2021年, 第38卷, 第4期　刊出日期：2021-04-30

  

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论著与经验总结
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  神经轴突运动蛋白Kif1a启动子基因全长序列报告基因载体构建

  姜威，任晴，赖关淑媛，张欢，张缨，于澎，董铭

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 292-295. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0076

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  目的　克隆Kif1a启动子区基因全长序列,构建并鉴定Kif1a启动子全长序列荧光素酶报告基因载体pGL3-Kif1a。方法　以含Kif1a启动子基因全长序列的基因片段(2565 bp)的重组pGEM-T easy载体为模板,用含有酶切位点的特异性引物扩增出Kif1a启动子基因全长序列1853 bp,克隆至荧光素酶表达载体pGL3-basic,构建含正确目的基因的表达载体pGL3-Kif1a,行SacI和XhoI酶切、PCR 及测序鉴定;并以该质粒转染小鼠SCG细胞进行活性检测。结果　酶切、PCR 及序列测定表明,克隆获得的1853 bp与GenBank DNA序列数据库对比分析序列一致,插入方向正确；且pGL3-Kif1a启动子在小鼠SCG细胞中有明显转录活性。结论　成功构建了Kif1a启动子基因全长序列荧光素酶报告基因载体,为下一步研究Kif1a启动子的活性分析、基因表达调控机制及其信号转导通路等研究奠定了基础。
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  上海社区队列脑小血管病影像标志物发现率及其危险因素的研究

  王轶卿，夏忆玮，张书凡，吴丹红，吴卫文，丁晶，程忻，董强

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 296-300. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0077

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  目的　探究上海社区老年人群中脑小血管病主要影像标志物的发现率、年龄分布及其危险因素。方法　自2016年8月-2019年10月招募上海静安、青浦、闵行区内年龄≥50岁且符合入组标准的受试者。通过统一设计的临床研究登记表、神经心理评估、实验室检查及多模式磁共振对受试者进行信息采集，评估腔隙、白质高信号、脑微出血及血管周围间隙的发现率、严重程度及分布情况，使用多因素Logistic回归模型分析各影像标志物与血管病危险因素的相关性。结果　共纳入870名受试者，中位年龄68岁，男性占40.2%。腔隙、白质高信号（Fazekas≥2）、脑微出血及血管周围间隙的发现率分别为17.6%、29.4%、27.8%、96.5%。年龄每增加10岁，腔隙的发生率就增加35%、白质高信号增加126%、脑微出血增加51%。高血压患者相对于非高血压患者腔隙、白质高信号、脑微出血及血管周围间隙的风险分别是1.98、1.64、1.91和1.45倍。结论　社区老年人群中脑小血管病的最主要危险因素是年龄与高血压，不同年龄层中的单个影像标志物发现率和脑小血管病总体评分对于脑小血管病的诊断可能有临床意义。
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  脑小血管病总体负担与房颤相关性卒中患者认知障碍的关系

  孟心怡，吕敬雷，周杰，吴昊，赵仁亮

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 301-305. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0078

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  目的　探讨脑小血管病(cerebral small vessel disease，CSVD)的总体负担与房颤相关性卒中患者认知障碍的关系。方法　收集2018年9月-2020年5月在青岛大学附属医院神经内科住院的与房颤病因相关的急性脑梗死患者，根据MRI结果进行总CSVD评分，分为0、1、2、3~4分共4组。在发病7 d后应用蒙特利尔评估量表(Montreal cognitive assessment scale,MoCA)对入组患者进行认知功能评估，分为认知障碍组及无认知障碍组。完成评估并资料完整的患者共168例。 结果　年龄、高血压、吸烟史、MOCA评分、CHA2DS2-VASc评分与总CSVD评分有关，房颤相关性卒中后发生认知障碍与总CSVD评分、年龄、吸烟史、饮酒史、CHA2DS2-VASc评分、额叶及丘脑部位梗死有关。认知域损害主要为视空间与执行能力、语言及延迟回忆能力。结论　CSVD总体负担严重程度与房颤相关性卒中患者发生认知功能障碍相关。
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  前循环大血管闭塞患者机械取栓后脑水肿严重程度及预后影响因素分析

