偏头痛是最常见的疾病之一、也是负担最大的神经系统疾病，目前的门诊诊治模式已不能满足减少偏头痛疾病负担的要求，需要从以患者为中心的角度重新审视对之管理。要认识到偏头痛的病程是动态变化的过程，一些未被纳入诊断标准的临床表现对诊断有意义，一些偏头痛慢性化的危险因素已经被确定。另外，各种共病也会影响到诊断和治疗，对偏头痛治疗反应还无法可靠地预测。因此，对偏头痛患者需要不断地修订诊断和“试错式”的治疗以完善管理。

偏头痛是一种复杂的慢性中枢神经系统疾病，全球患病率逐渐攀升，造成显著的医疗负担。近年研究表明，肠道菌群通过肠-脑轴的双向通信网络，在偏头痛的病理生理过程中发挥关键作用。本文系统综述肠道菌群-肠-脑轴与偏头痛的关联及其机制，为偏头痛的深入研究及临床防治提供新视角。

短暂单侧神经痛样头痛发作（SUNHA）是罕见致残性原发性头痛，属于三叉神经自主神经性头痛（TACs），含短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血及流泪（SUNCT）和短暂单侧神经痛样头痛发作伴脑自主神经症状（SUNA）两个亚型。其特征为单侧（多V1分布）剧烈刺痛/电击样痛（持续1~600 s），发作频繁（日数次至数百次），伴显著同侧脑自主神经症状（如结膜充血、流泪、鼻塞等）。86%患者存在触发因素。诊断需符合国际头痛疾病分类第三版（ICHD-3）标准（≥20次发作），并以头部MRI（尤其垂体/后颅窝等）排除继发性病因（如血管压迫、垂体瘤）。预防性治疗首选拉莫三嗪预防，在预防性治疗起效前可用利多卡因作为过渡性治疗，难治性病例可考虑枕神经刺激、深部脑刺激或微血管减压术。提高认识、精准鉴别（如三叉神经痛/其他TACs）及个体化治疗至关重要。

目的 前哨性头痛（SH）是指患者在发生脑卒中前7 d内出现的新发头痛或改变特征的原有头痛。本研究分析SH在卒中患者中的发生率、临床特征及其与预后相关性。方法 依据纳排标准收集并入组2022年8月—2023年4月因脑卒中在西安交通大学第一附属医院神经内科住院的患者145例，收集患者一般信息，根据是否出现SH分为头痛组与对照组，归纳分析SH的特点，在1年后随访分析SH与预后相关性。结果 共入组卒中患者145例，共30例出现SH（20.7%），其中，脑出血9例（25.7%），脑梗死15例（18.9%），TIA 3例（14.3%），SAH 3例（30.0%）。结论 所有卒中患者均可能出现SH，SH发生率为20.7%；SH的特点表现为：类偏头痛样头痛、类紧张型头痛、类丛集性头痛；目前结果尚未发现卒中患者的1年期预后与前哨性头痛的相关性，后续需要进一步深入研究。

偏头痛的三级诊断复发性胃肠道功能紊乱是以反复发作性腹部疼痛和（或）不适、恶心和（或）呕吐且可能与偏头痛有关的一类疾病，与功能性复发性腹痛，一组以腹痛为核心症状的临床综合征，存在临床和神经生物学关联。本综述从二者流行病学特征、性别分布倾向、临床过程、辅助检查及治疗反应等多方面的高度相似性，以及病理生理方面的3种潜在机制进行了总结分析。功能性复发性腹痛与偏头痛的这种密切联系提示，尽管无确切证据，成人功能性复发性腹痛，或至少其某特定亚群，可能属于偏头痛谱系疾病。即功能性反复发作性腹痛即使不伴头痛，其本身就可能是一种“偏头痛现象”。将来有必要对两者的关系进行更加严谨设计的观察研究，以明确这种可能性，为功能性复发性腹痛和偏头痛患者的诊断、治疗提供强有力的支持证据，早日解除患者病痛。

