陈银娟, 郭元, 李洵桦, 陈衍贵, 范道丰
中风与神经疾病杂志. 2019, 36(3): 248-252.
目的 总结特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现和实验室特点,并探讨特发性肥厚性硬脑膜炎与自身免疫反应的相关性。方法 回顾分析12例特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、实验室检查、MRI检查和治疗经过,与18例颅内静脉窦血栓形成患者的实验室治疗进行比较。结果 12例患者临床主要表现为头痛、脑神经损害症状和小脑症状;血清学指标,2例(2/12)于正常值范围,4例(4/12)血常规白细胞计数升高,7例(7/12)血清C-反应蛋白、红细胞沉降率和血清淀粉样蛋白A (serum amyloid A,SAA)水平升高,2例(2/12)类风湿因子水平升高,1例(1/12)抗DNA-组蛋白复合物抗体,1例(1/12)抗核抗体阳性、1例(1/12)可疑阳性,1例抗心磷脂抗体(anti-cardiolipin antibody,ACA)可疑阳性,1例[1/12髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)]阳性;脑脊液指标,6例(6/12)压力升高; 4例(4/12)白细胞数升高,10例蛋白定量增高,2例蛋白定量正常,8例(8/12) Pandy试验阳性,1例(1/12)可疑阳性,11例(11/12) IgA升高、11例(11/12) IgM升高、8例(8/12) IgG升高。特发性肥厚性硬脑膜炎患者仅脑脊液蛋白定量(t=4.78,P=0.00)以及IgA(t=5.12,P=0.00)、IgM(t=2.16,P=0.04)和IgG(t=4.29,P=0.00)水平高于颅内静脉窦血栓形成患者; Pearson相关分析显示,特发性肥厚性硬脑膜炎患者脑脊液蛋白定量与脑脊液IgA(r=0.690,P=0.01)和IgG(r=0.702,P=0.01)水平均呈正相关,而与IgM(r=0.483,P=0.11)不相关。激素和免疫抑制剂治疗有效。结论 特发性肥厚性硬脑膜炎可能系自身免疫反应所致,免疫球蛋白水平升高考虑以鞘内合成和炎症反应为主要原因。