2019年, 第36卷, 第8期　刊出日期：2019-08-30

  

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论著与经验总结
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  颈动脉硬化斑块内新生血管的超声造影评价及其与脑梗死患者病情严重程度及预后的关系

  王洁, 于蕾, 郭淮莲

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 676-680.

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  目的　利用超声造影（CEUS）评价急性脑梗死患者颈动脉硬化斑块内的新生血管，研究其与患者病情严重程度及预后的相关性。方法　选取北京大学人民医院神经内科收治的急性脑梗死患者。根据患者有无颈动脉斑块分无斑块组和斑块组。斑块组患者行颈动脉CEUS，根据IPN情况将斑块分为0级、Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级,0级及Ⅰ级的患者为稳定斑块组;Ⅱ级及Ⅲ级为易损斑块组。比较无斑块组、稳定斑块组和易损斑块组患者的NIHSS评分和发病后90 d mRS评分。结果　无斑块组患者NIHSS评分、发病后90 d mRS评分与稳定斑块组比较无统计学差异（P>0.05）；易损斑块组患者NIHSS评分、发病后90 d mRS评分显著高于无斑块组及稳定斑块组（P<0.01）。急性脑梗死患者颈动脉斑块内的新生血管分级与NIHSS评分、发病后90 d mRS评分具有相关性（P=0.441、0.404，均P<0.01）。结论　急性脑梗死患者颈动脉硬化斑块内的新生血管分级越高，其NIHSS评分和发病后90 d mRS评分越高。颈动脉斑块内新生血管分级可为预测急性脑梗死患者的病情危重程度及预后提供参考。
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  脑梗死患者血浆致动脉硬化指数与颈动脉粥样硬化的相关性研究

  文芮，王誉霖，孟可，闵连秋

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 681-683.

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  目的　探讨脑梗死（cerebral infarction，CI）患者血浆致动脉硬化指数（atherogenic index of plasma，AIP）与颈动脉粥样硬化的关系。方法　收集2016年1月-2018年12月在锦州医科大学附属第一医院神经内科住院治疗的发病48 h内的CI患者为研究组，经头部CT和/或MRI检查确诊；选取同期我院体检中心健康体检者作为对照组。两组性别和年龄相匹配。采用多普勒超声检测颈动脉内膜中层厚度(carotid artery intima-media thickness，CIMT)；同时检测血清甘油三酯（triglycerides，TG）、总胆固醇（total cholesterol，TC）、高密度脂蛋白胆固醇（highdensity lipoprotein cholesterol，HDL-C）和低密度脂蛋白胆固醇（low density lipoprotein cholesterol，LDL-C），根据公式lg（TG/HDL-C）计算AIP，进行统计学分析。结果　（1）研究组中的CIMT增厚率明显高于对照组(P<0.05)；（2）研究组内CIMT增厚和CIMT正常两亚组间在TG、TC、LDL-C和HDL-C方面的比较有统计学意义（P<0.05）；（3）研究组中AIP和LDL-C与CIMT呈正相关（P<0.05），AIP与颈动脉内斑块的稳定性呈负相关(P<0.05)。结论　AIP与CIMT和管腔内斑块稳定性密切相关，能够评估颈动脉粥样硬化发生的风险及严重程度。
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  血清淀粉样蛋白A与急性脑梗死关系的Meta分析

  郑文惠, 李倩, 张磊, 李北辰, 方瑗

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 684-687.

