2022年, 第39卷, 第1期　刊出日期：2022-02-25

  

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超声专栏
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  眼-颈一体超声在特发性颅内压增高及颅内静脉窦血栓中的应用价值

  柳莉, 王丽娟, 范佳煜, 邢英琦

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 4-7. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0001

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  摘要：目的 研究眼部超声及颈静脉超声在特发性颅内压增高（IIH）及颅内静脉窦血栓（CVST）中的应用价值。方法 回顾性纳入2017年1月至2019年12月于吉林大学白求恩第一医院神经内科住院治疗的新诊断的IIH患者20例、CVST患者25例，所有的患者需完成眼部超声及颈部静脉超声检查。收集年龄、性别和BMI匹配的对照组40例。比较IIH、CVST及对照组视神经鞘宽度（ONSD）、颈内静脉远段（IJV-J3）的横截面积（CSA）、时间平均血流速度（TAMV）、血流量（BFV）及颈静脉瓣关闭不全（IJVVI）发生的频率。探讨眼-颈一体超声在IIH和CVST的临床应用价值。结果 IIH患者ONSD显著大于对照组（4.71±0.41 vs. 3.93±0.24 mm，P<0.001），ROC曲线分析显示ONSD预测IIH 的最佳临界值为4.25 mm（AUC=0.978，95% CI 0.95～1.00，P<0.001，敏感性：90%，特异性：93%）。在CVST组中，19例（76%）患者的颅内压（ICP）升高。ICP升高的患者ONSD显著高于ICP未升高的患者（4.35± 0.22 vs. 3.96±0.18 mm，P<0.001）。CVST患者的颈内静脉BFV（404.43±314.73 mL/min）显著低于对照组（680.37±233.03 mL/min，P<0.001）和IIH患者（617.67±282.96 mL/min，P=0.023）。ROC曲线分析显示BFV预测CVST的最佳临界值为471.6 ml/min （AUC=0.841，95%CI 0.73～0.95，P<0.001，敏感性：88%，特异性：72%）。IJVVI在病例组和对照组之间的发生率无统计学差异。结论 眼颈一体超声可以无创、实时动态评估颅内压及颈内静脉血流动力学改变。超声测量ONSD可以识别颅内压增高的患者，而颈内静脉血流量降低可能有助于区分CVST和IIH。
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  不同角度的楔形导声垫对测量颈动脉血流速度影响的临床研究

  刘晓娜, 郑海宁, 温朝阳

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 8-11. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0002

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  目的通过对比观察不同角度的楔形导声垫在颈动脉超声检查中获得的参数，探讨楔形导声垫在血管超声检查中的应用价值。 方法 对50例颈动脉超声检查结果阴性的成人患者右侧颈总动脉进行超声检查，在无导声垫及使用18°、25°、32°楔形导声垫四种条件下测量颈总动脉收缩期峰值流速（Peak systolic velocity，PSV，cm/s）及多普勒角度。结果 无导声垫及使用18°、25°、32°楔形导声垫，测得的颈总动脉PSV分别为（90.10± 8.21）cm/s、（84.42±7.91）cm/s、（78.30±7.88）cm/s、（72.25±7.62）cm/s，差异均有统计学意义，P值均< 0.01，变异系数（Coefficient of Variation，CV）分别为0.091、0.094、0.100、0.101；多普勒角度校正分别为（59.78±0.51）°、（54.92±1.51）°、（50.78±2.48）°、（46.22±2.82）°，差异均有统计学意义，P值均< 0.01，CV分别为 0.008、 0.027、0.049、0.061。结论 增加楔形导声垫角度可明显降低颈动脉血流速PSV及多普勒角度，潜在提高了超声评估颈动脉血流速度的准确性，对PSV的变异系数影响不明显。
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  经颅多普勒超声评估单侧颈内动脉颅外段闭塞患者颅内侧支循环的临床意义

  房孟晓, 惠品晶, 孙彤, 丁亚芳, 颜燕红, 张白

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 12-17. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0003