  张梦柯,石秋艳,杨斌,王迪,张春阳,孙原,高敬华

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 306-310. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0079

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  目的　探讨前循环大血管闭塞急性缺血性脑卒中机械取栓后脑水肿严重程度及预后影响因素。方法　选择我院行机械取栓术的前循环大血管闭塞性缺血性脑卒中患者83例。通过脑水肿严重程度分为轻度组、中度组及重度组。通过90 d改良Rankin评分量表，将患者分为预后良好组及预后不良组，使用单因素分析及Logistic回归分析对脑水肿严重程度及预后影响因素进行分析。结果　经多因素回归分析，有高血压病史、基线NHISS评分>15分与脑水肿严重程度呈正相关，血管M2段及远端闭塞、成功血管再通为脑水肿严重程度呈负相关；重度脑水肿及基线NHISS评分>15分与前循环大血管闭塞患者机械取栓3个月良好预后负相关，良好侧支循环及成功血管再通与良好预后的正相关。结论　基线NIHSS评分>15分、高血压病史、血管是否再通、脑血管闭塞部位为前循环大血管闭塞患者机械取栓后急性期脑水肿严重程度主要危险因素。脑水肿严重程度、基线NIHSS评分、是否血管再通及侧支循环状态为90 d后神经功能恢复的预测因素。
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  血清25-羟基维生素D、胱抑素C与脑白质疏松严重程度的相关性研究

  李博，张琰，雷娜,文微微

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 311-314. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0080

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  目的　探讨血清25-羟基维生素D［25（OH）D］、胱抑素C（Cys-C）与脑白质疏松（LA）严重程度的相关性。方法　纳入我院2018年2月-2020年2月收治的LA患者130例，根据LA严重度分成轻度组（n=43）、中度组（n=45）以及重度组（n=42），纳入同期于我院体检的健康体检者40例作为对照组。所有受检者均检测血清25（OH）D、Cys-C水平，针对LA患者进行蒙特利尔认知评价量表（MoCA）评分，分析LA患者血清25（OH）D与Cys-C的相关性以及血清25（OH）D、Cys-C与MoCA评分的相关性。绘制受试者工作特征曲线（ROC）分析血清25（OH）D、Cys-C评估LA加重的曲线下面积（AUC），观察血清25（OH）D、Cys-C与LA严重程度的相关性。结果　轻、中、重度组的血清25（OH）D低于对照组，且轻、中、重度组的血清Cys-C高于对照组（P＜0.05）。Pearson线性分析提示，血清25（OH）D与Cys-C（r=-0.767）呈负相关，与MoCA评分（r=0.588）呈正相关，血清Cys-C与MoCA评分（r=-0.694）呈负相关（P＜0.05）。血清25（OH）D、Cys-C评估LA加重的AUC分别为0.760、0.749。血清Cys-C增高、血清25（OH）D减低是LA加重的危险因素（P＜0.05）。血清25（OH）D（r=-0.666）与LA程度呈负相关，血清Cys-C（r=0.840）与LA程度呈正相关（P＜0.05）。结论　LA程度越重，患者的血清25（OH）D越低，而血清Cys-C越高，二者与LA进展密切相关。
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  急性脑梗死患者血清S100β及NSE水平与血管性痴呆的相关性研究

  张誓伟，赵杰菲，贺显君，乔莹，睢志向，宋彦

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 315-318. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0081

