2020年, 第37卷, 第9期 刊出日期:2020-09-30
  

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    论著与经验总结
  • 许二妮,庞艳利,谭军
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 772-777. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0451
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    目的 通过观察腺苷预处理对缺血性脑卒中大鼠梗死区周边脑组织血脑屏障(blood brain barrier,BBB)通透性和AQP4表达的影响,从血脑屏障的角度探讨腺苷预处理对脑组织的作用及其可能的机制。方法 将SD(Sprague-Dewley)大鼠随机分为对照组(F组)、模型组(IR组)、腺苷预处理组(AP组),依术后处死动物时间的不同,每组再分为4个亚组:6 h、24 h、48 h和72 h组。采用干湿重法测定脑水含量;伊文思蓝(evans blue,EB)渗透法分析血脑屏障通透性变化;免疫组织化学法检测不同时间点梗死灶周围AQP4蛋白的表达。结果 ①AP组脑水含量显著低于IR组,差异具有统计学意义(P<0.05)。②IR组和AP组EB渗出量较F组均明显增多,差异具有统计学意义(P<0.05);AP组EB渗出量显著低于IR组,但高于F组,有显著差异(P<0.05)。③IR组和AP组AQP4表达均高于F组,有显著差异(P<0.05);AP组较IR组,AQP4表达明显下降,差异具有统计学意义(P<0.05)。④IR组和AP组两组组内比较,EB渗出量48 h时达高峰后开始下降但仍高于正常水平,AQP4表达在48 h也达高峰;大鼠脑缺血再灌注损伤后各时间点梗死区周围脑组织血脑屏障通透性变化与AQP4表达变化呈显著正相关(r=0.898,P<0.001)。结论 腺苷预处理具有改善血脑屏障通透性起到脑保护的作用,其作用可能是通过降低AQP4蛋白的表达来实现的。
  • 邹璇,王辰,刘一静,施铭岗,安中平,黄慧玲,周官恩
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 778-781. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0452
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    目的 建立颈动脉粥样硬化不稳定斑块和稳定斑块的表达图谱,进行差异蛋白质组学分析,鉴定出差异表达蛋白,寻找对颈动脉粥样硬化不稳定斑块诊断有特异性和敏感性的生物学标志物。方法 依据颈动脉B超检查结果初步分为颈动脉不稳定斑块组、颈动脉稳定斑块组。募集经颈部血管超声检查发现颈动脉狭窄,且做颈动脉内膜剥脱术的缺血性卒中患者20例,分为不稳定斑块组10例和稳定斑块组10例。利用SDS-PAGE酶解后反相色谱 Orbitrap Fusion进行蛋白质分析,并质谱数据处理,检索软件,产生的质谱原始文件采用MaxQuant软件处理。结果 运用蛋白质组学技术鉴定出差异表达蛋白1240个,在不稳定斑块中,表达下调的蛋白有432个,表达上调的有808个。COG 分析显示主要与信号转导、脂质转运和代谢、细胞翻译后修饰、细胞骨架、蛋白酶解等方面相关。结论 颈动脉粥样硬化不稳定斑块和稳定斑块的表达图谱是有差别的,进行差异蛋白质组学分析,鉴定出差异表达蛋白,为进一步筛选特异性功能相关蛋白和干预靶位奠定了基础。
  • 郭静,张佩琪,金洋,李花
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 782-786. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0453
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    目的 探讨结节性硬化症伴癫痫发作患者的基因突变类型与临床表型的关系。方法 对2013年10月至2019年10月在广东三九脑科医院确诊的结节性硬化症伴癫痫发作患者进行TSC基因检测,对基因阳性者进行基因突变类型分型,并收集其临床资料,从而探讨不同基因突变类型与临床表型的关系。结果 共85例患者TSC基因检测阳性,其中TSC1基因突变34例(40.0%)分别为:剪切突变4例(11.8%)、移码突变10例(29.4%)、无义突变4例(11.8%)及错义突变16例(47.0%)。TSC2基因突变51例(60.0%)分别为:剪切突变3例(5.9%)、移码突变19例(37.3%)、无义突变1例(1.9%)、错义突变25例(49.0%)及大片段缺失3例(5.9%)。突变类型均以移码突变及错义突变的突变率较高。对起病年龄进行分层,分为≤1岁、~3岁、~6岁、~18岁、>18岁,发现不同起病年龄在TSC1及TSC2基因中有统计学差异(P<0.05)。同时发现肾脏病变及智力低下的发生率在TSC1及TSC2基因中有统计学意义(分别P<0.05)。此外,根据基因突变类型进行分组,分为移码突变组、错义突变组及其他突变(包括剪切突变、无义突变及大片段缺失)组,发现心脏病变的发生率在不同基因突变类型中有统计学差异(分别P<0.05)。结论 TSC1及TSC2基因突变类型及临床表型多样,TSC2起病年龄更小,更容易出现肾脏病变及智力低下。错义突变更易发生心脏病变。基因类型-临床表型的研究可对TSC患者的疾病发展及预后做出初步评估。