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  目的　探讨血清淀粉样蛋白A与急性脑梗死相关性。方法　通过检索PubMed、Cochrae Library、中国期刊全文数据库 (China National Knowledge Infrastructure,CNKI)、EMbase，检索时限均为从建库至2019年4月，语种限制为中文或英文，中文检索词为“卒中”，“脑梗死”和“淀粉样蛋白A”；英文检索词为“Stroke”，“Ischemic Stroke”和“Serum Amyloid Protein A(SA)”。同时，追溯纳入文献的参考文献，收集关于血清淀粉样蛋白A与急性脑梗死关系的相关文献，由2名评价者严格按照纳入与排除标准独立检索以及提取数据，使用RevMan 5.3 软件对提取资料进行统计分析。结果　最终纳入10项研究，共计1054例患者，与健康对照组相比，急性脑梗死组SAA水平较高，具有统计学意义 (MD=14.86，95% CI =12.09~17.63，P<0.00001)；其中3项研究在患者入院后行美国国立卫生研究院卒中量表评分(National Institute of Health stroke scale，NIHSS)进行脑卒中严重程度评定，重度神经功能缺损组的SAA水平高于中度组，二者具有统计学意义（MD=1.17,95% CI=0.32~2.03,P=0.007）；中度神经功能缺损组的SAA水平高于轻度组，二者具有统计学意义（MD=0.60,95%CI=0.12~1.08,P=0.02）。结论　急性脑梗死患者SSA的水平明显高于正常健康人,而且SSA的水平跟脑卒中严重程度呈正相关。
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  阿托伐他汀钙对症状性大脑中动脉狭窄患者脑血管储备能力影响的研究

  刘镜升, 莫绮娴, 祁风, 余科, 韩玉乐

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 688-691.

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  目的　探讨阿托伐他汀钙对症状性大脑中动脉狭窄患者脑血管储备能力的影响。方法　连续纳入2015年9月-2017年4月在广州医科大学附属第三医院荔湾医院神经内科住院就诊的症状性MCA狭窄患者（包括单侧和双侧狭窄），随机分成低剂量组（阿托伐他汀钙10 mg/d）及高剂量组（阿托伐他汀钙40 mg/d）。治疗3 m后，比较阿托伐他汀钙对脑血管储备能力的影响。结果　共纳入症状性MCA狭窄患者208例，其中低剂量组102例，高剂量组106例。（1）低剂量组治疗前CVR为（18.13±4.8）%，治疗后为（21.01±3.9）%；高剂量组治疗前CVR为（17.88±4.9）%，治疗后为（25.62±5.5）%，低剂量组及高剂量组治疗前后CVR差异均有统计学意义（P<0.05）；（2）低剂量组治疗前后CVR差值（2.89±4.0）%，与高剂量组（7.74±6.7）%相比，两者差异有统计学意义（P<0.05）。结论　阿托伐他汀钙能改善症状性MCA狭窄患者的脑血管储备能力，强化剂量疗效更佳。
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  Btk/NF-κB信号通路在视神经脊髓炎谱系疾病中变化及意义

  王炜，王素欢，李世平，侯慧清，杨静，吴冰洁，董梅

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 692-696.

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  目的　检测NMOSD急性期患者单个核细胞（PBMCs）的BTK/NF-κB信号通路中BTK、NF-κB、PI3K、IKK mRNA水平，探讨BTK、NF-κB、PI3K、IKK在NMOSD患者急性期变化及可能作用；探讨NMOSD患者血清AQP4-Ab阳性与否、抗体水平与脊髓MRI受累节段数的相关性。方法　选取2018年1月-2019年1月就诊于河北医科大学第二医院神经内科NMOSD急性期患者33例为实验组，性别、年龄相匹配的33例健康人为对照组。入组的NMOSD患者进行EDSS评分、脊髓MRI检查、血AQP4-Ab测定。留取外周血，分离PBMCs，采用RT-PCR法检测PBMCs中BTK、NF-κB、PI3K、IKK水平，将其与健康人比较。结果　NMOSD组BTK/NF-κB信号通路中Btk、NF-κB、PI3K、IKK mRNA水平均较对照组明显升高，差异有统计学意义；NMOSD急性期患者AQP4-Ab阳性者较AQP4-Ab阴性者脊髓受累节段数多，差异有统计学意义；AQP4-Ab抗体滴度与脊髓受累节段数无线性相关关系。结论　BTK/NF-κB信号通路中4项激酶在NMOSD急性期增高，在调控B细胞分化时异常激活，可能参与了疾病发生；NMOSD患者急性期脊髓受累节段数可能与血AQP4-Ab阳性相关，滴度并不能预测脊髓受累节段数。
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  NOS3基因多态性与血脂、缺血性脑卒中的相关性研究

  朱殊, 江顺福, 曹铭华, 吴明超, 毛元潮

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 697-700.