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  目的　探讨急性脑梗死患者血清星形胶质源性蛋白(S100β)及神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平与血管性痴呆（VD）的关系及预测价值。方法　收集132例急性脑梗死患者和60例健康体检者（健康对照组），采用ELISA法检测血清中S100β、NSE水平。根据脑梗死发作3个月的简易智力状态检查量表(MMSE)评分将其分为非VD组和VD组，采用Logistic回归分析S100β、NSE与VD发病的相关性，ROC曲线分析S100β、NSE水平对VD的早期预测价值。结果　与健康对照组比较，脑梗死VD组和非VD组患者血清中S100β、NSE水平明显升高（P<0.05），且VD组明显高于非VD组（P<0.05）；多因素Logistic回归分析结果显示，高S100β和高NSE是脑梗死后VD的独立危险因素；S100β、NSE预测脑梗死后VD的灵敏度、特异性和准确度分别为75.86%、60.19%、63.64%和68.97%、79.61%、77.27%，两者联合后的灵敏度、特异性和准确率分别为72.41%、90.29%、86.36%。结论　血清中高水平S100β和NSE是脑梗死后VD的独立危险因素，S100β和NSE联合诊断对预测脑梗死后VD的发生具有潜在临床价值。
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  参芎葡萄糖注射液对急性脑梗死患者外周血IL-33、葡萄糖代谢的影响研究

  李桂波，张仁生，刘晶瑶

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 319-321. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0082

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  目的　探讨急性脑梗死（acute cerebral infarction，ACI ）患者应用参芎葡萄糖注射液治疗前后外周血白介素-33(IL-33)和动静脉血糖差（Da-jvGlu）的变化及临床意义。方法　检测126例不同梗死体积急性脑梗死患者及10名健康体检者（正常对照组）的外周血IL-33水平和动静脉葡萄糖差，比较各组结果。结果　治疗前各组血清IL-33与正常对照组比较，大体积脑梗死组IL-33水平显著增高(P<0.05);小体积和中等体积脑梗死组无显著差异。静脉给予参芎葡萄糖注射液+常规治疗7 d后各组血清IL-33与治疗前比较，大体积脑梗死组IL-33水平无显著变化(P>0.05);小体积和中等体积脑梗死组两组IL-33水平均有显著增高(P<0.05)。 各组ACI患者治疗前后Da-jvGlu变化比较，治疗前各组与正常对照组比较，大体积脑梗死组Da-jvGlu显著增高(P<0.05);小体积和中等体积脑梗死组无显著差异(P>0.05)。结论　参芎葡萄糖注射液可通过调整IL-33水平抑制促炎作用，促进脑细胞损伤的修复和再生,同时并未干扰体内葡萄糖代谢水平。
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  低氧联合GDNF诱导大鼠神经干细胞分化为TH阳性神经元的实验研究

  杜娟，刘昌红，梁辉，吕晓红

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 322-325. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0083

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  目的　本试验在低氧环境下利用胶质源性神经营养因子（GDNF）对大鼠胚胎神经干细胞（NSCs）进行定向诱导分化，从而研究低氧对NSCs向多巴胺能神经元分化的影响，并获得相当数量的多巴胺能细胞，为下一步的细胞移植奠定基础。方法　分离培养孕14 d~16 d Wistar大鼠胚胎皮质NSCs，通过传代培养获得单克隆生长的NSCs，在不同氧浓度下利用GDNF对大鼠NSCs进行定向诱导分化，通过免疫细胞化学方法检测TH阳性细胞表达。结果　低氧可明显促进NSCs向TH阳性神经元分化，与常氧对照组比较有显著差异（P<0.01），且在3%低氧浓度时，NSCs向TH阳性神经元分化率最高。结论　低氧可促进NSCs向TH阳性神经元分化，3%低氧浓度是促进NSCs向TH阳性神经元分化的最适氧浓度，低氧促进NSCs向TH阳性神经元分化的分化率与氧浓度梯度无依赖关系，低氧联合GDNF诱导NSCs分化为TH阳性神经元，诱导效能更为显著。
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  超时间窗急性前循环缺血性脑卒中机械取栓治疗效果分析

  曹姗，刘永刚，董辉，邢晓明，孟会红，钱倩，任翠剑，高爱民

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 326-329. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0084