  • 田文琪,王健健,王丽华
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 787-792. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0454
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    目的 探究丁苯酞注射液联合抗血小板药物治疗对轻型卒中的临床疗效及卒中复发风险影响。方法 回顾性分析哈尔滨医科大学附属第二医院卒中中心2019年1月至7月收治的轻型卒中患者95例,其中联合治疗组(丁苯酞+抗血小板治疗组)45例,对照组(抗血小板治疗组)50例。分析两组患者治疗后14 d、1 m、3 m、6 m的mRS评分,NIHSS评分和BI。并统计治疗后1 m、3 m、6 m卒中复发情况。将可能影响轻型卒中复发的因素进行多因素分析。结果 ①治疗前两组患者基本资料无统计学差异(P>0.05),具有可比性。②两组治疗后14 d、1 m、3 m、6 m mRS评分,NIHSS评分和BI与治疗前相比均有显著差异(P<0.01)。③联合治疗组1 m、3 m、6 m mRS评分显著低于对照组,且差异有统计学意义(P值分别为0.033、0.031、0.013)。④联合治疗组3 m、6 m卒中复发人数显著低于对照组(P值分别为0.033、0.039)。⑤多因素回归分析结果显示:丁苯酞治疗是轻型卒中3 m(OR=0.060,95%CI 0.005~0.778,P=0.031)和6 m卒中复发的独立保护性因素(OR=0.163,95%CI 0.028~0.968,P=0.046)。结论 丁苯酞注射液联合抗血小板药物治疗可以显著改善轻型卒中患者的神经功能,并降低卒中复发。
  • 颜秀丽,裴兵兵
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 793-796. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0455
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    目的 探索丁苯酞注射液对脑缺血再灌注线粒体损伤过程的保护机制。方法 选择健康成年雄性SD大鼠,随机分成Sham组、MCAO组、NBP组。通过改良经典线栓法建立大鼠脑缺血模型,缺血1.5 h,1 h后给予丁苯酞注射液或同等量生理盐水腹腔注射,再灌注24 h后,评价大鼠神经功能,处死取脑TTC染色观察梗死体积变化;Western blot法检测线粒体COX6A2、NNT、UCP3蛋白的表达情况。结果 与MCAO组(5.60±0.51)相比,NBP组(10.60±0.81)大鼠的神经功能得到了一定的改善(P<0.05)。与MCAO组梗死体积百分比(27.92±1.31)相比,NBP组(21.72±1.10)梗死体积明显减小(P<0.05)。与MCAO组相比,NBP组的COX6A2和UCP3蛋白的表达得到了明显的抑制(P<0.05),而NBP组的NNT蛋白在线粒体内表达明显增高(P<0.05)。结论 早期应用丁苯酞注射液能够明显改善大鼠脑缺血再灌注后的神经功能,减少梗死体积。丁苯酞注射液抑制COX6A2和UCP3,促进NNT的表达,从而减少脑缺血再灌注损伤后的线粒体损伤。
  • 赵冬凤,刘强
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 797-800. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0456
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    目的 探讨丁苯酞注射液用于治疗不同OCSP分型的急性脑梗死患者的临床疗效及对Hs-CRP、FIB的影响。方法 收集本院收治的急性脑梗死患者248例,随机分为对照组113例,观察组135例,观察组在对照组治疗的基础上加用丁苯酞注射液,所有患者入院时均进行OCSP分型,同时在入院时、2 w进行NIHSS评分、Hs-CRP测定、FIB测定,比较两组患者总体及不同亚型的疗效及Hs-CRP、FIB的变化。结果 治疗2 w,观察组NIHSS评分、Hs-CRP、FIB水平较对照组明显降低(P<0.05),观察组的总体有效率高于对照组(P<0.05);不同OCSP分型中,完全前循环脑梗死型(TACI)、部分前循环脑梗死型(PACI)、后循环脑梗死型(POCI)、腔隙性脑梗死型(LACI)NIHSS评分、FIB水平观察组均较对照组降低,各个亚组观察组与对照组疗效比较,TACI、POCI组疗效观察组优于对照组(P<0.05),而PACI、LACI组观察组与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);NIHSS评分与Hs-CRP、FIB均呈正相关。结论 丁苯酞注射液治疗不同OCSP分型的急性脑梗死均具有较好的疗效,同时可有效降低炎症反应,其中丁苯酞治疗TACI、POCI的疗效更显著,其机制可能是通过降低炎症反应而达到治疗疗效。
