2021年, 第38卷, 第9期　刊出日期：2021-10-10

  

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运动障碍病专栏
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  编者按：运动障碍病的复杂性值得重视

  许二赫

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 772-772.

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  运动障碍性疾病，以往称为锥体外系疾病，以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力障碍、姿势步态异常等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关。根据临床特点，一般可分为肌张力减低运动增多性疾病和肌张力增高运动减少性疾病。运动减少指的是动作迟缓和运动不能，帕金森综合征是引起运动减少最常见的原因，代表性疾病为帕金森病。其他原因所致的运动减少患者虽然只占一小部分，但却增加了运动障碍的诊断难度，尤其是当疾病初期症状不典型时。帕金森综合征囊括的各类疾病诊断标准的不断更迭变迁，从皮质基底节变性到皮质基底节综合征，从进行性核上性麻痹的7种亚型到10种亚型，我们能感受到，随着对疾病的临床表型、病理特征的不断深入研究，各种疾病的复杂性在不断延展。运动增多指的是动作增多和异常不自主运动，包括了舞蹈症、肌张力障碍、偏身投掷、抽动等多种类型，代表性疾病为亨廷顿病。运动增多性疾病的诊断更为纷繁复杂，从临床表征到诊断鉴别的多样性，如何甄别手足徐动、偏身投掷、舞蹈症、肌张力障碍、肌阵挛、肌肉颤搐、震颤等症状，如何从亨廷顿舞蹈病、棘红细胞增多症、原发性肌张力障碍等数百种疾病中抽丝剥茧，觅得真相，在运动障碍病医生面前树立了层层高墙。然而，正因为其复杂性和挑战性，才吸引了越来越多的医学家投身其中，关注全程管理，关注个体化诊[JP2]断，组建相关的队列研究，建立标准化评估体系，唯有更多人为之奉献，运动障碍病患者才能获得更大的福音。
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  突变及SUMO化修饰对DJ-1线粒体定位的影响

  李丽芝，周晓兰，唐北沙，郭纪锋

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 773-776. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0208

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  探究帕金森病（Parkinson’s disease，PD）致病基因DJ-1致病突变A39S以及DJ-1的SUMO化修饰对DJ-1蛋白在线粒体亚细胞定位的影响。方法 构建可稳定表达野生型、A39S突变型、K130R突变型及A39S-K130R双突变型DJ-1蛋白及SUMO-1蛋白的COS-7细胞系。再通过Western印记、激光共聚焦及免疫荧光技术观察DJ-1蛋白表达情况及亚细胞定位，免疫荧光共定位观察DJ-1和SUMO-1是否存在相互作用。结果 免疫荧光表明DJ-1蛋白主要分布在细胞浆中，也存在于细胞核中，野生型和K103R型DJ-1蛋白部分分布在线粒体上，A39S及A39SK130R突变型DJ-1蛋白大部分转移至线粒体上，SUMO-1主要分布于细胞核及核周，呈斑点状分布。免疫荧光共定位发现四种DJ-1蛋白均与SUMO-1蛋白存在共定位。结论 DJ-1致病突变A39S使DJ-1蛋白从胞浆转移至线粒体上；DJ-1与SUMO-1存在共定位，两者可能存在相互作用。
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  帕金森病与多系统萎缩帕金森症型快速眼球运动睡眠行为障碍的比较研究

  李淑华，苏闻，金莹，陈海波

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 777-780. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0209

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  比较快速眼球运动睡眠行为障碍（rapid eye movement sleep behavior disorder，RBD）在帕金森病（Parkinson’s disease，PD）与多系统萎缩帕金森症型（multiple system atrophy parkinsonism type，MSAP） 前驱期及临床期发生率的不同，并探讨快速眼球运动睡眠行为障碍筛查问卷（Rapid eye movement sleep behavior disorder screening questionare，RBDSQ）评分的相关性因素。方法〖HT5”SS〗连续纳入发病5 y之内，无认知功能障碍的PD患者34例，MSAP患者30例，详细收集其基线资料，对两组患者进行UPDRS Ⅲ评分、HY分期评分及RBDSQ评分，比较两组间RBD的发生率的差异，以及RBDSQ得分的相关性因素。结果〖HT5”SS〗RBD在MSAP前驱期的发生率（40.0%）显著高于其在PD前驱期的发生率（2.9%，χ2=11.330，P=0.001），RBD在MSAP临床期的发生率（63.3%）显著高于其中PD临床期的发生率（29.4%，χ2=7.401，P=0.007），MSAP患者RBDSQ评分显著高于PD患者RBDSQ评分（6.6±3.9 vs.4.7±3.4，Z=-2.084，P=0.037）。PD及MSAP RBDSQ得分与病程、UPDRS Ⅲ评分、MMSE评分及疾病进展率等均无明确相关性。结论 与PD组相比，MSAP组前驱期及临床期RBD发生率均显著增高。认知功能正常的PD及MSAP患者，RBDSQ评分与运动评分及认知功能评分无明确相关性。
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  帕金森病脑深部电刺激术评估队列手术治疗相关因素分析

