 魏惠, 刘莹莹, 王娟娟

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 622-627.

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目的　评估延安地区IS和TIA患者血压、血糖、血脂控制情况。方法　本研究为现况调查,对延安地区在延安大学附属医院神经内科就诊的IS和TIA患者,符合入选标准的病例连续录入,对患者血压、血糖、血脂控制情况进行调查研究。结果　共1004例纳入分析,有高血压病史、糖尿病病史、高血脂病史的患者分别为706例(70.3%)、252例(25.1%)、186例(18.5%)。有高血压病史者血压达标率为40.5%(286/706),其中合并糖尿病者血压达标率为22.2%(43/194)；伴糖尿病患者空腹血糖达标率31.7%(80/252),餐后血糖达标率20.2%(49/242),HbA1c达标率47.3%(104/220),空腹血糖、餐后血糖、HbA1c三项均达标者为21.7%(46/212)；IS和TIA患者总体LDL-C达标率为41.1%(413/1004)。结论　延安地区IS和TIA患者血压、血糖、血脂控制达标率低,需加强健康教育,加强血糖、血压及血脂的管理,降低卒中复发率。

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缺血性脑血管病患者单侧大脑中动脉M1段狭窄程度好转的相关因素分析

金花, 任倩影, 于永波, 谷斌杰, 陈春生, 王志红

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 628-631.

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目的　探讨促进缺血性脑血管病患者单侧大脑中动脉M1段狭窄程度好转的相关因素。方法　收集2013年11月～2017年11月于河北医科大学第二医院影像科行2次头部MRA检查患者的MRA资料和相关临床资料,选取资料完善并符合纳入标准的患者共271例。对比2次MRA检查结果,依据单侧大脑中动脉M1段的变化情况将患者分为好转组46例(17%)和非好转组225例(83%),通过多因素Logistic回归分析促进缺血性脑血管病患者单侧大脑中动脉M1段狭窄程度好转的相关因素。结果　多因素logistics回归分析发现无血脂代谢紊乱、无吸烟史、规律抗动脉粥样硬化治疗、规律抗血小板治疗与MCA M1段狭窄好转独立相关。结论　无血脂代谢紊乱、无吸烟史、规律抗动脉粥样硬化治疗、规律抗血小板治疗可能是MCA M1段狭窄好转的保护因素。

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艾地苯醌联合康复训练对老年血管性痴呆患者认知功能及血浆神经递质的影响

王雪鹏, 陈曦, 李钊, 张开治

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 632-634.

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目的　探讨艾地苯醌联合康复训练对老年血管性痴呆(VD)患者认知功能及血浆神经递质的影响。方法　66例老年VD患者随机分为联合组(n=33)、对照组(n=33)。对照组给予艾地苯醌片治疗,3次/d,1片/次,联合组在此基础上给予系统性的康复训练,包括记忆力训练、注意力训练、定向障碍训练、运动训练、心理训练等,共持续3 m。比较两组MMSE、ADL的改善情况及血浆神经递质的水平变化。结果　干预后,两组MMSE评分均有不同程度的改善,且联合组除了语言理解外,定向力、即刻记忆、注意力和计算力、延迟记忆、视空间及总评分均明显高于对照组(P<0.05)。干预后,联合组、对照组BI指数明显改善,且联合组的改善的幅度明显优于对照组(P<0.05)。干预后,两组NE、DA、5-HT明显升高,且联合组的升高的幅度明显优于对照组(P<0.05)。结论　艾地苯醌联合脑部康复训练可促进老年VD患者神经功能恢复,改善认知功能,改善神经递质水平。

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脑干梗死继发性Ondine's curse综合征3例报告

朱灿敏, 张细六, 聂德云, 胡仁琳, 唐志敏, 胡琴

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 635-637.