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  目的　分析机械取栓（MT）在超时间窗急性前循环缺血性脑卒中（AACIS）患者中的治疗效果。方法　选取2018至1月-2018年11月期间，我院收治的采用MT治疗的AACIS患者40例作为研究对象。根据随发病-治疗时间不同，将患者分为时间窗内组（发病-治疗时间≤6 h，n=30）和超时间窗组（发病-治疗时间＞6 h，n=10）。以改良脑梗死溶栓（mTICI）分级评价治疗效果，对比患者治疗前后美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分以评价神经功能缺损程度改善情况，对比术后90 d改良Rankin量表（mRs）评分、并发症发生率和死亡率以评价预后。结果　时间窗内组患者治疗成功率为83.33%（25/30），超时间窗组患者治疗成功率为80.00%（16/20），两组患者治疗成功率比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。两组患者出院时NIHSS评分均低于入院时，差异具有统计学意义（P＜0.05），两组患者出院时NIHSS评分比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。术后90 d内，两组患者均无死亡病例出现。两组患者预后良好率、并发症发生率比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。结论　MT在超时间窗AACIS患者的治疗中，可有效改善患者血管再通率，具有与时间窗内患者相似的近远期治疗效果。
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  阿尔茨海默病血代谢指标及生物标志物的相关性研究

  吴旱淋，吕心怡，汤其强

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 330-334. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0085

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  目的　探讨阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease,AD）患者血代谢指标变化及与疾病发生发展的关系，寻找其与脑脊液生物标记物的相关性。方法　纳入2018年9月-2020年7月诊断为AD的病例66例，以及同时期年龄性别无差异的正常对照36例，检测所有受试者血清代谢指标水平；测定并比较患者脑脊液tau蛋白、淀粉样蛋白（Amyloid,Aβ）水平，与代谢指标进行相关性分析。结果　AD组的同型半胱氨酸（Homocysteine,HCY）、高密度脂蛋白胆固醇（high density lipoprotein cholesterol-C,HDL-C）、叶酸和维生素B12（Vitamin B12,VitB12）与对照组有明显差异(P＜0.05)；多因素回归分析校正后显示HDL-C、VitB12与AD的发生明显相关；HCY、HDL-C、叶酸和VitB12水平与认知评分的Pearson相关性分析有明显意义（P＜0.05）；AD组患者脑脊液tau蛋白水平显著高于对照组，Aβ42浓度明显低于对照组；代谢差异指标与其进行Pearson相关性分析中显示HDL-C与tau蛋白水平呈正相关，VitB12水平与Aβ42之间存在正相关（P＜0.05）。结论　本研究表明，AD患者认知损害程度与HCY及HDL-C水平呈正相关，叶酸和VitB12水平与AD认知障碍严重程度呈负相关，或为AD的保护性因素。
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  帕金森病伴不宁腿综合征患者多导睡眠图的临床特征研究

  孙述昱，程金湘，邱健，任佳封，赵显超，吴成吉，宿长军

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 335-339. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0086

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  目的　评估帕金森病（Parkinson’s disease，PD）合并不宁腿综合征（Restless legs syndrome，RLS）患者（PD-RLS）与特发性不宁腿综合征（idiopathic restless legs syndrome，iRLS）之间的临床及睡眠特征差异及相关的影响因素。方法　收集2015年-2020年收治的125例PD患者以及137例iRLS患者,并根据PD患者是否合并RLS分为PD伴RLS组（PD-RLS）和单纯 PD（PD-NRLS）组,比较分析3组的一般状况、临床特征及主客观睡眠检查等的差异。结果　PD患者共病RLS的患病率为27.2%。PD-RLS患者UPDRS-Ⅲ评分高于PD-NRLS。PD-RLS患者客观睡眠质量较iRLS患者更差，年龄和共病PD是RLS患者客观睡眠质量差的危险因素。IRLS-RS和HAMD评分是RLS患者主观睡眠质量差的危险因素。结论　PD-RLS患者较iRLS患者更易出现客观睡眠障碍，而iRLS患者主观睡眠障碍更重，可能与RLS是否合并PD的临床异质性相关。
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  面部起病的感觉运动神经元病临床特点及治疗分析