  梅珊珊，王雪，夏雪，祝鑫，张宇清，李建宇，凌志培，许二赫，陈彪

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 781-785. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0210

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  探讨帕金森病脑深部电刺激手术评估队列患者手术治疗的相关影响因素及未手术原因。方法 选择就诊于2个临床中心因拟行脑深部电刺激术进行术前评估患者共406例，根据评估后是否进行手术分组，手术组302例，未手术组104例。对比两组患者的人口学特征、临床特征和量表评价结果，分析患者基线特征与手术的相关性，总结分析患者未能采用手术治疗的可能影响因素。结果 对比基线特征，未手术患者具有更高的发病年龄、更长的病程、双侧起病、认知状况更差、平衡功能更差、Hoehn Yahr分期更高和生活质量更差。诊断问题是未手术患者的最主要原因（占44.2%），其次是药物反应不佳（占15.4%），手术意愿以及手术期望值不符分别占9.6%和6.7%。结论〖HT5”SS〗诊断是决策患者手术的最主要原因。此外，起病侧别、发病年龄、病程、认知状况、平衡功能、生活质量、开期的运动症状和运动并发症可能成为手术决策的考虑因素。
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  应用标准化视频对肌张力障碍患者进行量表评估的可靠性研究

  张梦雨，王琳，杨英麦，乔雷，郭毅，郭丽娜，纪蒙，苗素华，殷飞，万新华

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 786-790. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0211

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  探讨应用全身型、颅颈段肌张力障碍标准化视频进行肌张力障碍量表评分的可靠性。方法 来自国内不同医院的5位运动障碍病专科医生针对12例肌张力障碍患者（全身型肌张力障碍、眼睑痉挛、颈部肌张力障碍患者各4例）的标准化视频，分别进行Burke Fahn Marsden肌张力障碍评分量表（BFMDRS）、Jankovic评分量表（JRS）、西多伦多痉挛性斜颈评分量表（TWSTRS）评分，通过组内相关系数（ICC）计算各量表总分及各分项的评估者间一致性及评估者内部一致性。结果 BFMDRS、JRS、TWSTRS量表的评估者间一致性ICC值分别为0.96、0.91、0.92；评估者内部一致性ICC值分别为0.97、0.94、0.99。三种量表的评估者间一致性及评估者内部一致性均达到优秀标准。结论 应用标准化视频进行BFMDRS、JRS、TWSTRS量表评分具有良好的评估者间一致性及评估者内部一致性，具有临床应用价值。
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  复方妥英麻黄茶碱片致发作性共济失调1例并文献复习

  王展，魏娜，王雪梅，冯涛

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 791-793. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0212

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  复方妥英麻黄茶碱片是一种含有苯妥英钠的治疗哮喘的非处方药物，因其价格便宜、疗效显著、容易获得，被基层医院广泛使用。但患者因使用剂量不当容易导致苯妥英钠中毒，从而出现共济失调等神经系统症状。本文报告了1例间断服用复方妥英麻黄茶碱片导致发作性共济失调的病例，同时对于既往病例进行总结和复习，分析讨论苯妥英钠中毒表现和发作性共济失调的鉴别诊断。
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  个体化诊断帕金森病认知障碍的重要性

  薛晓帆综述，许二赫审校

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 794-796. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0213