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  目的　为了探索NOS3基因G894T多态性与缺血性脑卒中的关联，以及与血脂的关系。方法　聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性（PCR-RFLP），琼脂糖凝胶电泳检测100例缺血性脑卒中患者和对照组80例健康志愿者的NOS3基因G894T多态性。自动生化分析仪检测血脂指标。结果　(1)卒中组与对照组相比GT（27/100和22/120）和TT（7/100和2/120）基因型分布频率较高（P<0.05）。T等位基因分布在卒中组（20.5%）也显著高于对照组（10.83%）(P<0.01)；(2)卒中组中TT基因型携带者血脂水平TC和LDL-C显著高于GG和GT基因型患者，而其他血脂水平无显著差异；(3)关联分析显示TT基因型与卒中患病风险具有相关性(P<0.05)。结论　NOS3基因多态性与缺血性脑卒中发病存在关联，TT基因型携带者患病风险高于GG基因型携带者。
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  脂蛋白相关磷脂酶A2对大动脉粥样硬化型脑梗死预后的影响

  陆强彬，朱祖福，张慧萍，陆梦茹

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 701-703.

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  目的　探讨血浆脂蛋白相关磷脂酶A2(Lp-PLA2)对大动脉粥样硬化型脑梗死预后的影响。方法　收集诊断明确的大动脉粥样硬化型脑梗死患者62例。依据Lp-PLA2水平分为低水平组（n=32例）和高水平组（n=30例）。分别对两组患者入院时、1 m时、6 m时的临床疗效及侧支循环开放程度进行评估，比较两组间差异。结果　低水平组和高水平组两组入院时NIHSS评分、Barthel指数(BI)评分及mRS评分均无显著差异(P>0.05)。第1月时低水平组NIHSS评分及mRS评分均低于高水平组(P<0.05)，BI评分两组间无显著性差异(P>0.05)；第6月时低水平组NIHSS评分及mRS评分均低于高水平组(P<0.01)，BI评分高于高水平组(P<0.05)；低水平组第1月时(P<0.05)及6 m时(P<0.01) 侧支循环开放率均高于高水平组。低水平组6 m内脑梗死复发率显著低于高水平组（P<0.05）。结论　Lp-PLA2水平与大动脉粥样硬化型脑梗死的预后密切相关。
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  急性脑梗死患者血清sdLDL-C与PTX-3水平与颈动脉粥样硬化斑块性质的关系

  许位，张园园，高敬华,王翠兰，屈征，石秋艳

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 704-707.

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  目的　通过联合测定血清小而密低密度脂蛋白胆固醇(sdLDL-C)、正五聚蛋白3（PTX3）水平探讨与急性脑梗死发生及颈动脉粥样硬化斑块性质的关系。方法　纳入急性脑梗死患者150例为观察组，根据颈动脉粥样硬化斑块稳定性分为稳定型斑块组64例、易损斑块组86例，另取体检健康者102例为对照组。采用（ELISA）法检测血清sdLDL-C、PTX3水平。应用非条件多因素Logistic回归分析sdLDL-C、PTX3与急性脑梗死患者颈动脉粥样硬化斑块性质的关系。结果　观察组血清sdLDL-C及PTX3水平明显高于对照组(P<0.01)；易损斑块组TG、LDL-C、sdLDL-C、PTX3均高于稳定斑块组(P<0.01)，但HDL-C水平低于稳定斑块组(P<0.05)；非条件多因素Logistic回归分析显示LDL-C、sdLDL-C、PTX3为急性脑梗死患者颈动脉粥样斑块稳定性的独立危险因素(P<0.05)。结论　血清sdLDL-C和PTX-3水平升高是急性脑梗死发生及不稳定颈动脉粥样硬化斑块形成的危险因素。
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  脑微出血合并认知功能障碍的相关性因素及与血清IL-18的分析

  于美玉，焦卓敏，张雪梅，李矜玥，欧阳元娇，李薇，王静

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 708-713.