  马丽芳，刘若凡，唐璐，马斌，韩笑，高颖，周莉

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 340-344. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0087

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  目的　回顾性分析面部起病的感觉运动神经元病（FOSMN）患者的临床特征及治疗。方法　电子检索PubMed、EMbase、CBM、知网、万方数据库自建库至2019年收录的FOSMN综合征病例报告及研究，结合1例我院收治的该病患者，分析临床资料特点及治疗。结果　共纳入27个研究，男42例，女25例，平均发病年龄(51.0±12.4)岁。临床特征上85.1%以面部或口腔内感觉麻木或异常为首发症状，53.7%面部肌肉无力，56.7%面部肌肉萎缩，50.7%角膜反射异常，超过80%延髓受累表现，超过50%屈颈或上肢无力，47.8%颈部或上肢肌肉萎缩，43.3%舌肌萎缩。病理改变有受累神经核团及脊髓神经元丢失、肌肉神经源性萎缩及TDP-43阳性包涵体。神经电生理检查上83.6%瞬目反射延长或消失，88.1%急性或慢性进行性失神经改变，55.2%上肢SNAP波幅下降。治疗上，30例经IVIg治疗仅1例明确改善；部分患者经IVIg、激素、血浆置换治疗后病情继续进展。结论　FOSMN综合征以三叉神经分布区域感觉异常起病，病变在脑干内呈自上而下的蔓延方式，逐渐累及脑干、延髓的运动神经核团及脊髓前角，病理改变提示为神经系统变性疾病可能性大，神经电生理检查中瞬目反射异常、神经源性损害及SNAPs波幅下降具有一定诊断价值，该病目前尚无有效治疗手段。
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  一项B细胞监测下减量利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系病的前瞻性研究

  李园园，俞海，王笑竹，沈月平，古彦铮，田璟鸾，方琪，陈向军，薛群

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 345-348. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0088

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  目的　观察B细胞监测下减量利妥昔单抗方案治疗视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）患者的疗效及安全性。方法　收集2016年12月-2019年6月苏州大学附属第一医院神经内科规律随访的35例NMOSD患者临床资料，分为B细胞监测下减量利妥昔单抗组、硫唑嘌呤组及环磷酰胺组，比较治疗前后扩展残疾状态量表评分差值、未复发的可能性、药物不良反应等指标。结果　（1）RTX组比AZA组治疗前后EDSS评分下降水平明显，具有统计学意义（P＜0.05）;（2）RTX组和CTX组的复发风险明显低于AZA组，差异有统计学意义（Log-rank χ2=9.147,P=0.01）;（3）RTX组总不良事件发生比例较CTX组少，RTX组激素停药率高于AZA组和CTX组（P＜0.05），差异具有统计学意义;（4）RTX组平均用药间隔时间7.00（6.0,10.0） m。结论　B细胞监测下减量利妥昔单抗方案治疗NMOSD总体安全、有效，可延长用药间隔，减少患者的用药费用支出。
短篇与个案报告
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  以“脑梗死（右侧大脑中动脉皮质支闭塞）”为罕见诱因的部分脑静脉窦血栓形成1例报告

  余爱勇，赵迎春，杨柳，陈晟，刘凯，赵玉武

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 349-350. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0089

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  脑静脉窦血栓形成（cerebral venous and sinus thrombosis，CVST）是一种严重的颅内静脉系统少见病，虽然有MRV等确诊的手段，但是MRV不能像MRI一样作为常规筛查手段，所以其漏诊率高。CVST发病前多数存在诱因，寻找到准确的诱因是发现该病、帮助诊断的重要线索之一。目前CVST公认的诱因众多［1］，唯独未见以“脑梗死”作为诱因起病者，本例患者先后出现了两种独立的神经功能缺损症状，为寻求病因，行脑血管造影时，意外发现上矢状窦内前半部分血栓形成。探索罕见诱因，以期加深对CVST的认知。
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  以不自主抖动为首发表现的脊髓小脑性共济失调13型1病例报告

  郝静，李旭颖，王宪玲

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 351-352. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0090