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  认知障碍属于帕金森病（Parkinson’s disease，PD）非运动症状中最常见的症状之一，研究表明PD认知障碍的发生率与低收入和生活质量减低存在相关。临床上，PD患者认知损害的临床表现、认知障碍的严重程度和认知障碍的进展情况是多样化的，从PD轻度认知障碍（Mild cognitive impairment，MCI）到PD痴呆（Parkinson’s disease dementia，PDD），可以出现在PD的任何阶段，早期及病程的中晚期都有可能出现认知障碍的表现。PD合并认知障碍的患者存在多巴胺、胆碱能、去甲肾上腺素、五羟色胺和其他神经递质的异常分泌。同时在神经系统会出现病理学改变，例如异常路易小体、神经突和类似于脑血管病或阿尔兹海默症（Alzheimer’s Disease，AD）的病理学改变（淀粉样蛋白和Tau蛋白）。目前，针对PD认知障碍的药物仍然十分有限，治疗手段逐渐转变为系统性的治疗来获得最大的疗效。而对于PD认知障碍患者的综合管理会涉及到不同的方面，例如详尽的诊断，病情的随访以及远期的预后，同时也会涉及药物、非药物和精神心理方面的治疗策略。早期及个体化的诊断对于治疗方案的制定以及患者的远期预后都起到了重要的作用。
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  帕金森病前驱期非运动症状的相关研究进展

  薛晓帆，肖燕，周立春综述，许二赫，陈彪审校

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 797-800. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0214

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  帕金森病是常见的神经退行性病变，早期诊断及干预可以有效改善帕金森病患者的预后。2015年国际运动障碍学会强调了帕金森病前驱期的重要性，在帕金森病前驱期中患者已经出现中枢或周围神经病理性改变，患者可表现为不同程度的非运动症状和体征，但有限的运动症状仍不足以作出帕金森病的诊断。了解目前帕金森病前驱期非运动症状的特点及可能的生物标记物，将有助于临床医生更早的甄别可疑的帕金森病患者，而本文就近期国内外帕金森病前驱期主要的非运动症状（嗅觉减退、睡眠障碍、认知功能下降、神经精神症状及自主神经功能障碍）特点及可能发生机制的相关文章进行分类叙述，旨在提高临床医生对帕金森病前驱期非运动症状的关注及加强相关临床回顾性或前瞻性研究。
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  帕金森病患者合并妊娠的研究进展

  臧雅杰综述，毛薇审校

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 801-803. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0215

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  帕金森病（Parkinson’s disease，PD）是一种常见的神经系统退行性疾病，主要临床表现包括动作迟缓、静止性震颤、肌张力增高、姿势步态异常等。PD的发病率随年龄增加而增长，据估计，不到5%的患者在40岁之前发病，且男性的发病率是女性的1.5～2倍。流行病学特点决定了PD合并妊娠的情况较为少见，但是随着近年来高龄产妇的增加，此类患者的数量也越来越多，但目前对PD患者合并妊娠的情况相关研究较少，导致神经内科及产科医生在处理此类患者时存在困难。本文将从妊娠对帕金森病的影响；帕金森病对妊娠的影响；妊娠及哺乳期间抗帕金森药物的选择以及脑深部电刺激手术（deep brain stimulation，DBS）的选择四个方面进行综述，从而为临床医生管理妊娠期帕金森病患者提供依据及指导。
论著与经验总结
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  阿尔茨海默病的组学机制分析及药物预测

  王卓雅，王燕琳，杨志华，孙慧芳，张奇，杨靖，许予明

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 804-809. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0216

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  通过生物信息学的方法分析阿尔茨海默病（AD）患者和正常对照之间的差异表达基因以及相应的靶向药物。方法 从基因表达数据库（GEO）中获取AD患者和正常对照的相关数据芯片（GSE5281），利用R语言LIMMA程序包进行差异表达基因分析，筛选差异表达基因，使用DAVID数据库对进行基因本体（GO）及京都基因与基因组百科全书（KEGG）信号通路富集分析，再利用STRING数据库进行蛋白相互作用网络（PPI）分析，筛选出核心基因和关键基因，以核心基因为靶点的筛选出现有药物。结果〖HT5”SS〗共筛选出863个差异表达基因，包括 246个上调基因和617个下调基因，GO富集分析结果示差异基因主要功能为ATP结合等，KEGG通路富集分析为帕金森病、朊蛋白病等多种神经退行性疾病，以及长时程增强作用、轴突导向等，STRING数据库分析得到5个核心基因（PSMA7、PSMA3、PSMB7、PSMC5和PSMC3），和31个关键基因（包括23个上调基因和8个下调基因），以核心基因为靶点筛选出8种现有药物，3组基因芯片两两比较筛选出13个共同的差异表达基因。结论 基于GEO数据库的生物信息学分析，AD患者与正常对照之间存在差异表达基因并筛选出现有药物。
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  LINC00612靶向结合Bcl-2抑制Aβ1-42孵育的神经元凋亡