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  目的探讨经颅多普勒超声（TCD）评估单侧颈内动脉颅外段闭塞（ICAO）患者颅内侧支循环的临床价值。方法 回顾性连续纳入2018年1月至2020年12月就诊于苏州大学附属第一医院卒中中心、行颈部血管超声检查为单侧ICAO及数字减影血管造影（DSA）证实患者145例，其中症状组109例，无症状组36例。记录TCD评估颅内侧支循环类型并与DSA行一致性检验；记录双侧大脑中动脉（MCA）的血流动力学参数及双侧基底节区、颞叶CT灌注（CTP）参数；根据美国介入和治疗神经放射学学会/介入放射学学会（ASITN/SIR）侧支循环评估系统将患者分为侧支循环不良（0～2级）及良好组（3～4级），比较两组患侧MCA参数及CTP参数差异；比较无症状组、症状组双侧MCA血流参数差异及Alberta卒中项目早期CT评分（ASPECTS）。结果 （1）一致性分析：TCD评估前交通动脉（ACoA）、后交通动脉（PCoA）、眼动脉（OA）与DSA的符合率分别为：93.1%、91.0%、80.7%，一致性均佳（Kappa值=0.84、0.78、0.66，均P<0.05）（2）侧支循环代偿情况：侧支循环不良组患侧大脑中动脉平均流速（Vm）、收缩期峰值流速（Vs）、舒张期末流速（Vd）、脉动指数（PI）低于良好组，其中Vm、Vs、Vd差异具有统计学意义（P<0.05）；基底节及颞叶CBF、CBV均减低，MTT、TTP均延长，差异具有统计学意义（均P<0.05）（3）无症状组ASPECTS显著高于症状组，且健患侧MCA血流参数差异小于症状组（均P<0.01）。结论 TCD评估单侧颈内动脉颅外段闭塞患者颅内侧支循环与DSA有较好的一致性，MCA血流参数能反映其供血区域颅内灌注情况，是评估颅内侧支循环的有效工具。
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  2型糖尿病合并直立不耐受症状的发生率及相关因素分析

  唐玮婷, 李双杏, 李姝莹, 刘彤, 熊亦旋, 游咏

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 18-21. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0004

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  探讨2型糖尿病（T2DM）合并直立不耐受（OI）症状的发生率及相关因素。方法 纳入2020年9月至2021 年10月在海南医学院第二附属医院内分泌科住院的糖尿病（DM）患者，收集一般临床资料。完善卧立位经颅多普勒（TCD）试验，记录患者卧位及立位1 min、3 min、5 min、10 min血压、心率及脑血流动力学的变化，完善直立不耐受问卷。分析卧立位TCD结果与OI评分的相关性。结果 共收集DM患者161例，其中DM合并OI症状70例（43.5%），不合并OI患者91例（56.5%）。相关性分析示：OI评分与卧立位收缩压差值、卧立位舒[JP2]张压差值、卧立位脑血流速度下降百分比及直立性脑血流速度评分呈正相关（r=0.57、P=0.000，r=0.44、P= 0.000，r= 0.30、P=0.022，r=0.24、P=0.044）. 结论 DM合并OI的患者比例较高，与立位血压及脑血流的下降程度有关。
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  超声多模式评估脑出血患者颅内压增高的临床价值

  朴莲花, 冉红伟, 申平花, 崔英花

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 22-24. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0005