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  常染色体显性遗传性小脑性共济失调（ADCA）也称为脊髓小脑性共济失调（Spinocerebellar ataxia type，SCA），是一种起病隐匿，缓慢加重的神经系统变性病。其临床表现非常广泛，包括小脑性共济失调、眼动障碍、锥体外系运动障碍、视神经萎缩、视网膜病变、认知障碍、周围神经病及癫痫等［1］。由于各亚型间存在着巨大的重叠，临床上对于特定亚型的诊断非常困难。随着基因检测技术的发展与应用，目前已鉴定出40余种亚型。SCA13型是临床上罕见的一种类型，由于缺乏足够的临床数据，SCA13型的发病率尚不清楚。SCA13型在中国人群中罕见［2］，此前国内仅报道过1个家系［3］，该家系中发现了KCNC3基因未被文献报道的新的突变位点c.1018G>A。现将我们发现的另1例SCA13型的病例报道如下，在该病例中以不自主抖动为首发表现，既往尚未见过类似报道。
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  以同侧眼睑下垂为临床表现的丘脑梗死1例报告

  姜园，王霞，胡建军，李蕾，刘芳，何志义

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 353-354. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0091

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  丘脑梗死是临床发病率较低的脑血管疾病［1］，由于丘脑解剖学结构及血液供应复杂，不同类型的丘脑梗死患者可能有不同的临床表现，本文报道1例临床罕见的以同侧眼睑下垂为唯一临床表现的丘脑梗死。
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  副肿瘤性脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征1例报告并文献复习

  张津，宋良，付胜奇，张洪涛，张淑玲

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 355-357. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0092

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  吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barres syndrome,GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根、周围神经及脑神经的疾病，然而关于此类患者是否伴随中枢神经系统肿瘤性病变，仍存在较大的争议。现将我院收治的1例吉兰-巴雷综合征合并副肿瘤相关的脑干脑炎报道如下，并对有关文献进行复习。
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  以言语缓慢起病损伤丘脑及脑干的肝豆状核变性1例报告并文献分析

  熊泽辉，熊涛，陈晓露，洪周

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 358-359. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0093

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  肝豆状核变性，又称威尔逊病（Wilson disease，WD），是一种罕见的铜代谢异常，其特征是铜在肝脏、大脑和其他器官中的异常积聚。该病临床表现多样，以肝脏和神经系统异常临床表现为主要特征。肝型表现为肝细胞功能障碍，范围从脂肪变性到肝炎、纤维化及急性肝衰竭，神经型表现为神经精神症状，如震颤、说话困难、肌肉僵硬及性格变化［1］。该疾病由ATP7B中的纯合或复合杂合突变引起，在大多数人群中估计患病率为1/30000，在普通人群中突变载体频率为1/90［2］。因肝豆状核变性的临床变性具有异质性，目前仅以言语障碍起病的报道少见，容易误诊、漏诊，现结合相关文献报道以言语缓慢起病损伤丘脑及脑干的肝豆状核变性1例，并结合相关文献分析，为今后对该类疾病诊断和治疗提供借鉴。
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  伴有继发性嗜酸性粒细胞增多的多发性周围神经病1例报告

  梁玉梅，连丽丽，聂冠华，张海宁，史金凤

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 360-361. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0094

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  嗜酸性粒细胞增多可导致多系统、多器官受累，引起皮肤、心脏、肺及神经系统等的损伤。其病因可为继发性、原发性或特发性。本文报道1例伴有潜伏性结核感染继发嗜酸性粒细胞增多的多发性周围神经病，旨在提高临床医生对继发性嗜酸性粒细胞增多致周围神经病的认识，以期早期积极治疗干预。
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  阿达木单抗治疗神经白塞病1例报告并文献复习

  扶忠超，史冉庚，程小桂，莫小凤，姬静，杨织杼

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 362-363. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0095