  彭乾，赵德丰，张健，薛一雪，姜季委，商秀丽

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 810-812. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0217

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  探讨LINC00612对β-淀粉样蛋白（amyloid protein β，Aβ）142孵育的SHSY5Y细胞凋亡的影响。方法 利用Aβ1-42孵育的SHSY5Y细胞建立阿尔茨海默病神经元损伤模型。应用qRTPCR实验检测Aβ1-42孵育的SHSY5Y细胞中LINC00612的表达。将LINC00612过表达质粒转染至Aβ1-42孵育的SHSY5Y细胞，Western blot实验检测Bcl2的表达，Annexin VFITC /PI染色法检测细胞凋亡。RNA pulldown和RIP实验检测LINC00612与Bcl2的结合作用。结果 LINC00612在Aβ1-42孵育的SHSY5Y细胞中低表达。过表达LINC00612 显著增加Bcl-2表达量，降低细胞凋亡。RNApulldown和RIP实验结果显示LINC00612能够与直接Bcl-2结合。结论 过表达LINC00612能够上调Bcl-2表达量，抑制Aβ1-42孵育的SHSY5Y细胞凋亡。
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  抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体相关疾病8例临床特点及康复结局研究

  肖海兵， 杨清燕， 林慧婷， 崔玉真， 李凌， 李黎娜， 叶晋豪， 卢镇泽， 曾文双， 黄莹， 褚晓凡

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 813-818. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0218

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  探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体（MOGIgG）相关疾病（MOGAD）的临床特点和预后。方法 回顾8例符合MOGAD诊断标准的病例，分析其人口统计学、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等情况。采用扩展的残疾状态量表（EDSS）和改良Rankin量表（mRS）对患者神经功能残疾进行动态评估。结果 8例患者中男女比例1∶1，中位起病年龄34岁，中位病程42 m。最常见首发症状是视神经炎（ON，占50%），其次是脑膜/脑炎（25%）。50%的病例出现复发，血清MOGIgG滴度高者（≥1：32）复发率60%。脑膜/脑炎或长节段脊髓炎者其脑脊液白细胞数常>100×106/L，高于其它表型。有6例（75%）患者出现不同的MRI异常，包括视神经及眶内组织T2/Flair高信号伴强化，无症状的间脑/丘脑T2及强化病灶，也可出现类似多发性硬化的典型MRI特征。脊髓炎病例在MRI上可呈短节段偏心病灶、亦可出现长节段中心病灶。脑膜/脑炎病例在颅脑MRI上呈单侧的皮质高T2/Flair病灶，强化不一。经免疫调节药物治疗及康复治疗，该病例组高峰期EDSS为（5±1.069）分，末访时为（2.19±1.689）分；mRS在高峰时（3.25±1.165）分，末访时为（1.25±1.035）分，差异均有统计学意义。结论 MOGAD是一类罕见的、表现多样的中枢神经脱髓鞘疾病，该病可治疗性很强。充分认识该病的临床特点，尽早综合检查检验资料作出诊断，及时启动免疫及康复治疗，大多数患者可以获得较佳结局。
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  HIV感染合并吉兰-巴雷综合征8例临床分析

  苗冉，李务荣，梁洪远，寇程，张静林，丁杜宇，黄宇明

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 819-824. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0219