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Ondine's curse综合征是中枢性睡眠呼吸暂停综合征(central sleep apnea syndrome,CSAS)的一种特殊类型,主要表现为睡眠时出现的二氧化碳潴留、低氧血症及吸困难。该命名来源于德国的一个古老传说,女神Ondine的惩罚会在夜间降临到那些犯了错误的人身上[1]。该综合征临床十分罕见,发病时无任何征兆,临床难以预测,且多数患者预后不良。

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肯尼迪病1例并文献复习

谷桂灵, 夏明万, 李海鹏

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 638-639.

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肯尼迪病(Kennedy disease,KD)又称脊髓延髓肌萎缩症(spinal and bulbar muscular atrophy,SBMA) ,1968年由Kenne-dy首次报道。KD是一种迟发型X性连锁隐性遗传的少见运动神经元病,其遗传缺陷是CAG扩增,基因定位于Xq11-12的AR基因第一外显子一段CAG重复序列数目增多。这种三核苷酸重复序列拷贝的疾病称为三核苷酸重复疾病,是致病基因内三核苷酸重复序列拷贝数不稳定性异常扩展导致遗传病。

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误诊为转换障碍的僵人综合征1例报告

龙兆英, 刘亢丁, 王永红, 张康庆

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 640-641.

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僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS)是一种以波动性肌肉强直及痛性痉挛为特点的临床综合征,症状可由精神紧张或外来刺激(如触摸、惊吓或噪声等)诱发;因该病发病率低且早期临床症状不典型,极容易造成误诊。现报道误诊为转换障碍的僵人综合征1例以供参考。

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累及丘脑下部的神经型布氏杆菌病报告1例报告

张翔博, 邓玉燕, 顾志浩, 黄文杰, 周春奎

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 642-643.

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布氏杆菌病是由布氏杆菌引起的传染病。布氏杆菌是一种革兰阴性短小球杆菌,分为马尔他布鲁氏菌(羊种)、流产布鲁氏菌(牛种)、猪布鲁氏菌(猪种)、犬布鲁氏菌(犬种)、沙林鼠种及绵羊附睾种[1] ,其中以羊种致病力最强[2]。临床上主要表现为发热、肝脾肿大、关节疼痛等。神经系统布氏杆菌病主要累及脑脊髓膜及其邻近组织。神经型布氏杆菌病(neurobrucellosis,NB)临床表现十分多样化,可表现为脑脊髓膜炎、脑膜脑炎、尿崩症、炎性脱髓鞘综合征、帕金森综合征及神经精神症状等。中枢神经系统受累及的布氏杆菌病临床相对少见,约占布氏杆菌病患者中的3.5％～13％[3],临床上误诊率较高。现报告1 例累及丘脑下部的NB病例,并结合文献对NB的实验室检查及其颅内病变的影像学特点进行讨论。

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表现为痉挛性斜颈的肥大性下橄榄核变性1例报告

荆孝忠, 姜威, 黄朔, 张亚倩, 董铭, 于澎

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 644-645.

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肥大性橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路区(Guillian-Mollare三角区)病变引起的跨突触变性,该病多继发于脑桥、中脑或小脑的出血、梗死、肿瘤或创伤后的一段时期[1]。MRI显示延髓腹外侧下橄榄核区局限性T2WI高信号,伴或不伴橄榄核体积增大[2]。既往认为软腭阵挛是HOD最核心的体征,但越来越多的临床研究发现并非所有HOD都出现软腭阵挛,现将我院收治的1例不伴有腭肌阵挛、以痉挛性斜颈为首发症状的HOD病例报告如下。

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脑脊髓炎样起病的成人型甲基丙二酸血症1例临床分析及文献复习

吴家顺, 周婧

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 646-647.

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甲基丙二酸血症(methylmalonicacidemia,MMA)是最常见的有机酸代谢病之一,由于甲基丙二酰辅酶 A 变位酶(MCM)或其辅酶钴胺素(Cb)的缺陷所致,属于常染色体隐性遗传疾病。它引起神经、肝脏、肾脏等多系统损害外,还可能导致静脉血栓形成、病理骨折、血氨升高,目前病理骨折及血氨升高在国内尚无报道。多系统症状同时出现在该例患者,临床实属罕见。

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酷似吉兰-巴雷综合征的梅毒性脑脊髓膜炎1例报告

于静, 黄朔, 吕洋

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 648.