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  目的　为了揭示影响脑微出血(cerebral micrebleeds,CMBs)合并认知功能障碍患者中的相关性因素，并进一步分析CMBs在不同的认知方面的影响。方法　研究对象来自2017年12月-2018年10月在哈尔滨医科大学附属第二医院接受诊治的患者80例（男45例，女35例），正常对照组40例（健康男性、女性各20例）。根据简易精神状态检查(mini-mental state examination,MMSE)及蒙特利尔认知量表(Montreal Cognitive Scale,MOCA)评估CMBs组患者是否存在认知功能障碍，采用Fazekas量表评价脑白质病变严重程度，CMBs组采用微出血解剖评分量表(microbleed anatomical rating scale,MARS)评估CMBs严重程度。分析比较CMBs的严重程度与基本临床资料、脑白质病变程度、CMBs个数、认知功能的相关性。两组各项人口学资料及临床资料、相关检验指标进行比较，采用t检验进行组间比较，组间率的比较采用卡方检验分析脑微出血的影响因素。结果　侧脑室旁脑白质病变严重程度与CMBs合并认知功能障碍明显相关，且脑白质病变越重，认知功能障碍越明显，差异具有统计学意义(P<0.05)；CMBs数量与CMBs合并认知功能障碍明显相关，且数量越多，认知功能障碍越明显，差异具有统计学意义(P<0.05)。血清IL-18水平分与CMBs及CMBs合并认知功能障碍成正相关，差异具有统计学意义(P<0.05)。结论　CMBs患者存在认知功能障碍，且侧脑室旁脑白质病变程度越重、CMBs数量越多、IL-18水平越高，CMBs合并认知功能障碍程度越重。CMBs合并认知功能障碍的患者，主要在定向力、注意力、语言等认知方面受到影响。
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  癫痫伴肌阵挛-失张力发作的临床及脑电图特征分析

  辛翠娟，郝小生，李秀杰,王江涛，梁建民

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 714-716.

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  目的　探讨癫痫伴肌阵挛-失张力发作（epilepsy with myoclonic-atonic seizures，EMAS）的临床及视频脑电图特点，以提高对该病的认识。方法　对2017年12月-2018年12月吉林大学白求恩第一医院小儿神经科收治的6例EMAS患儿临床及脑电特征进行回顾性分析。结果　6例EMAS患儿中，男5例，女1例；发病前智力运动发育正常，影像学正常。发病年龄2岁2个月~6岁，确诊时间2个月~1年6个月。6例患儿至少有肌阵挛、肌阵挛-失张力、失张力发作、不典型失神发作中两种发作形式。其中4例在上述发作前或后出现强直-阵挛发作，1例在病程晚期有强直发作。6例患儿中5例背景活动正常；1例背景活动偏慢。6例患儿的脑电图在清醒期及睡眠期均出现广泛性2~4 Hz棘慢波、多棘慢波不规则或节律性发放，睡眠期放电有时类似高度失律，均无局灶性发作。所有患儿影像学检查均正常。6例患儿均给予正规抗癫痫药物治疗，其中2例治疗反应良好，4例治疗无效后给予甲基强的松龙治疗，其中3例有效缓解，1例虽然没有发作仍有大量放电。结论　EMAS好发于学龄前期儿童，癫痫发作类型主要包括肌阵挛、失张力或肌阵挛-失张力发作，但不典型失神等，脑电图主要为广泛性棘慢波、多棘慢波发放，治疗以抗癫痫药物和激素治疗为主，预后相对较好。
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  25羟基维生素D与脑梗死体积的相关性研究

  冯彩霞, 王增帅, 乌兰, 高丽芝, 王惠珍

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 717-721.

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  目的　探讨25-羟基维生素D［25-hydroxyvitamin D，25(OH)D］与急性缺血性卒中梗死体积的相关性。方法　收集2017年1月-2018年12月在包头医学院第二附属医院神经内科住院的急性缺血性卒中患者174例,卒中筛查门诊资料完整健康中老年人186例。根据头部核磁梗死体积分为3组：小体积组（梗死体积≤1 cm³）、1 cm³<中体积组<20 cm³、和大体积组（梗死体积≥20 cm³）。分析3组之间在25(OH)D及外周血生化指标等方面是否有差异。以梗死灶体积分组为因变量，颈动脉内膜中层厚度分组及血管狭窄分组作为混杂因素，25(OH)D分组作为自变量，进行多元有序Logistic回归分析。结果　25(OH)D在3组之间（14.51±4.10 ng/L、12.15±3.30 ng/L、9.67±2.61 ng/L）差异有统计学意义（P=0.000）。多元有序Logistic回归分析，排除混杂因素后，25(OH)D缺乏组、不足组与正常组相比，梗死体积增加一个等级的可能性分别是正常组的2.826（P=0.020）、1.146（P=0.764）倍。结论　25(OH)D的缺乏与患者的梗死体积的增大有关。
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  血清前白蛋白与急性缺血性脑卒中相关感染的临床研究

  李亚强，张梅，薛敏

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 722-726.