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  白塞病(Behcet’s disease,BD)又称贝赫切特综合征，累及神经系统称为神经白塞病(Neuro-Behcet’s disease，NBD)。文献报道NBD的患病率从1.3%~59%不等［1］。目前国内外均无关于NBD的大规模前瞻性研究，治疗方案亦非常有限。现就我科收治的1例使用阿达木单抗治疗的NBD患者临床资料进行回顾性分析并文献复习。
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  伴Titin-Ab,RyR-Ab阳性的不典型眼肌型重症肌无力1例报告并文献复习

  严进华，高彩红，陈中波，张维国，孙玮璐，陈嘉峰

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 364-365. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0096

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  重症肌无力是一种由多种抗体介导、细胞免疫依赖及补体共同参与的自身免疫性疾病，眼肌型重症肌无力(OMG)，指肌无力症状仅局限于眼外肌,以单侧或双侧上眼睑下垂、复视、易疲劳等为主要临床表现，其发病机制尚未完全阐明，个别病例临床确诊仍存在一定的困难，现就我院诊断的1例不典型眼肌型重症肌无力患者的临床特点进行报道分析。
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  甲亢性舞蹈症1例并文献复习

  李秀花，孟萌，马岩，徐长波

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 366-367. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0097

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  舞蹈症是一种多运动综合征，是由于连续不断的肌肉随意收缩引起的短暂的、突然的、不自主的动作［1］。甲状腺功能亢进（甲亢）是一种罕见的能引起获得性舞蹈样动作的病因，据报道［2,3］少于2%，而且多与甲亢性毒血症临床症候群同时或在其之后出现。本文报道1例以舞蹈症为首发症状的甲亢性舞蹈症病例。
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  异地口音综合征1例报告

  宁金茹，赵宏伟，方子冰，吕玉丹，刘畅，吕洋

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 368-369. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0098

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  异地口音综合征［1］（foreign accent syndrome,FAS)，是一种罕见的言语障碍性综合征。其特征为语言音律和其他语言变量变化，表现为说话时发音改变，被听者认为是受到外地口音影响的口音，而其他语言及感觉运动功能无明显异常。FAS多存在颅脑结构性异常，尤其颅脑损伤、脑炎或卒中后好发，但心理或精神因素也与FAS的发生密切相关。我们在临床中曾收治1例脑外伤后出现异地口音综合征的患者，现报道如下。
综述
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  阻塞性睡眠呼吸暂停与醒后卒中相关性的研究进展

  孙月航综述，滕伟禹审校

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 370-373. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0099

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  醒后卒中（Wake-up stroke，WUS）通常指入睡时无症状而在睡眠期间发生的卒中，表现为清晨醒来后已经出现的神经功能障碍［1］。约占到缺血性脑卒中的20%~25%［2］。由于其发作时间的不确定性，临床医生在对WUS患者进行及时溶栓干预治疗时存在一定困难，容易造成治疗时机的贻误，从而加重卒中致残风险，以往研究发现：与非WUS患者相比，WUS患者的预后也更差［2~4］。阻塞性睡眠呼吸暂停（Obstructive sleep apnea，OSA）是WUS一个潜在的危险因素，本文将从OSA定义、临床表现、实验室检查、OSA与WUS的研究进展、OSA所致WUS的可能机制、治疗方式几个方面做一综述。
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  急性缺血性卒中延迟静脉溶栓的相关因素研究进展

  孟焕综述，钟镝审校

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 374-376. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0100

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  急性缺血性卒中作为一种严重的脑血管疾病，其高死亡率、高致残率增加了个人以及社会的经济负担［1］。静脉溶栓是目前最有效的治疗方案，然而，静脉溶栓治疗的效果很大程度上取决于治疗时间［2］。有研究表明在3~4.5 h内接受静脉溶栓治疗，可以使七分之一的患者减少致残率；在3 h内接受治疗则受益更多，减少致残率的患者可以达到四分之一［3］。因此，急性缺血性卒中静脉溶栓治疗的延迟会造成患者临床获益减少，增加患者的致残率和死亡率。本篇综述旨在归纳延迟静脉溶栓治疗的相关影响因素，为优化缺血性卒中的临床治疗提供参考。
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  MicroRNAs作为诊断结核性脑膜炎生物标志物的研究进展