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  探讨人类免疫缺陷病毒（HIV）感染合并吉兰巴雷综合征（GBS）的临床特点。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京地坛医院2013年1月至2020年12月诊治的8例HIV感染合并GBS患者的临床资料及实验室检查特点，并进行相关文献复习。结果 8例均为男性，年龄21～68岁，病例2为HIV急性感染期，病例5、病例7为HIV慢性感染期，病例3、4为获得性免疫缺陷综合征（AIDS）期，病例1、病例6、病例8 GBS做为HIV感染的首发症状出现。8例均具有肢体无力，除病例3外，其它7例合并感觉障碍，病例3、4、6出现颅神经受累，病例1因呼吸肌麻痹行气管插管。病例1、2、3、4及病例8患者脑脊液蛋白明显增高、白细胞轻度增高，病例5患者脑脊液蛋白增高、细胞正常。病例3、5、6发现近期肺炎支原体感染，病例2近期单纯疱疹病毒感染，病例4脑脊液宏基因测序发现EB病毒。治疗上，病例3、4、7、8单独使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG），病例6联合使用IVIG及甲泼尼龙，病例1联合使用IVIG及血浆置换。病例5首次发病时单独使用IVIG症状部分改善，再次发病时联合使用IVIG及甲泼尼龙治疗。病例1拔出气管插管，恢复良好。病例2拒绝治疗，自动出院。病例3及病例4部分改善，病例5出院后出现肢体无力加重，联合使用IVIG及甲泼尼龙后好转，病例6、7、8完全恢复。结论 GBS可发生在HIV感染各个时期，并可以HIV感染首发症状出现，HIV感染合并GBS与普通人群症状类似，对于IVIG及血浆置换反应较好，对于GBS患者应考虑HIV感染可能。
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  偏头痛与扩大的脑血管周围间隙的关系

  胡洋，冯晓燕，马涛，邢英琦

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 825-828. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0220

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  探讨偏头痛与扩大的脑血管周围间隙的关系。方法 检索英文数据库PubMed、Embase、Cochrane Library，中文数据库中国知网、万方等数据库，收集其中收录的自2000年1月至2020年5月公开发表的关于偏头痛与脑血管周围间隙的相关随机对照试验、病例对照研究、队列研究。根据纳入与排除标准筛选文献，并提取资料及评价文献质量。统计学采用RevMan5.3软件进行Meta分析。结果 最终纳入3篇中文，2篇英文文献，95%CI区间为2.01［1.12，3.61］（P=0.02），即偏头痛人群发生扩大的脑血管周围间隙的概率为对照组的2.01倍。结论 偏头痛患者更易合并扩大的脑血管周围间隙。
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  前庭神经炎患者25羟维生素D和C反应蛋白水平的研究

  李秀花，孟萌，宋江曼，田珊珊，徐长波

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 829-832. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0221

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  分析急性前庭神经炎和健康对照组血清25羟维生素D（25（OH）D）及C反应蛋白的（CRP）水平，并分析二者与前庭神经炎（VN）的相关性。方法〖HT5”SS〗在2019年3月至2020年8月之间，航天731医院共收治了46例在症状发作7 d内被诊断为VN的患者，同时招募了66例年龄和性别相匹配的健康对照者。记录所有受试者的年龄，性别，身高，体重，生活习惯，持续的健康问题和用药史，并测量和比较25（OH）D和CRP的水平。结果〖HT5”SS〗VN患者的血清25（OH）D水平显著低于对照组（18.30±6.19 vs. 22.43±5.23 ng/ml，P<0.001），而CRP水平显著高于对照组（15.86±8.37 vs. ng/ml，P<0.001）。回归分析表明，25（OH）D及CRP与VN的患病相关，比值比分别为1.187（95%CI=1.046～1.093，P=0.001），1.223（95%CI=1.10～1.36，P=0.000）。结论前庭神经炎是一种急性炎症反应，在前庭神经炎患者中25（OH）D水平降低，CRP水平升高。
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  上海老年人群腰臀比与急性缺血性脑卒中发生风险研究

  吴恒趋，周林燕，周礼清，陈国良，朱德生，管阳太

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 833-837. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0222

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  探讨老年人群腰臀比（WaisttoHip Ratio，WHR）与急性缺血性脑卒中（Acute ischemic stroke，AIS）发生风险的关系及其临床意义。方法〖HT5”SS〗回顾性分析2019年花木社区随访的8375例居民的人口学信息、疾病诊断及血液生化资料。根据随访期间居民是否新发AIS将患者分为AIS组（506例）与非AIS组（7869例）；比较两组患者间的数据资料，分析WHR与AIS的相关性；采用多因素二元Logistic回归分析WHR对AIS发生风险的影响。结果〖HT5”SS〗本研究AIS组与非AIS组居民人数百分比分别为6.04%（506/8375）与93.96%（7869/8375）；AIS组与非AIS组居民WHR均值分别为（0.91±0.07）与（0.90±0.07），两组间差异有统计学意义（t=2.715，P=0.007）。两组患者间年龄、体质指数（Body Mass Index，BMI）、腰围、WHR、荤食、高血压、糖尿病、冠心病、血肌酐、低密度脂蛋白及总胆固醇等指标比较有统计学差异（P<0.05）；两组间性别、收缩压、舒张压、臀围、吸烟史、饮酒史、房颤、血小板、血红蛋白、血清谷丙转氨酶、血尿素氮、空腹血糖、高密度脂蛋白及甘油三酯等指标比较无统计学差异（P>0.05）。调整混杂因素前WHR对AIS发生风险［OR（95%CI）P为5.07（1.31，19.57）0.018，调整因素后为4.34（1.08，17.39） 0.038。结论 老年人群WHR升高增加AIS发生风险，上述发现对于倡导老年人群控制体重、预防脑血管疾病方面具有一定的意义。
短篇与个案报告
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  球囊静脉成形术成功治疗难治性颅内静脉窦血栓形成1例报告