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  探讨超声多模式联合检查评估脑出血患者颅内压（ICP）增高的临床价值。方法 纳入2019年9月至2021年6月延边大学附属医院重症监护病房内因病情需要行腰椎穿刺术的脑出血患者17例，在腰椎穿刺术前行超声测量视神经鞘直径（ONSD）及经颅多普勒超声（TCD）检查。根据脑脊液压力结果（大于200 mmH2O定义为颅内压增高，80～200 mmH2O定义为颅内压正常），将患者分为颅内压增高组（9例）和颅内压正常组（8例），比较组间的收缩压、舒张压、二氧化碳分压（P CO2）、格拉斯哥昏迷评分（GCS）、ONSD及TCD参数（包括双侧大脑中动脉的收缩期峰值流速、舒张期末流速、平均血流速度及血管搏动指数），并分析其相关性。结果（1）颅内压增高组与正常组患者间收缩压、舒张压、PCO2及GCS的差异均无统计学意义（均P> 0.05）；（2）颅内压增高组与正常组患者间ONSD差异有统计学意义［（5.15±0.24） mm比（3.97±0.22） mm，t=10.69，P<0.001）］；（3）颅内压增高组与正常组间双侧大脑中动脉的收缩期峰值流速（PSV）、舒张期末流速（EDV）及平均血流速度（MV）的差异均无统计学意义（均P> 0.05），两组间血管搏动指数（PI）的差异有统计学意义［右侧（1.20±0.19）比（0.95± 0.12），t=3.148，P=0.007）；左侧（1.20±0.17）比（0.92±0.10），t=3.893，P=0.001）］；（4）颅内压与PI（r=0.52，P<0.02）及ONSD（r=0.64，P<0.01）之间存在较好的相关性。结论 超声测量ONSD联合TCD检查可有效评估脑出血患者颅内压增高。
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  视神经鞘超声评估神经系统疾病的研究进展

  王翠翠, 邢英琦, 李聪, 刘影, 王丽娟

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 25-27. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0006

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  颅内压（intracranial pressure，ICP）增高是临床常见的急重症，严重影响患者脑功能甚至危及生命，所以早期快速诊断高颅压尤为重要。目前有创性脑室内压力测定虽为监测颅内压的金标准，但存在出血和感染等并发症的风险，并且造价较高、对医疗设备及医生的技术要求较高，故至今尚未得到广泛应用。近年来，经眶超声（transorbital sonography，TOS）检测视神经鞘直径（optic nerve sheath diameter，ONSD）评估颅内压受到越来越多的关注，本文就TOS检测ONSD评估神经系统疾病进行综述，希望有助于该新技术在临床的推广。
论著与经验总结
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  帕金森病初诊患者的非运动症状特点及其性别差异

  王雅洁, 刘卫国, 于翠玉, 闫磊, 张丽, 章文斌, 徐评议

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 28-32. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0007

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  探讨初诊帕金森病（PD）患者非运动症状（NMS）的特点及其性别差异。方法 选取首次就诊的PD患者203例（男性102例，女性101例）及正常对照者255例（男性110例，女性145例），收集入组对象的临床资料并采用简易智能评估量表（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）、汉密尔顿抑郁量表（HAMD）、汉密尔顿焦虑量表（HAMA）、帕金森病睡眠量表（PDSS）、统一PD评分量表（UPDRS）第Ⅲ部分及HoehnYahr（HY）分期对PD患者进行评估。应用NMS问卷筛查量表 （NMSQ）评定其非运动症状，比较不同性别的NMS的特点。采用多因素线性回归分析PD患者NMDQ总分的影响因素。结果 98.5%的PD患者均存在至少一项NMS，其中以记忆力下降（67.5%）、情绪低落（49.8%）最为常见。PD组NMS的总分及9个分域得分均显著高于对照组（均P<0.05）。PD组女性兴趣减退、情绪低落、焦虑及出汗增多的比率显著高于同组男性，而吞咽困难的比率显著降低（均P<0.05）。正常对照组（HC组）女性出汗增多的比率显著高于同组男性，记忆力下降的比率显著降低（均P<0.05）。PD男性及女性患者的NMS总分均受HAMD和PDSS影响（均P<0.05），而男性更易受病程影响（β= 0.181，P=0.032）。结论 PD初诊患者的非运动症状发生率明显高于正常人且具有性别差异。
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  强直性肌营养不良I型临床、病理、骨骼肌磁共振特点

  蒋澄, 林永娟, 李凤, 赵燕

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 33-37. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0008

