癫痫是常见的神经系统疾病,有证据表明癫痫是进展性疾病,既有发作性症状,又有慢性健康问题,如儿童发育迟滞,认知功能受损,生活质量下降等。早期确诊和有效治疗可以达到发作消失,改善生活质量,但由于多种原因诊断常有延迟。诊断延迟的原因:(1)延迟决定(由于患者及其亲属),不认为是发作或其他原因未就医;(2)延迟推荐(由于医生),全科医生未及时推荐至专科医疗机构;(3)延迟到达专家讨论;(4)其他因素。诊断延迟的后果:(1)不能及时得到正规治疗,形成难治性癫痫;(2)神经心理及精神的不良影响,如耻辱感等;(3)导致不正规的治疗;(4)儿童发育及认知受损;(5)因发作导致外伤;(6)受社会交往、教育及就业影响。
尽管新型抗癫痫药物(ASMs)不断涌现,目前已经发展到第三代,但仍有1/3癫痫患者可发展为耐药性癫痫(DRE)。早在2010年,国际抗癫痫联盟(ILAE)就提出了DRE概念并沿用至今,及早诊断DRE,有助于对ASMs无反应的个体进行术前评估,并从癫痫外科手术中受益。由于DRE的发病率仍然很高以及概念一直没有更新,故在2023年8月ILAE/美国癫痫协会(AES)联合工作组从协调临床前和临床研究角度出发,在整个生命周期和跨物种基础上讨论了DRE表现和机制的异质性、复杂性及动态变化。联合工作组建议有必要重新审视DRE的当前定义,以更好地服务DRE临床管理以及指引DRE未来研究方向,为患者筛选更有效、更精准的个体化治疗,以减少DRE发病率,提高患者生活质量。本文旨在就ILAE/AES此份报告做一简要介绍和解读。
癫痫常常共患其他神经精神疾病,称为癫痫共病。其中,癫痫共病偏头痛十分常见,虽然二者是不同的疾病,但其在病理生理及临床症状方面多有重叠,且多种抗癫痫发作药物(ASMs)被证实对偏头痛有效。但是目前关于癫痫共病偏头痛的概念仍有较多争议,偏头痛常常因漏诊或误诊而难以得到有效治疗。为提高临床医生对癫痫共病偏头痛的识别及精准治疗能力,本文对癫痫共病偏头痛的可能机制进行阐述,并根据头痛症状与癫痫发作的时间关联,结合癫痫共患偏头痛诊断治疗的中国专家共识(2019)及国际头痛协会(IHS)发布的国际头痛疾病分类第3版(ICHD-3-2018)中癫痫合并偏头痛的分类及诊断标准,对癫痫共病偏头痛概念、鉴别及诊疗计划进行梳理。
目的 采用膳食炎症指数(DII)评估膳食炎症与罹患癫痫(EP)风险的相关性,为癫痫的防治工作提供饮食方面的科学依据。方法 采用2013年1月—2020年3月美国国家健康与营养检查调查(NHANES)收集的20岁及以上成年人数据。运用多元逻辑回归模型,分析DII与罹患癫痫风险的相关性,使用受限三次样条回归(RCS)进行线性试验,探索评分值与风险之间是否存在定量关系。通过亚组及交互作用分析,评估不同亚组之间DII和EP相关的稳定性。结果 研究纳入15 565例受访者,其中131例诊断为癫痫,在多元逻辑回归完全调整模型中,DII作为连续变量与罹患癫痫风险之间呈正相关(OR=1.12, 95%CI 1.02~1.24;P=0.021);进行DII三分位后,在完全调整模型中,高促炎组的罹患癫痫风险高于低促炎组(OR=1.63,95%CI 1.02~2.6;P=0.039)。在RCS线性试验中,DII与罹患癫痫风险之间呈正相关(非线性:P=0.342)。在分层分析中,两者之间关系保持稳定,各亚组间未发现显著的交互作用。结论 美国成人DII与罹患癫痫风险呈正相关,DII每增加一个单位,癫痫发生风险增加12%。
癫痫是神经系统常见疾病之一,是以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。布瓦西坦是第三代抗癫痫药物之一左乙拉西坦的类似物,通过与突触囊泡蛋白2A结合而起作用。本文就癫痫的概述、布瓦西坦在癫痫中的作用机制、药代动力学特征、临床疗效、安全性及不良反应等方面进行综述,以期为癫痫治疗提供更好的药物选择。
癫痫是一种严重的神经系统疾病,其昂贵的医疗费用给社会、家庭以及个人带来了沉重的经济负担。到目前为止,关于癫痫经济负担的研究数量有限,本研究就国内外关于癫痫的疾病经济负担现状进行综述,旨在为合理分配卫生资源和有效制定卫生医疗政策提供参考。