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  目的　曾有研究将血清前白蛋白(PA)作为围手术期感染的预测指标，但外周血清前白蛋白（prealbumin，PA）水平能否作为缺血性卒中相关感染(stroke-associated infection，SAI)的一个指标尚不清楚。本研究旨在探讨血清PA与SAI的关系，为临床治疗提供理论依据。方法　连续收集2018年1月-2019年3月入住安徽理工大学第一附属医院,淮南市第一人民医院神经内科的急性脑梗死患者310例，对住院的急性缺血性卒中患者进行血清PA测定。采用前瞻性研究方法，依据评估结果分为卒中相关感染(SAI)组(n=116)、非SAI组(n=154)，观察PA对缺血性脑卒中患者发生SAI事件的预测价值。结果　310例患者中，73例(23.5%)在随访7 d后发生SAI。SAI组的PA水平［192.3（162.5~221.9）mg/L］明显低于非SAI组［281.7（248.4~337.5）mg/L］(P<0.001)。预测SAI的最佳临界值为(PA≤229.5 mg/L)，敏感性为86.5%，特异性为84.9%。Kaplan-Meier生存分析显示低PA水平(PA≤229.5 mg/L)的缺血性脑卒中患者SAI率较高(log-rank检验，χ2=160.71，P<0.001)。COX回归分析显示(PA≤229.5 mg/L)(hazard ratio=0.076；95%CI，0.039~0.151，P<0.001)是发生SAI的独立危险因素。结论　血清前白蛋白可作为急性脑梗死相关感染的生物标志物。入院时血清前白蛋白水平降低与卒中相关感染有关，可能对于SAI早期诊断和临床干预具有重要意义。
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  Logistic回归及ROC曲线综合评价溶积-黏度测试法对脑卒中口咽吞咽障碍诊断的应用价值

  尚倩倩, 董湘平, 宋雪, 罗敏, 邓颖颖, 李媛

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 727-731.

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  目的　探讨Logistic回归及ROC曲线综合评价溶积-黏度测试法对脑卒中口咽吞咽障碍诊断的应用价值。方法　选取2018年6月-2018年12月期间来我院接受治疗的脑卒中患者220例，所有患者均接受溶积-黏度测试法及视频透视检查（VFSS），采用Logistic回归分析筛选溶积-黏度测试中各项指标诊断口咽吞咽障碍的指标。然后得出口咽吞咽障碍诊断的回归方程，最后采用ROC曲线评价回归方程的最佳诊断分界值及诊断效能。结果　220例脑卒中患者中，经VFSS法检查确诊为口咽吞咽障碍98例，V-VST法诊断为口咽吞咽障碍89例（4例由吞咽造影诊断为阴性），阴性131例（13例由VFSS法诊断为阳性），即遗漏诊断13例，错误诊断4例，其准确率为92.27%，特异性为90.08%，灵敏度为86.73%，多因素Logistic结果显示血氧饱和度、口腔残留、吞咽次数及咽部残留与口咽吞咽障碍相关性分别为0.134、19.394/74.301及172.344，均具有统计学差异（P<0.05），最终胰腺癌的概率预测模型为P=1/［1+e-(181.651-2.010 ^{血氧饱和度}+2.965 ^口腔残留+4.308 ^口腔残留+5.149 ^咽部残留)］,新变量P的AUC为0.999，远远高于其他变量，新变量P检验的诊断效能最好。结论　行溶积-黏度测试法检查时联合血氧饱和度、口腔残留、吞咽次数及咽部残留的回归模型能够提高对口咽吞咽障碍的诊断效能，可提高其诊断敏感性和特异性，具有较高的临床应用价值。
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  体外反搏在脑梗死康复中的作用与机制研究

  冯秀娟, 王辰, 秦丽微, 秦丽红, 关雪莲, 石晶

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 732-734.