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  总结11例强直性肌营养不良I型（DM1）患者的临床、病理和双下肢肌肉受累的特点。方法 回顾性分析2012年01月至2020年10月就诊于南京鼓楼医院神经内科的11例DM1患者的临床、骨骼肌活检病理及5例双下肢骨骼肌磁共振的特点。结果 11例患者均有不同程度的肌强直、伴有肌无力/肌萎缩症状，肌无力/肌萎缩远端重于近端。骨骼肌病理特点：10/11例患者可见I型肌纤维轻度萎缩，部分患者可见核内移、核聚集、肌浆块现象。双下肢肌肉磁共振：5例患者双下肢远端脂肪浸润重于近端，双侧肌肉受累程度不对称，大腿肌肉脂肪浸润以股中间肌最严重，小腿肌肉以腓肠肌、比目鱼肌、腓骨长肌最严重。结论 骨骼肌磁共振对诊断强直性肌营养不良I型有重要的提示意义。
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  非急性症状性颅内前循环大动脉闭塞血管内治疗的疗效观察

  赵芳, 周畅, 李广文, 孙玉杰, 刘彤辉

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 38-42. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0009

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  探讨非急性症状性颅内前循环大动脉闭塞性疾病血管内治疗的安全性和有效性。方法 回顾性分析青岛大学附属医院2016年7月至2021年2月收治的非急性颅内前循环大动脉闭塞患者的一般资料、手术资料及随访资料，包括再通成功率、围手术期并发症发生率、影像随访资料及临床随访资料。采用脑梗死溶栓试验（TICI）分级评估是否再通成功，采用美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分评估患者治疗前后神经功能缺损程度，采用改良Rankin量表（mRS）评估术后神经功能恢复程度。结果 30例颅内前循环大动脉血管内治疗病例中有28例成功开通（技术成功率为93.3%），术前mTICI分级较术后mTICI分级差异有统计学意义（P<0.05）；发生6例手术并发症（并发症发生率为20.0%），包括夹层2例、高灌注综合征1例、蛛网膜下腔出血3例。术后NIHSS评分较术前NIHSS评分差 异有统计学意义（P<0.05）。18例影像随访，示3人发生责任血管再狭窄，其中1例发生责任血管供血区TIA并表现为发作性对侧肢体无力，另外2例为无症状狭窄；30例临床随访，28例开通成功病例示随访mRS评分明显优于术前，差异有统计学意义（P<0.05），2例术中并发症且未开通成功病例示临床随访mRS评分较术前无显著变化。结论 对于非急性症状性颅内前循环大动脉闭塞病例，血管内治疗在高度选择的病例安全且有效。
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  rt-PA和尿激酶静脉溶栓治疗急性脑梗死安全性比较及对血栓弹力图的影响

  杨丽亚, 张业敏, 葛伟, 刘松岩, 祝善尧

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 43-45. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0010

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  比较rt-PA和UK在我国常规临床实践中对发病6 h内缺血性卒中（AIS）的疗效和安全性。比较rt-PA与UK这两种溶栓剂对血栓弹力图（TEG）各参数的影响，TEG各参数与rt-PA、UK静脉溶栓安全性的关系。方法 收集安徽医科大学附属巢湖医院2018年7月至2021年2月期间、接受rtPA（4.5 h内）或UK（6 h内）静脉溶栓治疗的AIS患者102例，其中59例接受rtPA治疗，43例接受UK治疗，记录入院时、溶栓前患者的NIHSS评分，溶栓后14 d（或出院时）患者的NIHSS评分，记录颅内出血及消化道出血并发症，两组患者住院期间死亡人数等指标。同时记录静脉溶栓后TEG各参数（包括R、MA、K、α angle、CI），对rtPA组与UK组患者的R、MA、K、α angle、CI各指标进行对比分析。结果 rtPA组和UK组住院期间神经功能好转情况、死亡率、颅内出血及消化道出血发生率情况的比较，无统计学上差异（P> 0.05）；rtPA组和UK组患者MA值的比较，有统计学差异。发生出血并发症的患者（出血组）R值均值大于非出血组，具有统计学上差异。结论 rtPA和UK对AIS患者的疗效、安全性相似。rtPA和UK均可改善AIS患者的预后。UK组静脉溶栓后低凝状态较rtPA组可能更显著，出血组较非出血组R时间延长，对急性脑梗死静脉溶栓后出血有一定的预测作用。
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  急性缺血性脑卒中患者认知功能改变与血清ICAM-18-iso-PGF2α表达水平的相关性分析