  让昕铭综述，付锦审校

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 377-379. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0101

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  结核是目前全球最致命的单一传染病，结核性脑膜炎（tuberculous meningitis,TBM）是其最严重的疾病形式，引起以脑膜为主的中枢神经系统慢性感染性疾病。进行抗结核化疗和糖皮质激素辅助治疗后仍有几乎一半的TBM患者死亡或遗留严重的神经系统后遗症，延误诊断及治疗被认为是高死亡率和致残率的主要原因。由于临床表现不典型，目前TBM的诊断主要依靠脑脊液（cerebro-spinal fluid,CSF）结核分枝杆菌（mycobacterium tuberculosis,MTB）培养。然而，MTB培养敏感性仅为45%~60%，且需要2~8 w才能得到结果［1,2］。因此，为TBM寻找特异、快速而敏感的诊断标志物具有重要价值。微小RNA （microRNAs,miRNAs）是一种长度约为22个核苷酸的保守非编码小分子RNA，通过与靶基因的3'非翻译区结合调控基因表达，在健康个体中有助于维持免疫稳态。然而，在不同的疾病中miRNAs的表达水平有明显的改变，其中miR-155已被确定为诊断乳腺癌的新型生物标志物［3］，提示miRNAs可作为疾病的确诊指标。研究显示，miRNAs在TBM发病中起着至关重要的作用，在TBM患者中已观察到miRNAs谱的异常表达，但目前关于miRNAs如何参与TBM发病机制的研究十分有限。因此，本文总结了近年来有关TBM中miRNAs谱的报道，论述miRNAs作为诊断TBM生物标志物的研究进展，为其在TBM诊治中的进一步研究提供帮助。
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  阿尔茨海默病外周血标记物的研究进展

  林剑楠综述,马强审校

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 380-382. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0102

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  阿尔茨海默氏病（AD）是神经退行性疾病中最常见的一种不可逆疾病,临床特点是多个认知领域障碍、记忆力尤甚，对个人的日常生活和社会医疗系统产生恶性影响。世界人口老龄化的增加，导致AD的发病率显著增加，影响着全世界超过10%的65岁以上的人口［1］。尽管全球范围内专家为此做出了相当大的努力，但AD患者的诊断还是只能在临床出现症状并基于神经心理测试和神经影像学检查后。2011年美国NIA-AA诊断指南，明确指出将AD作为一个连续阶段的过程，包括MCI在内,并且分为3个阶段，痴呆阶段、痴呆前临床有症状阶段和临床前无症状阶段。该指南还将生物标志物纳入AD诊断标准中，生物标记物开始在阿尔茨海默病的诊断、治疗以及病程风险评估中发挥着重要的作用。脑脊液中的生物标记物与阿尔茨海默病已有明确相关性，但有创、患者接受性差阻碍脑脊液标记物在疾病早期筛查工作的进展。近些年，外周血易获得、接受性高、费用低成为研究热点，大量潜在生物标记物被发现。
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  自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病的研究进展

  高丰综述，刘华坤审校

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(4): 383-384. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0103

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  胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）是一种胞内表达的中间丝蛋白，其在星形细胞的表达极其丰富，并参与多种生物学功能，如血脑屏障的形成与维护、突触功能的调节、细胞形态的维持等［1］。自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy，GFAP-A）是一种近几年新被发现的一种自身免疫介导所产生的GFAP抗体所致的星形细胞疾病。由于该病罕见，对其研究主要是病例报道，到目前为止以美国梅奥诊所对其研究最多，于2016年被其学者首先命名，认为该病是对类固醇激素反应敏感且可治疗的一种主要累及脑膜、脑实质、脊髓和视神经的抗体依赖性星形细胞疾病［2］。GFAP-A是一种全新的疾病，人们对其了解仍不深入，易漏诊及误诊，为提高临床医生对其的认识，本文就本病做一系统综述。