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  目的　我们采用Barthel指数分析脑梗死患者神经功能恢复情况,利用磁共振灌注成像技术检查局部病灶处大脑血流量的变化，旨在探讨体外反博在脑梗死康复中的作用及相关机制。方法　选取我院神经内科120例脑梗死患者，发病5~7 d后随机分为两组，一组常规治疗为对照组;另一组常规治疗基础上加用体外反博治疗，然后测取Barthel指数分析，脑血流灌注相关参数进行统计学分析。结果　两组在采用不同方法治疗后，观察Barthel指数评分及磁共振脑血流相关指数，可见体外反博组评分指数显著高于常规治疗组（P<0.01）。脑血流参数MTT、CBF显著高于常规治疗组（P<0.01），治疗后临床治愈率、显效率显著高于常规治疗组（P<0.01）。结论　本实验体外反博的疗效明确，有利于脑梗死患者功能恢复，为脑梗死康复治疗提供了新的方法。
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  影响无症状糖尿病周围神经病变神经传导速度的相关因素分析

  宋欢欢, 杨赞, 周建国, 符大勇

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 735-738.

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  目的　探讨影响无症状糖尿病周围神经病变（ADPN）神经传导速度（NCV）变化的相关因素，为早期干预周围神经病变提供依据。方法　搜集研究2016年12月-2018年3月经糖尿病科治疗的79例无周围神经损害症状的2型糖尿病（T2DM）患者，均给予NCV检测。通过检测分为NCV正常组和NCV异常组，并对两组患者的一般临床资料、生化指标进行比对，分析ADPN的相关危险因素。结果　在79例无周围神经损害症状的T2DM患者中有34例NCV异常。两组在年龄、病程、腰围、体质指数（BMI）、空腹血糖、糖化血红蛋白、随机血糖比较中有统计学意义（P<0.05），Logistic回归分析显示，NCV的异常率与病程、BMI、糖化血红蛋白有独立危险因素关系。结论　NCV检测是诊断ADPN的重要指标，平稳有效的控制血糖、加强对BMI的调控是减少及延缓ADPN发病率的有效方法。
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  抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肥厚性硬脊膜炎1例报告并文献复习

  云宗金,徐鹏程，宋斌，丁新苑

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 739-742.

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  目的　探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性肥厚性硬脊膜炎（HSP）的临床特点、MRI表现。方法　报道1例ANCA相关性HSP患者的临床资料，搜索国内外报道的ANCA相关性HSP患者14例，统计分析该类患者的流行病学特点、临床表现、MRI特征、治疗及预后情况。结果　该患者以进行性加重的腰痛，双下肢麻木、无力起病，检查见血沉增快，C反应蛋白升高、p-ANCA（+），胸椎MRI增强见硬脊膜明显增厚伴强化，背侧明显，脊髓明显受压变性。予以激素治疗症状明显好转。统计分析显示ANCA相关性HSP女性多见，中老年发病，慢性病程，进行性加重。以局部疼痛、神经根和脊髓压迫症状为主要表现，血炎症指标升高，以p-ANCA（+）为多见。胸段受累最多，受累节段较长，病灶强化明显，多呈条索状，背侧增厚明显。激素和免疫抑制剂治疗有效，多数预后良好。结论　ANCA相关性HSP主要以进行性加重的颈背腰部疼痛、节段以下肢体无力和感觉异常为主要表现，血液炎性指标检测、MRI增强检查有助于诊断，激素和免疫抑制剂治疗有效，多数患者预后良好。
短篇与个案报告
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  灰质异位伴癫痫发作5例报告及文献复习

  邓馨, 王利霞, 王薇薇, 吴逊

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 743-745.