  王浩, 白璇, 蔺慕会

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 46-51. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0011

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  目的探讨急性缺血性脑卒中患者认知功能改变与血清ICAM1、8isoPGF2α表达水平的相关性分析。方法 选取2017年8月至2019年10月我院收治的急性缺血性脑卒中患者100例，按MoCA评分将其分为A组（60例，MoCA评分<26分）和B组（40例，MoCA评分≥26分）。采用酶联免疫吸附测定两组患者ICAM1、8isoPGF2α表达水平，采用Spearman分析血清ICAM1、8isoPGF2α的表达与MoCA评分的相关性，采用Logistic回归分析急性缺血性脑卒中患者认知功能改变的影响因素。ROC曲线分析血清ICAM1、8isoPGF2α的表达对急性缺血性脑卒中患者认知功能的诊断价值。结果 A组血清ICAM1、8isoPGF2α表达均显著高于B组（P<0.05）；血清ICAM1、8isoPGF2α的表达水平与梗死灶位置、颈动脉粥样硬化、颈动脉狭窄情况、NIHSS评分、MoCA和年龄显著相关（P<0.05），而与受教育程度无关（P> 0.05）。梗死灶位于丘脑、颞叶和额叶、NIHSS评分、糖尿病和高血压为急性缺血性脑卒中患者认知功能障碍的独立危险因素（P<0.05）。ICAM1、8isoPGF2α诊断急性缺血性脑卒中患者认知功能改变的灵敏度和特异度为93.00%和90.00%（P<0.05）。结论 血清ICAM1和8isoPGF2α的表达与急性缺血性脑卒中患者认知功能改变密切相关。
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  多模态影像学在不同阶段阿尔茨海默病中应用研究

  曹慧, 李月春

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 52-58. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0012

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  目的评估多模态影像学技术在不同阶段阿尔茨海默病患者中的应用价值。方法 募集2016年12月1日至2018年11月30日就诊于包头市中心医院神经内科受试者共56例，根据入组标准及排除标准，纳入轻度认知功能障碍期者（MCI组）18例、痴呆阶段阿尔茨海默病者（AD组）18例以及与上述病例相匹配健康志愿者（正常组）20例。所有受试者均进行简易智能量表（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）、及神经心理量表评估，之后行头部磁共振成像及弥散张量成像，其中有5例患者进一步行PET/CT检查，进而分析不同阶段阿尔茨海默病在多模态影像学中的差异，从而为诊断及分期提供客观依据。结果 （1）AD组、MCI组和正常组三组间各项分数异性矩阵相比较：AD组连接明显稀疏于MCI组和正常组；MCI组和正常组的连接无显著性差异，总体上相似；（2）AD组、MCI组及正常组三组间回归年龄与性别等协变量后，进行图论指标计算，其中三组间全局属性指标结果无统计学意义（P> 0.05）；（3）MCI组与AD组相比较，介数中心性、度中心性和节点效率三个指标存在显著差异（P<0.05）；（4）正常组与AD组相比较，介数中心性、集聚系数、度中心性、节点效率和最短路径长度五个指标存在显著差异（P<0.05）；（5）正常组与MCI组相比较，介数中心性、集聚系数和度中心性三个指标存在显著差异（P<0.05）；（6）在PET/CT中AD患者与MCI患者相比，随着认知障碍程度的增加，脑内出现弥漫性、对称性葡萄糖代谢减低，主要集中在默认模式网络、额叶、颞叶及顶叶等与认知相关脑区。（7）在阿尔茨海默病的不同阶段，PET/CT及DTI中均可能在与认知相关的默认模式网络、额叶、颞叶及顶叶中出现节点属性及葡萄糖代谢变化。结论 （1）在不同阶段阿尔茨海默病患者中，弥散张量成像节点属性存在差异；PET/CT中随着不同认知域受到波及，直观反映出脑内葡萄糖代谢变化，以期协助疾病早期诊断及分期；（2）多模态影像学在阿尔茨海默病的进程中可提供结构及功能变化的影像学依据。
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  个体化预测老年急性缺血性脑卒中后发生抑郁的风险列线图模型的建立