自身免疫性脑炎急性症状性痫性发作指发生在免疫介导性脑炎活动期的癫痫发作。自身免疫相关性癫痫是指存在免疫病因,并有长期无诱因癫痫发作倾向的疾病。两者通常都对抗癫痫发作药物反应差,早期识别免疫病因并开始免疫治疗或许能帮助患者达到良好的预后。但目前尚无针对不同类型脑炎痫性发作的药物使用准则,自身免疫相关性癫痫也缺乏诊断标准和治疗原则。本文综述并讨论了两者可能的发病机制、临床表现和推荐的治疗方法,旨在为两者的诊治提供理论依据,并对未来的研究方向有所帮助。
目的 研究成年癫痫患者的自我管理现状及其影响因素。方法 采用癫痫患者自我管理量表(The Epilepsy Self-Management Scale, ESMS)对上海某区180例癫痫患者自我管理能力评估,分析社会人口学因素(性别、年龄、婚姻状况、教育程度等)和临床因素(癫痫起病年龄、病程、发作频率、服用药物种数等)对患者自我管理能力的影响。结果 癫痫患者自我管理总分为(102.62±6.11)分。不同职业的患者在自我管理得分差异有统计学意义(F=2.950,P<0.05);不同家庭收入的患者在自我管理得分差异有统计学意义(F=7.298, P<0.05);患者漏服抗癫痫药物次数越少得分越高(F=35.948,P<0.05);不同专科随访频率的患者在自我管理得分差异有统计学意义(F=15.619, P<0.05)。药物管理与安全管理相关性最高(r=0.435,P<0.05),安全管理与发作管理得分相关性最低(r=-0.152,P<0.05)。多元线性回归分析结果显示,患者的服药依从性及与专科随访频率是自我管理总得分的影响因素。结论 癫痫患者自我管理能力较差。提高患者就业率、增加家庭收入、提高服药依从性、增加专科随访频率对于提升患者自我管理能力有临床意义。
目的 探讨发作间期有双侧颞区放电的颞叶癫痫(TLE)患者脑电图特征及与术后疗效的关系。方法 回顾性分析2013年1月—2019年12月在空军军医大学唐都医院进行手术治疗的双侧颞区有发作间期癫痫样放电(IEDs)的TLE患者的临床资料,并比较不同发作间期及发作期患者间术后疗效的差异。结果 共纳入159例TLE患者,IEDs频率无侧别优势占42.1%(67/159);手术侧优势占48.4%(77/159);对侧优势占9.4%(15/159)。73.0%(116/159)的患者捕获到临床发作,其中手术侧颞区起源占56.0%(65/116),同侧半球起源占5.2%(6/116),对侧颞区起源占5.2%(6/116)及不确定起源侧别占33.6%(39/116)。术后29例患者失随访,其余平均随访(64.0±20.6)个月(26~101个月),66.2%(86/130)的患者为Engel Ⅰ级,33.8%(44/130)为Engel Ⅱ~Ⅳ级,不同发作间期放电形式(P=0.794)和无发作期及不同发作期起源模式(P=0.299)的患者间疗效差异无统计学意义。结论 伴有双侧颞区IEDs的TLE患者通过综合术前评估并采取手术治疗,可获得较好的长期控制疗效,不同特征的发作间期放电或发作期起源模式和术后疗效无关,发作期脑电图不是术前评估所必需。
“R-on-T”现象为心电图的一种表型,被认为是下一个心室收缩提前落在上一周期心室易损期内,通常会引起恶性心律失常。本文介绍1例癫痫患者行右颞病灶切除术及选择性海马杏仁核切除术后,在过度换气诱发试验中脑电图尖慢波表现为类似“R-on-T”同源机理现象的病例,并对该现象产生的可能机制进行讨论,旨在提示神经电生理与心脏电生理具有同源性,进一步拓宽电生理理论学习、延伸电生理诊断思维。
目的 探讨高血压性脑出血患者血清过氧化物酶体增殖物激活受体γ辅助激活因子-1α(PGC-1α)、Ⅲ型纤维连接蛋白域蛋白5(FNDC5)水平及其与病情严重程度和预后的相关性。方法 选取2019年7月—2022年2月在本院诊治的高血压性脑出血患者80例作为病例组,另外选取80例健康体检者作为对照组。采用酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测血清PGC-1α、FNDC5水平;受试者工作特征(ROC)曲线分析其对高血压性脑出血患者预后的预测价值。Logistic回归分析高血压性脑出血患者预后不良的影响因素。结果 病例组中血清PGC-1α、FNDC5水平显著低于对照组(P<0.05);预后良好组患者血清PGC-1α、FNDC5均显著高于预后不良组,病情严重程度、PGC-1α、FNDC5为患者预后不良的影响因素(P<0.05);血清PGC-1α、FNDC5以及联合预测高血压性脑出血患者预后不良的AUC分别为0.957、0.937、0.985。结论 高血压性脑出血患者血清PGC-1α、FNDC5低表达,且与患者的病情严重程度及预后有关,二者是影响预后的独立保护因素,对临床评估预后具有一定的应用价值。