  • 冯雪丹,于莎莎,李阳,张玉婧,王怀璐
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 801-805. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0457
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    目的 总结分析21例抗γ-氨基丁酸B受体脑炎(抗GABABR脑炎)的临床特点、治疗方案及临床预后。方法 回顾性收集北京丰台右安门医院神经内科2012年10月至2019年12月连续收治的抗γ-氨基丁酸B受体脑炎住院患者的临床资料。通过门诊复诊或电话进行随访,良好预后定义为mRS评分≤2分。分析病例的临床特征、治疗及预后转归。结果 共纳入21例患者,中位年龄为57(11~77)岁,男性14例,女性7例。主要临床症状表现为癫痫发作21例,认知障碍19例,精神症状19例,语言障碍/缄默14例,睡眠障碍13例,意识水平下降13例,不自主运动7例,自主神经功能障碍6例,共济失调1例,9例伴发肺癌。脑电图异常11例(11/14),头颅MRI异常12例(12/21)主要累及颞叶。21例患者血清及脑脊液GABABR抗体检测均阳性。17例给予一线免疫治疗,除3例显示治疗无效外,其他患者均治疗反应良好。中位随访16(3~30) m期间,11例预后良好,9例死亡,4例复发。结论 本组抗GABAB受体脑炎发病以中老年男性多见,临床症状主要表现为边缘性脑炎症状,以癫痫和神经精神障碍症状为主,癫痫主要为难治性癫痫,患者合并肿瘤的比例高,尤其肺癌。多数患者对免疫治疗反应良好、预后较佳,合并肺癌的患者预后较差。
  • 任志宏,于洁,王海丽
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 806-808. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0458
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    目的 探讨阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)患者的血浆胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)变化及其与认知损害的相关性。方法 收集AD患者34例、正常对照38例,对所有受试者进行血浆GFAP检测以及MMSE和MoCA等认知测评,观察两组血浆GFAP水平之间差异,并分析血浆GFAP水平对认知功能的影响。结果 AD组的血浆GFAP水平[1253(964~1584)pg/ml]与正常对照组[874(698~1079)]相比显著升高(P<0.001)。血浆GFAP水平有助于AD和正常对照的鉴别,敏感度为58.8%,特异度为86.8%,ROC曲线下面积为0.78。Spearman相关分析显示,AD患者的血浆GFAP水平与MMSE评分(r=-0.42,P<0.001)和MoCA评分(r=-0.38,P<0.001)均具有显著相关性。结论 血浆GFAP作为AD的生物标志物有助于临床诊断和病情评估,值得进一步研究。
  • 李鑫鑫,孙浩罡,郑庆,黄贤会,刘松岩,郑昭时
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 809-812. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0459
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    目的 分析总结MRI阴性成人癫痫患者的临床及脑电图特征,为完善MRI阴性成人癫痫患者病因学检查提供依据。方法 回顾2016年9月至2019年6月在我院神经内科诊治,起病年龄不限,实际年龄≥16周岁且头颅3.0T MRI结果为正常的癫痫患者临床资料,结合相关文献,总结并分析MRI阴性成人癫痫患者临床及脑电图特征,探讨可能的潜在病因。结果 134例MRI阴性成人癫痫患者18~60岁起病最常见,占64.18%,37.31%的患者存在可循病因;50.75%的患者发作前有明确的先兆症状,且特异性先兆症状明显高于非特异性先兆症状,具有定位价值;发作类型以局灶性起源最常见;82.10%的患者规范化服用AEDs治疗,有效率为67.27%;其中 68.18%的患者为单药治疗,总有效率达54.5%。视频脑电图检测癫痫阳性检出率为62.69%。40.48%的患者间歇期异常放电局限于颞区,且多为单侧。结论 MRI阴性成人癫痫以青中年起病多见,多为局灶性起源发作,颞叶癫痫比例最高,潜在病因复杂多样,抗癫痫治疗同时应尽早完善免疫学和多模态影像学检测以找出可干预的病因。