  刘春梅，王春美，吴立山，周宏伟，邓方，石明超，高佩红，陈威

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 838-839. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0223

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  肝素抗凝治疗对于CVST的患者是首选治疗，全身系统抗凝可以有效预防新鲜血栓的形成。近年来，血管内介入治疗也越来越多应用于难治性CVST的患者，血管内治疗可以实现血管的快速再通，挽救缺血的脑组织。现报道1例确诊为CVST的患者，经肝素抗凝治疗后病情恶化，采用球囊静脉成形术治疗右侧乙状窦静脉血栓。术后患者病情好转。经过数月随访，患者未出现复发。颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis）是一种少见的且并发症严重的脑血管疾病，其临床表现多样、缺乏特异性。该病常常发生于青中年人，特别是外源性激素治疗、妊娠、产后等原因使血液处于高凝状态的人群。CVST常因误诊和治疗不当，具有较高的致残率及病死率。影像学诊断对于CVST的早期诊断有着重要的作用。在临床上，肝素抗凝治疗是CVST的首选治疗方法。对于病程进展较快，常规抗凝治疗在短期内难以达到良好效果的CVST，特别是具有出血倾向的CVST的患者，血管内治疗已成为缓解疾病进展的有效手段之一。
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  治疗后迅速缓解的Marchiafava Bignami病1例报告

  陈蕾，沈红健，张敏敏，邓本强

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 840-841. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0224

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  MarchiafavaBignami 病（MBD）是一种酒精中毒相关的疾病，可导致严重的神经系统症状，例如：快速进展的痴呆，癫痫，精神症状等。MBD的病理改变主要是中枢神经系统脱髓鞘及坏死，主要累及胼胝体部位。该病最典型的特征是核磁共振影像表现，在急性期，病变部位在T2WI/FLAIR /DWI像上都能表现为高信号。MBD的典型病灶位于胼胝体，除此之外还能累及脑内其他部位如：脑叶，皮质下，脑白质及基底节区。当病灶广泛累及胼胝体以外的其他部位时，常常提示病情严重和预后不良。本文介绍了1例核磁共振提示广泛病灶的MBD，经过治疗以后临床症状迅速改善，影像学病灶也相应缓解。
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  CSF1R基因突变致遗传性弥漫性球体细胞脑白质脑病1例报告

  马伟锋，张弥兰，张涛，蒋玙姝，张梦歌，贾琳琳，周珂珂，贾亚珍，金珂，王晓娟，陈敬，赵真珍，李玮

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 842-844. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0225

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  遗传性弥漫性球体细胞脑白质脑病（hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids，HDLS）是一种罕见的成人发病的常染色体显性遗传脑白质病，外显率较高，临床以运动障碍、进行性认知功能障碍和精神行为异常为主要表现。据相关文献报道，集落刺激因子1受体（colonystimulating factor 1 receptor，CSF1R）基因是目前确定的唯一致病基因。现将我院首诊的1 例 HDLS 报告如下，以增加临床医生对本病的认识。
综述
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  MOG抗体病的临床表型分类

  沈遥遥综述，聂红兵审校

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 845-846. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0226

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  髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）是一种表达于中枢神经系统少突胶质细胞和髓鞘表面的糖蛋白。近年，研究发现在水通道蛋白4（aquaporin4，AQP4）抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）患者中可检测出血清MOG抗体阳性，并认为该类患者的免疫和病理是不同于经典的多发性硬化和AQP4抗体阳性NMOSD。2018年，国际上提出了MOG抗体相关性脑脊髓炎的诊断和抗体检测专家共识，并建议把MOG抗体病定义为一种独立疾病谱。MOG抗体病的临床表型多样且在不断扩大，其中以视神经炎、横贯性脊髓炎和急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）多见。11岁以下儿童以ADEM样临床表型多见，而青少年和成人则以视神经炎和长节段横贯性脊髓炎多见。其实，MOG抗体病还包括一些少见的临床表型，如无菌性脑膜炎、皮质脑炎等。本文对MOG抗体病的常见和少见临床表型进行综述，以期加深对该病的认识。
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  烟碱型乙酰胆碱受体基因与癫痫的研究进展