  柳文科, 许超, 张书艳

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 59-63. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0013

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  目的探究老年患者急性缺血性脑卒中并发抑郁的主要影响因素，并建立个体化预测其发生抑郁的风险列线图模型。方法 将本院于2018年3月至2021年3月期间收治的患有急性缺血性330例老年患者作为模型组患者，而将2018年6月至2020年12月期间治的120例抑郁症患者作为验证组，整理两组患者的临床资料。采用单因素和Logistic多因素回归构建模型，探讨AIS患者并发抑郁的各影响因素。并应用R软件对构建的个体化预测风险列线图模型给予验证。结果 两组患者在年龄、糖尿病、高血压、慢性肾脏疾病、血肌酐、eGFR、BNP、hsCRP和心功能Ⅳ级这些方面具有显著性差异（P<0.05），判定其与AIS 患者并发抑郁相关。通过R软件建立用于AIS患者并发抑郁风险预测的列线图模型。根据列线图得分，心功能Ⅳ级为40.30 分，伴有糖尿病得分为为24.00分，且随年龄的增长以及eGFR下降和hsCRP升高，列线图模型的相应得分上升，并发抑郁的风险也随之升高。对列线图模型的实用性和可行性进行验证（内部和外部），模型的Cindex值在模型组个验证组中分别是0.857和 0.823；采用ROC曲线对这一模型在模型组和验证组患者并发抑郁的预测风险效率进行分析时，模型组的AUC是 0.841，而验证组的AUC则是0.817。结论 本研究表明患者的年龄、伴有糖尿病、心功能Ⅳ级、eGFR和hsCRP这5项是并发抑郁的独立影响因子，基于此构建的个体化预测列线图模型，具有较好的分辨率和准确度，可在其他临床疾病预测中广泛应用。
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  脑膜血管型神经梅毒病灶侧和对侧核磁共振灌注加权成像特征的研究

  余爱勇, 许凡勇, 王顺娟, 杨柳, 赵迎春, 赵玉武, 朱琳

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 64-68. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0014

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  目的研究脑膜血管型神经梅毒的影像学特征，指导与脑梗死的鉴别诊断。方法 对神经梅毒患者进行头部MRI平扫+增强、磁共振血管成像（Magnetic Resonance Angiography，MRA）、灌注加权成像（perfusion weighted imaging，PWI）和磁敏感加权成像（Susceptibility weighted imaging，SWI）检查，PWI得出4种参数：局部脑血流量（regional cerebral blood flow，rCBF）、局部脑血容量（regional cerebral blood volume，rCBV）、平均通过时间（mean transit time，MTT）、达峰时间（time to peak，TTP）。将患者病灶侧PWI 4种参数和病灶对侧参数进行对比。结果 7例患者行头部MRI检查共发现责任病灶9个：2个在脑桥、1个在放射冠区、1个在丘脑、1个枕叶、2个在顶叶、1个在岛叶、1个在额叶。1个放射冠区病灶边缘有增强。6例均有血管狭窄。通过对7例神经梅毒患者行PWI检查发现，与对侧相比，责任病灶区域 rCBV值［（72.47±46.51） vs. （130.68±38.92）］降低，t=4.172，P=0.002；rCBF值［（111.10±37.89） vs. （153.43±50.81）］降低，t=2.804，P=0.025。责任病灶区域MTT值、TTP值无变化（P=0.569、0.171）。结论 神经梅毒患者颅内病灶的PWI表现可能具有不同于脑梗死的影像学特征。
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  伴有精神症状的自身免疫性脑炎的临床特点分析

  苏杭, 刘芳, 何志义

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 69-72. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0015