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  灰质异位(heterotopia)为皮质发育异常的一个类型。特点为正常神经元位于异常的部位^[1]。由于胎儿在6~16周龄时神经元从侧脑室壁胚芽基层向大脑表面移行过程中发生障碍,因而移行停顿使神经元停留于白质^[2],称之为神经元移行疾患(neuronal migration disorders,NMD)^[3]。Tungel于1857年在尸检的病理检查中首次发现灰质异位^[4]。但在MRI出现前临床难以诊断,上世纪80年代MRI应用于临床后,尤其是高分辨率MRI可以清晰地发现异位的灰质团簇^[5]。根据灰质异位的部位,一般分为3型:脑室周围(室管膜下)结节状灰质异位(PNH);白质内结节状灰质异位以及皮质下带状灰质异位(SBH)又称双皮质^[2~6]。其中以PNH最为常见^[7],临床症状主要为癫痫发作,少数患者可有智力发育迟滞或其他大脑以及躯体畸形^[8]。PNH可再分为双侧对称,一侧性及限局性3类^[9]。由于灰质异位与正常皮质形成复杂的异常网络^[4]。所以癫痫发作类型与灰质异位的部位没有明确的相关性^[8]。本文报告5例并结合此5例对灰质异位进行讨论。
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  4例癫痫合并异态睡眠患者临床及电生理分析

  张晓，吕玉丹，赵宏伟，潘雪，刘畅

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 746-748.

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  随着科学技术的发展，人们对癫痫的认识程度不断加深，癫痫共患病越来越受到人们的关注。其中癫痫合并异态睡眠因其易被误诊、漏诊而备受关注。本文收集本院4例临床考虑为癫痫合并异态睡眠的患者，行长视频程脑电图（VEEG）及多导睡眠监测（polysomnography，PSG），对其临床症状及电生理检查结果进行统计，分析如下。
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  八个半综合征2例报告并文献复习

  张利军，惠鑫，田大臣，陈旺，孙洪扬，王贤军

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 749-750.

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  一个半综合征(one-and-a-half syndrome)是由脑桥被盖部病变所致眼球运动障碍的一组症候群，一个半综合征合并同侧面瘫被称为八个半综合征（eight-and-a-half syndrome），临床极为罕见，具有重要的定位价值。现将我们在临床上遇到的2例“八个半综合征”报道如下。
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  GFAP基因杂合突变致II型亚历山大病的相关临床、影像及基因突变分析1例报告

  韩崔莹, 冯歆珂, 李晓波, 吴健

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 751-752.

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  亚历山大病(Alexander disease,AxD)是一种罕见的常染色体显性遗传性脑白质病,最先是由Alexander于1949年进行报道提出的^[1]。影响该病的主要致病基因为胶质纤维酸性蛋白(GFAP)基因;传统分型根据发病年龄将其主要分为婴幼儿型、少年型及成人型^[2],临床上以婴幼儿型较为常见;2011年Prust等^[3]提出新型分型标准将AxD分为Ⅰ型和Ⅱ型,有研究显示,Ⅱ型发病率低于Ⅰ型,且由于Ⅱ型亚历山大病表现较为复杂多样,易造成误诊和漏诊^[4~7]。这可能与基因等检测技术的限制有关。近几年来随着基因检测技术广泛开展和影像学技术的不断完善,临床上对亚历山大病的认识正在不断地提高,极大地提高了成人型亚历山大病的诊断率?本文报道成人型亚历山大病1例,并结合国内外相关文献,对其临床、影像学及基因特点进行相关分析。
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  误诊为进展性脑梗死的MELAS 1例报告

  牛慧艳，刘娟，王海，贾渭泉

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 753-754.

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  线粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中样发作(MELAS)是线粒体脑肌病的一种常见类型，是一组由线粒体DNA（DNA,mtDNA）或核DNA（DNA,nDNA）缺陷导致线粒体结构和功能障碍，使ATP生成不足而引起的肌肉和中枢神经系统疾病，为母系遗传病，临床比较罕见。本文报道1例以卒中样发病、进行性加重、起初误诊为脑梗死的MELAS综合征，结合患者表现及检查结果从不同角度分析误诊原因，希望能帮助基层医师进一步认识此病，提高临床诊断率。
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  以帕金森综合征为首发表现的胃癌1例报告

  于广湖, 王志玲, 沈顺姬

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 755-756.