  • 胡小静,白洁,巩雪,王晓丽,晋琅,董美玲,贾媛媛,刘永红
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 813-816. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0460
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    目的 探索B超引导下胎儿脑电监测方法。方法 通过招募志愿者,对18例经B超确定胎儿头部紧贴于孕妇腹壁的胎儿给予脑电监测,B超引导下进行盘状电极安放及脑电信号采集。通过自身对照及健康志愿者对照等方法确定采集到的为胎儿脑电信号。出生后进行随访观察脑发育情况。结果 孕妇月龄越大,胎儿EEG波形越接近新生儿EEG;同部位胎儿脑电功率图空间分布与早产儿及新生儿头皮脑电功率图空间分布相同。随访时间为3~5 y,1例引产,另17例均在随访中,现年龄3岁6个月~4岁6个月,目前没有发现脑发育异常。结论 B超引导下胎儿脑电监测具有可行性,需要更大的样本及相关实验进一步验证采集的信号确定为脑电信号,为未来建立胎儿脑电图图谱提供可靠方法。
  • 沙霞,庄建华,祝滨,胡颖,陈蕾,徐明然,王璐
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 817-822. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0461
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    目的 分析N末端B型脑钠肽前体(N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-proBNP)与急性脑梗死(acute cerebral infarction,ACI)病因、神经功能缺损严重度及预后的相关性,为急性脑梗死的临床干预提供参考依据。方法 将本院2017年1月~2019年4月收治的80例ACI患者设为ACI组,另选取同期在本院接受健康体检的40例健康志愿者作为对照组。采集两组(ACI患者为发病24~48 h内血样本)血样本检测NT-proBNP水平,记录急性卒中治疗Org10172试验(Trial of ORG 10172 in Acute Stroke Treatment,TOAST分型试验)病因分型资料,并应用美国国立卫生研究院卒中量表(National Institutes of Health Stroke Scale,NIHSS评分量表)评分评价入院时神经功能缺损严重度、采用改良Rinkin Scale(MRS)量表评价入院后3 m时的预后,并比较不同一般资料、心脏指标的患者血NT-proBNP水平;多元线性回归分析ACI患者血NT-proBNP水平与TOAST病因分型、神经功能缺损严重度及预后的相关性。结果 ①ACI患者血NT-proBNP显著高于对照组(P<0.001);②TOAST病因分型心源性脑损栓塞(cardiac embolism,CE)型、NIHSS评分≥7分、mRS≥3分、合并房颤、室间隔厚度增厚的ACI患者血NT-proBNP分别显著高于TOAST分型非CE型、NIHSS评分0~6分组、mRS<3分、无房颤、室间隔厚度正常患者(P<0.05);③多元线性回归分析TOAST病因分型CE型、神经功能缺损严重程度(NIHSS评分)、入院3 m后mRS与血NT-proBNP密切相关(P<0.05),另Pearson相关系数(r)分别为0.822、0.545、0.452。结论 ACI患者起病24 h~48 h时的血NT-proBNP与TOAST病因分型、神经功能缺损严重度及预后有良好的相关性,值得临床重视。
  • 林攀,姜明静,陈园琴,黄志珍,卢珍友,吴洪毅,何祥盛,陈星
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 823-827. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0462