  李静文综述，张黎明审校

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 847-849. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0227

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  癫痫是一种由脑部异常同步或过度的神经元电活动导致的慢性脑部疾病，影响着全球约6500万人。其发病机制较为复杂，在目前已发现的癫痫致病基因中，电压门控离子通道相关基因和配体门控离子通道相关基因分别占17%、10%。国内外研究表明，癫痫发生发展与烟碱型乙酰胆碱受体（nicotinic acetylcholine receptor，nAChR）基因突变相关，目前已证实，CHRNA2、CHRNA3、CHRNA4、CHRNA5、CHRNA7、CHRNB2及CHRNB4的基因突变在癫痫的疾病进程中扮演着重要作用。我们查阅了近年来国内外发表的相关文献，对烟碱型乙酰胆碱受体基因与癫痫的研究进展综述如下。
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  外泌体在神经退行性疾病中的作用

  许鹏飞综述，张红菊审校

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 850-852. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0228

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  神经系统退行性疾病发病率逐年上升，仍缺乏修饰性治疗策略。外泌体是一种由活体细胞通过胞吞胞吐方式释放的小囊泡，具有细胞通讯作用，在神经系统退行性疾病的发生、发展过程中具有重要作用；因此，在疾病的早期诊断和治疗上具有重要研究价值。本文针对外泌体与神经系统退行性疾病相互关系的研究综述如下。
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  颈内动脉血泡样动脉瘤的诊疗进展

  张程综述，赵志鸿审校

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 853-858. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0229

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  BBAs是一种罕见的血管病变，占ICA动脉瘤的0.9%～6.5%。BBAs常位于ICA床突上段非分支部位，女性患者更常见。BBAs体积小，呈宽基外观或不规则突起，缺乏可识别的瘤颈，通常在数天至数周内发展为囊性外观，其瘤壁脆，容易破裂导致蛛网膜下腔出血（Subarachnoid hemorrhage，SAH）。BBAs的治疗具有挑战性，目前仍未明确BBAs的最优治疗方案，本文对BBAs的发病机制、病理、诊断、治疗综述如下。
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  特发性面神经麻痹的研究现状

  韩飓倩综述，温世荣，潘玉君审校

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 859-861. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0230

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  特发性面神经麻痹（idiopathic facial nerve palsy，IFP），可表现为面部肌肉无力、瘫痪，舌前2/3味觉减退，听觉过敏或耳后疼痛，耳部及面部皮肤感觉障碍甚至继发结膜或角膜损伤，部分患者会经历复发，遗留严重的后遗症，甚至需要整形或手术的干预，影响了生活质量。过去的几年中，研究者们进行了大量的研究，现就病因、复发情况、治疗及预后标志物等相关信息综述如下。
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  卵圆孔未闭相关性偏头痛反常栓塞学说的研究进展

  魏静，刘庆军，刘曙东，杜小燕，龚洪敏，吴林，谭庆，赵瑞综述，赵立波审校

  中风与神经疾病杂志. 2021, 38(9): 862-864. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0231

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  偏头痛在世界最常见疾病中排名第19位，人群发病率在10%～12%，是全球第六大致残疾病。偏头痛是常见的原发性头痛，以发作性单侧搏动性头痛为主要特征，疼痛程度较剧烈，持续时间较长。卵圆孔未闭（patent foramen ovale，PFO）与偏头痛的相关性在大量研究中得到了证明。研究指出，PFO患者常合并偏头痛症状，且偏头痛患者中PFO的患病率普遍增高。PFO引发偏头痛的发病机制包括反常栓塞（paradoxical embolism，PE）学说、5羟色胺学说、低氧学说、基因学说等，各学说间并非完全独立，但目前倾向于PE学说。本文就PFO相关性偏头痛在起病、诊断和治疗阶段的PE学说做一综述，提出基于此抗血小板药物治疗的必要性，以期指导临床工作。