目的 探讨一氧化氮(NO)/内皮素-1(ET-1)比值、低密度脂蛋白(LDL)/载脂蛋白B(ApoB)比值与急性缺血性脑卒中(AIS)后早期神经功能恶化(END)的相关性。方法 回顾性选择2021年3月—2023年3月电子科技大学医学院附属绵阳医院,绵阳市中心医院收治的108例AIS患者临床资料,统计发病24 h内END发生情况。收集实验室数据,计算NO/ET-1比值、LDL/ApoB比值。二元Logistic回归分析影响AIS后END的因素,受试者工作特征(ROC)曲线检验NO/ET-1比值、LDL/ApoB比值对AIS后END的判别价值。结果 23例发生END,END组NO/ET-1比值、LDL/ApoB比值均低于非END组(P<0.05)。高入院NHISS评分、糖尿病是AIS后END的危险因素(P<0.05),NO/ET-1比值、LDL/ApoB比值是保护因素(P<0.05)。NO/ET-1比值、LDL/ApoB比值预测AIS后END的曲线下面积分别为0.737、0.753,联合NO/ET-1比值和LDL/ApoB比值预测AIS后END的曲线下面积为0.900,高于单独NO/ET-1比值、LDL/ApoB比值预测(P<0.05)。结论 AIS患者NO/ET-1比值、LDL/ApoB比值降低与END发生有关,联合NO/ET-1比值、LDL/ApoB比值可提高对AIS后END的预测价值。
目的 分析前循环大血管闭塞性卒中(ALVOS)成功再通后发生恶性脑水肿(MBE)的发生率、相关预测因素及临床结局。方法 回顾性分析2018年10月—2020年11月在西南医科大学附属医院神经内科因前循环ALVOS行血管内治疗(EVT)后成功再通的患者130例,收集患者详细资料,采用单因素和多因素Logistic回归分析ALOVS成功再通后发生MBE的发生率、预测因素,并绘制ROC曲线分析。采用90 d改良Rankin量表(mRS)评分评价临床结局。结果 共纳入130例患者(男性62.3%),其中26例(20.0%)发生MBE,多因素分析显示,NIHSS评分(OR=1.180, 95%CI 1.077~1.293, P<0.001)、取栓次数>3次(OR=3.759, 95%CI 1.195~11.825, P=0.024)是前循环ALVOS成功再通后发生MBE的独立影响因素。发生MBE是90 d不良功能预后(OR=5.296,95%CI 1.855~15.122, P=0.002)和90 d死亡率(OR=34.850,95%CI 8.330~145.802,P<0.001)的独立危险因素。ROC曲线分析显示,NIHSS评分预测ALVOS成功再通后发生MBE的曲线下面积为0.813(95%CI 0.719~0.908,P<0.05),敏感度75.0%,特异度73.1%;取栓次数>3次的曲线下面积为0.721(95%CI 0.605~0.838,P<0.05),敏感度65.4%,特异度78.8%。结论 急性大血管闭塞性卒中成功再通后发生MBE仍不少见,并与不良的临床结局相关,NIHSS评分和取栓次数>3次是预测MBE发生的独立影响因素。