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    目的 观察偏头痛患者脑白质高信号(white matter hyperintensities,WMHs)的发生率和右向左分流(right-to-left shunt,RLS)的阳性率分布情况,探讨偏头痛患者WMHs与RLS是否相关。方法 入选确诊为偏头痛的106例患者为研究对象,收集基本资料和头痛的临床信息,行头颅MRI检查评估WMHs,通过经颅多普勒超声(transcranial doppler,TCD)发泡试验进行RLS的诊断和分级,分析WMHs和RLS两者的相关性。结果 106例偏头痛患者中,“WMHs+”组33例(31.1%),“WMHs-”组73例(68.9%)。RLS总阳性率为48.1%(51/106),各分流级别分布情况为:Ⅰ级分流27例(25.5%),Ⅱ级分流4例(3.8%),Ⅲ级分流6例(5.6%),Ⅳ级分流14例(13.2%)。“WMHs+”组中,Ⅰ级分流5例,Ⅱ级分流1例,Ⅲ级分流3例,Ⅳ级分流10例;“WMHs-”组中,Ⅰ级分流22例,Ⅱ级分流3例,Ⅲ级分流3例,Ⅳ级分流4例。“WMHs+”组和“WMHs-”组相比较,两组发泡试验总体阳性率没有统计学差异(P>0.05,χ2=1.719),但“WMHs+”组的大量分流率显著高于“WMHs-”组,具有统计学意义(P<0.01,χ2=13.188)。结论 偏头痛患者的WMHs与RLS无明显相关,但大量分流的RLS会增加偏头痛患者WMHs发生的风险。
  • 杨哲贤,高玉元,王硕,马桂贤,何池忠,李昌茂,马腾云,代成波
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 828-833. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0463
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    目的 探讨8F导引导管抽吸联合其他取栓技术在急性颈内动脉闭塞患者机械取栓治疗中的有效性及安全性。方法 回顾性分析2016年1月至2019年11月广东省人民医院神经科收治的52例急性颈内动脉闭塞患者,病因分型均为心源性脑栓塞。根据是否联合8F导引导管抽吸治疗分为观察组和对照组,收集并分析两组患者的年龄、性别、高血压、糖尿病、ASPECT、NIHSS评分等基线资料及桥接治疗、发病至穿刺时间(OTP)、穿刺至血管再通时间(PTR)、取栓技术、取栓次数、血管再通情况、无症状性脑出血(aSICH)、症状性脑出血(SICH)、术后90 d mRS评分等临床资料。结果 (1)两组患者的基线资料均无统计学差异(P>0.05)。(2)两组患者桥接治疗、OTP、PTR、取栓技术、sICH、aSICH的差异均无统计学意义(P>0.05)。观察组与对照组平均取栓次数分别为2.1、3.0次,组间差异有统计学意义(P=0.009)。观察组手术再通成功23例,术后90 d mRS预后良好17例,对照组手术再通成功11例,术后90 d mRS预后良好7例,两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论 应用8F导引导管抽吸联合其他取栓技术能够提高心源性脑栓塞所致急性颈内动脉闭塞患者的取栓效果,具有一定临床推广价值。
  • 江涛,闫莉莉,陈名宇,沈雁婕,任振华
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 834-839. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0464
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    目的 探讨DWI-ASPECTS评分对前循环急性缺血性卒中患者Solitaire AB支架取栓术的预后价值。方法 回顾性分析我科2014年1月~2018年3月就治的17例前循环急性缺血性卒中患者的临床资料。收集患者一般临床资料,以及DWI-ASPECTS评分、入院NIHSS评分、出院NIHSS评分、出院mRS评分、出院GOS评分、有无症状性颅内出血、有无放射冠等资料。3 m后,mRS评分、FAQ评分和GOS评分。根据DWI-ASPECTS评分,分成≥7分组,<7分组;mRS评分≤2分定义为预后良好,mRS评分>2分为预后不良。研究DWI-ASPECT评分及其他可能影响临床预后的因素。结果 共17例患者行机械取栓术,术前DWI-ASPECTS评分≥7分9例,评分<7分8例。评分≥7分9例患者中,术后mRS评分≤2分8例,预后良好,仅1例患者评分为>2分;而评分<7分8例,仅1例患者mRS评分≤2分;两组之间差别明显(P<0.001)。另一方面,良好预后组9例患者,入院时DWI-ASPECTS评分8例超过7分,仅1例患者评分为6分;而不良预后组8例患者中,仅有一例患者评分为7分,两组之间差别明显(P<0.001)。结论  DWI-ASPECTS评分可以作为前循环急性缺血性卒中患者术前评估的指标。评分≥7分的患者Solitaire AB支架取栓术预后良好。
  • 短篇与个案报告
  • 刘春梅,连亚慧,孔德瑞,吴立山,张博,高佩红
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 840-841. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0465