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  分析不同抗体类型自身免疫性脑炎患者精神症状的特点。方法 回顾性研究了自身免疫性脑炎患者的临床特点。对自免脑患者的精神症状进行分析。对象：2019年9月到2020年12月就诊于中国医科大学附属第一医院神经内科确诊为自身免疫性脑炎的患者。结果 抗体阳性为20例，临床表现中最常见的依次是抽搐发作、精神症状、意识障碍、记忆力下降。结论 各亚型自身免疫性脑炎患者精神症状无明显差异，即不能通过患者的精神症状判断自免脑抗体类型。
短篇与个案报告
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  利用脑脊液细胞学和流式细胞学诊断的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告

  褚宏宇, 邹慧敏, 李维, 李红芳, 郝延磊

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 73-75. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0016

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  原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL） 是一种罕见的原发于颅内的非霍奇金淋巴瘤，是会危及患者生命的肿瘤，早期诊断和及时的治疗方案，对提高患者生存率具有重要的临床价值。PCNSL的头部影像学检查虽然有一定的特点，但局限性很大，非典型病例难以与颅内肿瘤等疾病鉴别。脑立体定向活检作为 PCNSL诊断的金标准，但有时肿瘤位置不适用于所有疑似PCNSL的患者。本文介绍一例通过脑脊液细胞学和流式细胞学检测确诊的原发性中枢神经系统淋巴瘤病例，证实脑脊液检查对该病的诊断和鉴别诊断的重要性。
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  以腹痛为主要表现的急性泛自主神经病合并2型糖尿病及桥本氏甲状腺炎1例病例报告

  宋佳, 王以恒, 张颖, 束航, 郎悦, 崔俐

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 76-77. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0017

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  急性泛自主神经病（acute panautonomic neuropathy，APN）是以交感神经损害（体位性低血压、皮肤干燥）及副交感神经损害（恶心、呕吐、便秘、腹泻、尿潴留、口干、眼睛干燥、瞳孔收缩障碍等）为临床表现的神经系统疾病. 可伴有轻微的感觉或运动症状。由于可能的免疫机制和相似的临床特点，在2019年的中国吉兰-巴雷综合征诊治指南中，APN被归类为吉兰-巴雷综合征（GuillainBarré syndrome，GBS）的少见亚型。结合既往报道，治疗上以免疫球蛋白等免疫治疗或激素治疗为主。腹痛是急诊、胃肠科及心内科常见的临床重症。当排除他科疾病后，就诊于神经科腹痛患者的病因不同寻常。我们在此报道了1例以腹痛为首发症状的广泛自主神经受累的APN患者。基础疾病包括2型糖尿病及桥本氏甲状腺炎。两种疾病均可导致疼痛及自主神经病变，因此为诊断带来困难。我们旨在为APN的诊治提供临床思路，并推测APN的发病机制与自身免疫相关。
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  亨廷顿病一家系报道及相关文献回顾分析

  张元, 郭晓红, 刘国荣, 吴娟, 武田琳, 许爱珍, 李秀娥

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 78-80. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0018

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  亨廷顿病（Huntington disease，HD）又称亨廷顿舞蹈病，临床上以隐匿起病、缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。该病是一种常染色体显性遗传性神经变性病，遗传方式为基因动态突变，具有遗传早现特点。我们收集1例亨廷顿病家系，3代人中共有8例发病，本文对该家系先证者临床症状及神经影像学、基因检测等结果进行分析总结，并结合相关文献进行讨论。
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  ETFDH基因新复合杂合突变导致的多酰基辅酶A脱氢酶缺乏症1例报告

  周玉玲, 李朝冉, 高彩红, 屈康, 王淑文, 陈嘉峰, 张海宁

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 81-82. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0019