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  帕金森综合征(Parkinsonism)是指除特发性帕金森病以外的各种原因引起的类似帕金森病表现的运动障碍。引起帕金森综合征的病因很多,如感染、药物、毒物、血管性、脑外伤等^[1]。在帕金森综合征病因中肿瘤因素相关文献报道极少且只限于脑瘤^[2]。本文报道胃癌行根治性全胃切除术后静止性震颤、步态异常等症状明显减轻的帕金森综合征患者1例。
综述
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  神经干细胞移植治疗缺血性脑卒中研究进展

  张敏娜, 张一兵综述, 王光辉, 钟鸣审校

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 757-759.

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  脑血管疾病是全球面临的首要健康问题,缺血性脑卒(ischemic stroke)中发病率、致残率和死亡率一直居高不下。缺血性脑卒的核心病变是致血管内部空间变窄时甚至封闭血管,缺氧缺糖 (oxygen-glucose deprivation,OGD)引发炎性损伤、组织坏死和细胞凋亡的发生^[1]。溶栓/切除血栓的临床治疗策略由于治疗时间窗狭窄难以达到满意的治疗效果,因此开发缺血性脑卒中精准治疗新策略势在必行。近年来研究发现神经干细胞(neural stem cells,NSCs)及骨髓间充质干细胞(bone marrow stem cells,BMCs)等通过增殖分化和迁移、改善受损区细胞生存微环境、重建受损区域神经元网络、最大限度的恢复缺失的神经功能^[2,3]。近年来干细胞移植治疗脑血管疾病的研究主要集中在神经干细胞联合移植、干细胞纳米材料传递体构建、移植后实时监测细胞增殖、微小RNA(miroRNA)对神经干细胞的调控和基因修饰后移植神经干细胞等方面,NSCs移植治疗缺血性脑卒中的作用和机制为临床精准治疗提供有益参考。
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  CHA₂DS₂-VASc量表在东亚地区的验证与临床应用

  温秋月, 沈丽娟, 张奕, 江琪综述, 蒋建萍, 王巍, 沈建通审校

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 760-763.

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  亚洲人口正在迅速老龄化,到2050年,预计亚洲老龄人口将达到7200万,其中290万人可能患有心房颤动(atrial fibrillation,AF)有关的脑卒中^[1]。《2018中国卫生健康统计提要》^[2]的数据显示:2017年脑血管病是我国成年人致死、致残的首位病因,每5位死亡者中就至少有1人死于脑卒中,疾病负担沉重。其中,缺血性脑卒中(ischemic stroke,IS)约占60%~80%,其增长趋势与脑卒中整体趋势相当;而出血性脑卒中疾病负担逐渐降低^[3]。AF导致的IS约占三分之一,与心源性IS的关系是公认的^[4],且AF相关的脑卒中死亡率更高,致残率更高,住院时间更长,出院的几率更低^[5]。研究证据表明^[6],80%以上的脑卒中是可以通过控制危险因素来实现早期预防的,筛选高风险人群,管理高风险人群是脑卒中防治工作的重要组成部分。目前针对IS风险高的患者,已经开发了许多风险评价工具来指导血栓预防治疗决策^[7]。
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  肥大性下橄榄核变性

  姜威, 谭旋宇, 甘霖综述, 于澎, 董铭审校

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 764-766.

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  肥大性下橄榄核变性(Hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路区(Dentato-Rubro-Olivary Pathway,DROP)病变所引起的跨突触变性,该环路区也称为Guillain-Mollaret三角。所谓“跨突触变性”,即下位神经元损伤引发的上位神经元的数量、结构和功能改变,这种变性可导致受累的下橄榄核发生肥大。HOD国内外文献报道较少,误诊及漏诊率高,因我们在临床工作中偶尔会遇见此类病患^[1],对其特点应该有所把握。下面我们将通过解剖、病生、病理乃至临床表现?影像学等诸多方面对此临床少见疾病进行综述。
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  肌萎缩侧索硬化的研究进展

  李响综述，侯丽淳审校

  中风与神经疾病杂志. 2019, 36(8): 767-768.

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  肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）属于严重致死性神经系统变性疾病，目前还未有明确的发病机制，主要是由于运动神经病变导致，ALS在该类疾病中发病最为严重且发病率最高。