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    DAVF(dual arteriovenous fistula)是指硬脊膜动脉与硬脊膜静脉、大脑静脉窦和皮质静脉之间的异常动静脉吻合。DAVF占颅内动静脉畸形的10%~15%[1]。硬脊膜动静脉窦发生位置接近直窦,可导致双侧丘脑损伤,临床上丘脑损伤的患者会出现丘脑性痴呆的症状。而绝经是每个妇女必经的生理过程,随着雌激素水平下降,女性可出现一系列的精神神经系统症状,表现抑郁、焦虑等情绪障碍,失眠、早醒等睡眠障碍,以及记忆力减退等认知障碍,进而发展到阿尔茨海默病。文献中关于DAVF的报告较少,由于没有明确的临床表现和影像学表现,因此早期误诊的概率较高。本文记载了1例DAVF导致双侧丘脑损伤的罕见病例,早期在妇科门诊以绝经期激素水平异常进行激素替代诊治,后来由于精确的诊断为DAVF并积极治疗,患者预后较好。
  • 刘伟丽,汲明伟,王莹莹,宋丽娜,蒋燕,邵延坤
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 842-844. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0466
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    弥漫性大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是常见的侵袭性淋巴瘤之一,占全部非霍奇金淋巴瘤(Non-hodgkin’ s lymphoma,NHL)的30%~40%[1,2]。DLBCL常易侵犯淋巴结外器官和组织,主要有胃肠道、中枢神经系统、骨等[3],以臂丛神经损伤为首发症状的弥漫性大B细胞淋巴瘤在临床上较为罕见[4]。本文报告1例以臂丛神经损伤为首发症状的弥漫性大B细胞淋巴瘤,并结合文献进行复习与分析。
  • 尚天玲,沈延鑫,郭春杰,孙莉
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 845-846. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0467
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    肌张力障碍是一种持续性或间歇性肌肉收缩所导致的异常重复运动或姿势,或两者兼之的运动障碍[1]。2008版《肌张力障碍诊断与治疗指南》指出肌张力障碍按照病因分为原发性、肌张力障碍叠加、遗传变性疾病、发作性肌张力障碍和继发性,按照年龄可分为早发型(<26岁)和晚发型(>26岁)。TOR1A基因突变引起的DYT1型肌张力障碍属于原发性肌张力障碍,其早发型主要见于儿童及青少年,从四肢起病,逐渐累及全身其他部位,发展为全身型或多灶型;晚发型多为局灶型病变,可累及颈部及躯干,头面部受累罕见[2],累计头颈部更为少见。
  • 张鼎,贾妮,孟帅,高源,李焕,徐金磊
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 847-848. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0468
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    1910年,Meige第一次阐述了特发性眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍综合征。这种综合征多发于30~70岁的女性。是一种以眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍为特征的颅骨肌张力障碍,可伴有面肌、口、颌、舌、咽和颈肌的复杂运动。通常,眼睑痉挛是最早的临床表现,它会在一段时间内扩散到其他颅骨和颅外肌肉[1,2]。本证的共同特点是众所周知的,但其种类繁多,根据其解剖学定位又产生众多名称。如“Breughel综合征”、“Wood综合征”、“眼睑痉挛加症”、“节段性颅肌张力障碍”和“节段性颅颈张力障碍”等。临床研究显示:梅杰综合征是原发性或继发性的,其痉挛原因尚不清楚,原发性震颤、帕金森病和非典型帕金森综合征患者也有此症状,但在长期使用抗精神病药物(氟哌啶醇、氯丙嗪、甲硫哒嗪等)或存在持续性脑功能障碍后,可能会出现继发性本病病变[3]。神经病理性特征与其他的以功能异常和可塑性抑制为特征的局灶性肌张力障碍相似,大多数患者注射肉毒杆菌毒素治疗成功,但深部脑刺激已成为难治性患者的良好治疗选择。本文通过报道我院首发1例梅杰综合征,深部挖掘国内外文献进行总结分析,提高临床医师此病的认识。
  • 陈颖超,李海鹏,涂柳,徐文豪,邓佳心,黄仁彬
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 849-850. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0469
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    青少年上肢远端肌萎缩症又称平山病(Hirayama disease,HD),是一种以单侧上肢远端肌萎缩及肌无力为主要特征的良性自限性疾病,好发于青少年男性,隐匿起病,具有特征性MRI影像学表现,其临床表现与运动神经元病相似,极易误诊。若早期诊断及治疗,预后良好。此病多好发于日本、中国及印度等亚洲国家。现将我院收治的1例平山病患者报道如下。