目的 探讨基底动脉重度狭窄或闭塞患者其缓慢进展型脑干梗死和快速进展型脑干梗死的影响因素。方法 回顾性纳入2013年1月—2022年12月连续就诊于郑州大学人民医院经HR-MRI证实为基底动脉重度狭窄或闭塞后首发脑干梗死患者501例。手工计算脑干梗死的核心体积,分析各组脑干梗死体积的分布。根据脑干梗死体积和从卒中发作到成像的时间将其分为缓慢进展型脑干梗死组(0~<1 ml,6~24 h)和快速进展型脑干梗死组(>5 ml,0~<6 h),比较两组的危险因素及侧支循环情况。结果 501例基底动脉重度狭窄或闭塞患者的平均年龄为(66.14±10.37)岁,其中男性占39.13%。根据预先设定的阈值,29(16.29%)例基底动脉重度狭窄或闭塞患者在0~<6 h时间窗内为快速进展型脑干梗死,56(17.34%)例患者在6~24 h时间窗内为缓慢进展型脑干梗死。两组患者的年龄、性别、NIHSS评分、高血压、糖尿病、高脂血症、心房颤动史、冠状动脉疾病史、吸烟史等危险因素差异无统计学意义。经Pearson相关性分析,基底动脉重度狭窄或闭塞患者侧支循环与快速进展型脑干梗死之间呈负相关(r=-0.619,P<0.001)。结论 基底动脉重度狭窄或闭塞后其侧支循环良好的患者常出现缓慢进展型脑干梗死,而侧支循环不良的患者常出现快速进展型脑干梗死。
目的 探讨COX1基因多态性与血小板聚集功能的交互作用对缺血性脑卒中复发患者的影响。方法 选择2020年7月—2023年7月缺血性脑卒中复发患者70例为观察组,另选择同期体检的70例健康者为对照组。比较两组的一般资料并分析COX1基因多态性。检测并比较两组患者COX1基因多态性位点基因型及等位基因频率分布。比较观察组不同基因型血小板聚集率水平及与缺血性脑卒中复发易感性的关系及交互作用。结果 两组的血小板计数、COX1、血小板聚集率差异具有统计学意义(P<0.05)。两组COX1基因(rs1330344位点)CC基因频率、CT基因频率、TT基因频率及基因型C分布和基因型T分布差异具有统计学意义(P<0.05)。COX1(rs1330344位点)CC型基因携带者缺血性脑卒中复发的风险是未携带者的1.872倍。观察组COX1(rs1330344位点)基因型CC患者血小板聚集率 > 基因型CT患者 > 基因型TT患者(P < 0.05),差异具有统计学意义。COX1(rs1330344位点)基因型与患者血小板聚集率显著相关。糖尿病史、高血压史、TG、HCY、COX1(rs1330344位点)基因型、血小板聚集率均为缺血性脑卒中复发的独立危险因素(P<0.05)。COX1(rs1330344位点)基因型CC与血小板聚集率在患者缺血性脑卒中复发易感性中呈正向交互作用(3.266<1.736×2.114,为次相乘模型)。结论 COX1 (rs1330344位点)基因型CC和血小板聚集率在患者缺血性脑卒中复发易感性中呈正向交互作用且易感性显著增加,临床上可据此制定早期预防措施。
抗信号识别颗粒(SRP)坏死性肌病属于免疫介导坏死性肌病(IMNM)的一种类型。该病临床少见,起病隐袭,进展较快,主要表现为对称性四肢近端无力及肌酸激酶显著升高。本文报道1例合并周围神经病变的血清抗SRP抗体及抗GT1a抗体双阳性患者,分析其临床资料及诊治经过,以提高临床医生对该病的认识。
可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种主要表现为头痛、癫痫发作、意识障碍、精神异常、视力障碍及局灶性神经功能缺损的临床综合征。该病多因恶性高血压病、免疫抑制剂的使用所致,因输血导致的病例罕见。本文报道2例输血所致可逆性后部白质脑病诊疗过程,以供参考。
泛素-蛋白酶体系统(UPS)是一种内部蛋白质分解机制,是细胞一系列生命过程的重要调节器,可处理大部分细胞的蛋白质周转,可去除老化、损坏和错误折叠的蛋白质,与各种疾病的发生发展密切相关。近年来各个领域对该系统的研究已渐渐成为热点,多项研究表明UPS的异常变化与炎症、糖尿病、肝肾疾病、肿瘤等疾病的发生有关, 与神经系统疾病也有着密不可分的联系。本文就泛素-蛋白酶体系统的组成及其在神经系统疾病中的作用和治疗进展进行综述。
随着人口老龄化,脑血管疾病成为全球第二大死亡原因,急性脑梗死约占脑血管病的80%,急性大面积脑梗死是因颈内动脉或大脑中动脉主干粥样硬化及血栓形成导致动脉闭塞引起大面积脑组织缺血坏死,具有高发病率、高致死率、高致残率的特点。急性大面积脑梗死发生后,病情严重进展迅速,脑细胞大量损伤、坏死后出现脑水肿,进一步压迫神经,可引发脑组织进一步损伤,若未得到及时有效救治,会出现脑疝等危及生命情况。因此,能够床旁动态监测脑水肿的改变对帮助病情评估、判断预后以及指导临床治疗极为重要。本文通过对多种监测方式对急性大面积脑梗死后脑水肿的动态评估应用价值进行综述,为以后临床诊治提供借鉴。