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根据世界卫生组织的调查显示全世界范围内有大约3640万人感染梅毒,其中的大部分在非洲及东南亚[1]。近年来我国的梅毒感染率逐年上升,这提醒我们在平时的工作中应该注意梅毒。梅毒在发病的早期即可感染中枢神经,但大多数的患者常无明显临床症状[2],即便是出现临床症状,大多也不特异,易造成误诊及漏诊。现报告1例酷似急性吉兰巴雷综合征的神经梅毒患者,以供参考。

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以皮质静脉血栓起病的易栓症1例报道

张桂美, 安庆, 太史叶子, 孙莉, 张颖

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 649-651.

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易栓症是一类遗传性或获得性原因所致的血栓栓塞症或血栓前状态[1,2]。这类疾病以静脉血栓栓塞症为主,常见部位在下肢静脉、髂静脉和肺动脉,少数患者也可见于肠系膜静脉、门静脉、脑静脉血栓栓塞和浅表血栓性静脉炎[2,3]。目前以皮层静脉血栓起病的易栓症国内尚未见报道。皮层静脉血栓为脑静脉血栓形成的表现形式之一,病灶大多累及浅表部位,容易刺激脑膜,出现头痛、癫痫等临床症状。我科收治了1例以"左侧肢体活动活动不灵、癫痫发作"起病的皮层静脉血栓患者,后经蛋白活性水平测定及基因分析确诊为易栓症。现报道如下,并文献复习。

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双侧颈动脉体瘤所致头痛1例报告

陈虹秀, 徐忠良, 邢英琦, 刘影

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 652-653.

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颈动脉体瘤(carotid body tumor,CBT)是一种少见的化学感受器肿瘤,多位于颈总动脉分叉处外膜下方的动脉鞘内,肿瘤来自副神经节组织的非嗜铬副神经节[1],故也称颈动脉体副神经节瘤(carotid body paragangliomas,CBP)。颈动脉体瘤对CO2、pH值和O2的变化敏感,主要参与呼吸及循环功能调节[2]。由于在颈部位置特殊,所以CBT即使体积不大,对人体影响却较大,如长期压迫颈动脉可引起脑缺血症状等。现报道1例双侧颈动脉体瘤病例,并结合文献回顾分析该病的临床特点及与相关疾病鉴别要点。

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Fabry病引起中枢神经系统血管炎1例报告

刘春梅, 王琳婧, 高佩红, 周宏伟, 张亚男, 程莹莹, 孔德政

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 654-655.

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Fabry病又称α-半乳糖苷酶A缺乏病,1898年首先由英格兰的Andeson和德国的Fabry几乎同时报道,是一种X染色体连锁遗传的α-半乳糖苷酶缺乏性疾病。该病比较罕见,常被延误诊断。据报道,Fabry病患者从出现症状到明确诊断,男性平均为12.5 y,女性平均为13.1 y[1]。现将我院发现的1例确诊的Fabry病患者报道如下,旨在提高医生对该疾病的认识,避免延误诊断。

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以智能下降为首发症状合并松果体区肿瘤的Rasmussen脑炎1例并文献复习

王迪龙, 邱宝山, 林晶, 郑璐, 范玉华

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 656-658.

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Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)又称Ras-mussen综合征(Rasmussen syndrome,RS),是一种罕见的后天获得性进展性慢性炎症性脑疾病,以一侧大脑半球损害引起的难治性癫痫、进行性偏瘫和智能减退为主要临床特征[1]。典型RE通常以癫痫为首发临床表现,以难治性部分发作性癫痫(包括癫痫持续状态,Epilepsia partialis continua, EPC)为主要特征[2]。然而,也有极少数病例出现癫痫症状缺失或延迟的情况[3～7]。我们对1例12岁(现16岁)非典型RE患儿进行了4 y的随访。本例患儿以智能减退为首发症状,起病2y内无癫痫症状,期间并发松果体肿瘤,最终被确诊为RE。我们通过总结临床表现、视频脑电图、磁共振(magnetic resonance,MR)及正发射断层显象术(positron e-mission tomography,PET)图像、文献复习探讨非典型RE的特点,提高对该类疾病的认识。

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TIA或小卒中后认知障碍的研究进展

陈伟红, 刘扬, 李睿

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 659-661.