  • 综述
  • 齐彩云,刘疏影综述,许二赫审校
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 851-856. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0470
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    帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种进行性的神经退行性疾病,具有一定的核心临床特征即运动迟缓、肌强直、非对称起病、静止性震颤,以及嗅觉减退、自主神经功能障碍、睡眠障碍、情绪异常等各种非运动症状。PD的不同亚型的识别可以帮助了解潜在疾病机制、预测预后并最终制定个体化的治疗方案。最早的PD亚型是通过临床运动数据产生的,主要根据是否存在震颤分为震颤为主型(tremor dominant,TD)和非震颤为主型(non- tremor dominant,nTD)[1]。目前主要根据统一帕金森病评定量表(the Unified Parkinson’s Disease Rating Scale,UPDRS)或新版国际运动障碍学会统一帕金森病评定量表(Movement disorder society-sponsored revision of the Unified Parkinson’s Disease Rating Scale,MDS-UPDRS)使用平均震颤评分及平均PIGD评分的比值定义PD运动亚型(UPDRS:比值≥1.5时,判定为TD型,比值≤1时,判定为姿势不稳步态障碍型(postural instability and gait disorder,PIGD-PD)[2];MDS-UPDRS:比值≥1.15的患者归为TD亚型,比值≤0.90的患者归为PIGD亚型[3];位于上述比值之间者则为不确定型(indeterminate,I)[2,3]。
  • 崔柳平,马迪,陈盈综述,邢英琦审校
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 857-860. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0471
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    新生血管是导致动脉粥样硬化斑块破裂的重要原因,斑块破裂后出血,血小板聚集到病变处形成血栓,加重脑血管狭窄;此外,大动脉粥样硬化病变脱落的栓子可堵塞远端脑血管。脑组织对缺血性卒中的急性反应是复杂的。首先,活性氧(reactive oxygen species,ROS)增加引起氧化应激,氧化应激在缺血性卒中及脑缺血再灌注损伤的发病机制中起着至关重要的作用,ROS通过上调炎症介质和激活基质金属蛋白酶引起血脑屏障破坏;血脑屏障的破坏促进免疫细胞向脑组织迁移[1]。缺血性卒中发作后数分钟至数小时,迁移到脑组织的免疫细胞和脑组织中的小胶质细胞活化引发一系列炎症反应[2];缺血后导致继发性脑损伤和神经元死亡,产生炎性介质,进一步扩大炎症反应。最新观点认为,缺血性卒中后脑内炎症不会局限于缺血灶周围,而会向全脑扩散并长期存在,持久的全脑炎症可能会导致慢性神经退行性变并影响卒中后的全脑功能[3,4]。近年来越来越多的文献报道,仅保存神经元可能不足以治疗卒中,最佳的卒中疗法应包括神经血管单位中所有细胞类型之间的功能相互作用[5],包括神经元、血管系统和神经胶质成分,针对氧化应激、炎症反应以及胶质细胞的修复进行综合治疗。
  • 张欣,吕晓民,鲁莹雪,李萌萌综述,吕洋审校
    中风与神经疾病杂志. 2020, 37(9): 861-864. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0472
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    脑出血是指非创伤性原发性的脑实质内出血,占卒中总人数的20%,其具有发病率高、病死率高、致残率高及复发率高等特点,严重危害人类的生命健康[1]。最新数据表明,人群中脑出血的发病率为12~15/10万人年,3 m内的死亡率为20%~30%[2,3],超过70%的患者早期出现血肿扩大或累及脑室,青年脑出血占10%~15% [4,5],同时,中青年脑出血患者的预后直接影响到患者的生活质量及社会经济负担[6],2003年我国统计脑出血的直接医疗费用为137.2亿/y[7],研究表明,血压、血糖、早期意识及出血的部位、出血量等因素可导致病情恶化或预后不良。因此,早期认识并及时干预中青年脑出血患者的预后影响因素具有重要的临床意义。综上,本文将对中青年脑出血患者预后影响因素,包括临床、实验室及影像学指标进行综述。