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  多酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（MADD）是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由电子传递黄素蛋白（ETF）的α或β亚基，或ETF脱氢酶（ETFDH）缺陷引起脂肪酸氧化功能障碍。一些病情较轻的患者对核黄素（维生素B2）表现出显著的反应，称为核黄素反应性多酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（RRMADD）。在这里，我们报告了1例晚发性MADD，其特征是进行性肌无力和无低血糖发作，该患者ETFDH基因内发现了一组新的复合杂合突变。给予患者核黄素治疗2 w后患者病情明显好转，经过1年回访，患者未出现复发。多酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（MADD）是一种临床异质性疾病，分为三种临床形式：先天性异常的新生儿发病形式（Ⅰ型）、无先天性异常的新生儿发病形式（Ⅱ型）和晚发型（Ⅲ型）。大多数新生儿发病类型是由ETFA和（或）ETFB基因突变引起的。这些患者大多患有先天性畸形（如囊性肾发育不良），并在新生儿期死亡。晚发型主要由ETFDH基因突变引起，病情较轻，临床表现变化较大，以反复低血糖、代谢性酸中毒、呕吐和肌无力为特征。尿液有机酸和血清酰基肉碱检测对MADD的诊断具有重要意义 。早期诊断和治疗MADD可有效改善患者的生活质量和预后。
综述
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  缺血性脑卒中：褪黑素保护作用的新进展

  史梅综述, 谷有全审校

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 83-86. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0020

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  卒中是全世界人类死亡和长期残疾的主要原因，其中缺血性脑卒中是由向脑组织提供氧气和营养的血管狭窄或闭塞引起的。由于脑组织高速消耗能量，血液供应不足导致大脑稳态失调，从而导致氧化应激、兴奋性毒性、炎症、血液脑脊液屏障的破坏以及外周免疫细胞向缺血中心区的渗透。目前，重组人组织型纤溶酶原激活物（rt-PA）静脉溶栓和血管内治疗是其优选的治疗方法。然而，因为这些治疗具有时间窗的限制，并非所有患者都能从中受益。近年来，褪黑素在脑血管疾病领域有了许多突破性的研究，本文将围绕褪黑素抑制自由基产生和减轻氧化应激、信号转导通路、减轻脑水肿及联合其他药物治疗脑缺血方面进行综述。
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  脑电图在急性缺血性卒中中的应用进展

  李苏亚, 奚广军综述, 李在望审校

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 87-90. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0021

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  急性缺血性卒中（acute ischaemic stroke，AIS）是最常见的脑血管病，具有较高的致残率及病死率，多达70%的AIS患者患有中度或重度功能障碍。目前已有成熟的影像学技术（CT、MRI等）用于AIS的早期诊断，但有时仍受到病情、环境、设备等条件的限制，此时通过其他技术了解和判断颅内病变严重程度和动态演变过程显得尤为重要。脑电图（Electroencephalogram，EEG）是检测、描述和监测健康人群和临床人群大脑功能的有力工具，具有极高的时间分辨率，对缺血、缺氧引起的神经功能变化非常敏感，能够简便、无创、快速、动态地评估瞬时脑功能。在过去的数十年里，EEG在AIS中的临床应用已经被广泛报道。有学者对这类研究进行了归纳分析，得出结论：EEG在AIS的早期诊断、预后判断、治疗方案指导和癫痫发作检测等方面都有着重要的参考价值。本文总结了近年来EEG在AIS中的最新研究进展，并强调了定量脑电图（quantitative electroencephalographic，QEEG）的临床意义。
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  娱乐性滥用氧化亚氮致神经系统损伤的致病机制、临床表现、诊断、治疗及预后

  杨锋, 郝玉蕾综述, 马迪, 冯加纯审校

  中风与神经疾病杂志. 2022, 39(1): 91-96. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0022

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  氧化亚氮（Nitrous oxide，N2O），又称笑气，广泛应用于医疗、食品加工等行业。由于N2O吸入后可使人产生短暂的欣快感的特点，从19世纪便逐渐成为一种娱乐性药物，方便的获得途径使其娱乐性滥用率越来越高。在中国，N2O被列为危险化学品，有较多的非法获取途径，娱乐性吸入N2O的现象随着留学生的引进也越发普遍。一次性大量吸入N2O可引起呼吸道冻伤、缺氧、窒息；长期过度吸入可导致神经、血液等多系统损伤，造成严重后果。本文主要从N2O滥用引起神经系统损伤的流行病学、致病机制、临床表现、辅助检查、治疗及预后等方面进行系统阐述，以期为临床诊断及治疗提供指导。