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卒中不仅可以导致患者认知功能障碍的发生,还可加速患者认知功能障碍发展为痴呆的进程。研究表明,卒中使患者发生痴呆的概率增加4～12倍,卒中后认知障碍严重的影响了患者的生存质量,给家庭及社会造成了巨大的经济负担,因此,卒中后认知障碍在国际卒中的研究和干预中越来越受到重视。但作为卒中先兆表现的短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)或小卒中,由于其临床表现轻、持续时间短,很少遗留神经缺损症状,引起的认知损害常常被忽略,近来国内外研究指出TIA或小卒中后轻度认知损害发病率高达29％～68％,严重的认知障碍患病率约为8％～22％[1～4]。因此,本文对TIA或小卒中后认知障碍的最新研究进展进行了综述。

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嗜酸性粒细胞增多综合征神经系统受累的临床研究进展

郭仕乾, 刘静怡, 李梦瑶

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 662-664.

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嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是一组以嗜酸性粒细胞增多为特征的可累及多个系统如血液、皮肤、心血管、肺和神经系统等的异质性少见疾病,分为继发性(反应性)、原发性(克隆性)和特发性HES三种。有研究显示其患病率约为(0.36～6.30)/10万[1]。

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帕金森病与胃肠道微环境的研究进展

侯一玮

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 665-667.

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帕金森病(Parkinson's disease,PD)是最常见的神经系统变性疾病之一,多见于中老年人[1,2],本病于1817年由詹姆斯·帕金森首先描述[3]。公认的病理学基础就是多巴胺神经元变性丢失及残存神经元中α-突触核蛋白(αlpha-synu-clein,α-syn)在胞浆中的聚集。最初对其的认识集中在运动症状方面,包括:静止性震颤、肌张力障碍、行动迟缓、姿势异常等。但随着研究的不断深入,PD的非运动症状受到越来越多的重视,包括胃肠道症状(便秘、体重减轻、吞咽困难、胃轻瘫、肛门直肠功能障碍等)、神经精神症状(焦虑、睡眠障碍等)、嗅觉障碍、膀胱功能障碍等。已经有很多专家提出了PD的非运动症状出现时间往往早于其运动症状的表现时间[4,5]。其中,出现胃肠道症状表现最突出,比如,PD患者便秘的发病率已从24.6％增加至63％ [6]。目前已知导致这种结果的最主要原因是结肠运输速率减慢。有研究显示PD患者结肠运动速度是正常人的二分之一,这与多巴胺神经元损伤、氧化应激、局部炎症、肠通透性的增加有关[7]。此外,胃排空延迟可能会导致左旋多巴的吸收受损,从而使PD患者的运动症状恶化[8]。故重视PD与胃肠道作用的研究十分必要。

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尿酸与脑梗死相关性研究进展

胡长阔, 薛芳, 陈新颖, 张翠娜, 杜静

中风与神经疾病杂志. 2018, 35(7): 668-672.

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据统计我国现存脑血管病患者有600～700万,每年新发脑血管病患者有200万人之多,死于脑卒中的患者也高达150万人[1]。这一庞大数字的背后是巨大的家庭和社会投入。脑梗死是脑血管病最重要的组成部分,因此深入研究脑梗死的预防、发病、治疗及预后情况对减少脑血管病的发生,改善脑梗死患者预后,减少医疗投入,保证居民身体健康具有重要意义。然而对于脑梗死,我们还有诸多方面尚未阐明,其中尿酸对脑梗死的作用尚不明确,以下我将从尿酸的生物学功能以及尿酸对脑梗死的发病、治疗及预后等方面的影响,阐述尿酸与脑梗死间的关系。

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2018年, 第35卷, 第7期　刊出日期：2018-07-25

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