偏头痛作为一种临床常见的失能性神经系统疾病，其发病机制与三叉神经血管系统的异常激活及敏化过程密切相关。近年研究表明，神经免疫相互作用在偏头痛病理生理过程中扮演关键角色。本综述系统梳理了临床研究中免疫系统功能紊乱与偏头痛发病关联的多维度证据，涵盖遗传易感性、外周循环炎症因子谱以及中枢神经系统神经影像特征等方面；同时深入探讨了基于啮齿类动物模型的最新研究进展，这些研究揭示了在三叉神经血管通路各级结构中，包括先天性免疫细胞、适应性免疫细胞以及神经胶质细胞在内的多种免疫活性细胞的动态募集过程。这些免疫效应细胞通过分泌复杂的促炎与抗炎介质网络，双向调控神经元兴奋性，进而参与外周和中枢敏化机制的形成。本文特别关注这些基础研究成果向临床诊疗转化的潜在应用价值。

美国医师协会（ACP）针对成人发作性偏头痛（定义为每月头痛发作1~14 d）的门诊治疗制定了临床实践指南。该指南基于系统性文献综述，综合评估了药物治疗的获益风险比、患者价值取向及卫生经济学证据，采用GRADE（推荐分级的评估、制订与评价）方法对干预措施进行循证评价。指南系统评估了以下药物类别的疗效与安全性：血管紧张素转化酶抑制剂（赖诺普利）、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（坎地沙坦/替米沙坦）、抗癫痫药物（丙戊酸钠/托吡酯）、β受体阻滞剂（美托洛尔/普萘洛尔）、降钙素基因相关肽（CGRP）通路调节剂（包括吉泮类制剂：阿托吉泮/瑞美吉泮，以及单克隆抗体类：艾普奈珠单抗/依瑞奈尤单抗/瑞玛奈珠单抗/加卡奈珠单抗）、5-羟色胺能药物（氟西汀/文拉法辛）和三环类抗抑郁药（阿米替林）。主要评价指标涵盖头痛发作频率与持续时间、急性期用药天数、急诊就诊率、功能障碍程度、生活质量及因不良事件导致的治疗中断率，同时参考FDA标签信息及符合标准的研究数据对药物安全性进行量化分析。指南提出3项具有条件性推荐强度（基于低确定性证据）的核心建议：建议临床医生在门诊环境下对非妊娠期成人患者启动单药预防治疗；当初始治疗方案出现不耐受或疗效不足时，建议采用替代治疗方案。此外，指南还提供了针对内科医师的临床实践要点，为治疗决策提供循证依据。

目的 编制慢性头痛患者健康自评量表，初步应用于临床。方法 通过回顾文献和与临床医学专家进行访谈，设计慢性头痛患者健康自评量表的初版。通过可用性抽样方法选择170例慢性头痛患者，验证其面部效度和内容效度。通过项目反应理论模型检查结构有效性，并计算因子载荷量。使用R软件中的多参数IRT模型对收集的数据进行分析。结果 17个项目的CVI平均值为0.885。根据面部效度计算，量表中所有条目平均为1.5。在整个面部效度分析过程中，没有条目被删减。根据结构效度结果，确认了难度系数、判别系数和因子载荷量，其他问题大多数问题都获得了高于0.30的适当因子载荷值，Kuder-Richardson信度系数0.69时，检验结果可信，最后编制成17项的慢性头痛患者健康自评量表。结论 根据对慢性头痛和躯体形式障碍的定义，编制的慢性头痛患者健康自评量表项目全面，具有良好的信度和效度，包括了躯体形式障碍定义下的各个方面，可以对慢性头痛患者的躯体形式障碍情况进行完整的测定，有利于对慢性头痛患者躯体形式障碍情况的量化。

偏头痛是一种常见的慢性神经系统疾病，然而目前国内部分偏头痛临床研究的试验设计存在一定的不足。本文根据临床研究中的“PICO”原则，对国际头痛协会（IHS）及其临床研究委员会发布的《成人发作性偏头痛预防性治疗对照试验设计指南》中涉及到的受试者选择、试验设计要点、终点评价指标等核心内容进行整理，对目前临床研究设计中的不足进行探讨，为偏头痛的临床试验设计方案提供依据。

高原头痛（HAH）是一种稳态失调相关的头痛，多在从低海拔地区进入海拔2 500 m以上高度时发生，并在下降至2 500 m以下的24 h内缓解。HAH既可能独立发生，也可能与急性高原病（AMS）和慢性高原病（CMS）的发生相关联。本文描述了HAH的临床特征，讨论了HAH的可能发生机制、危险因素、预防措施、治疗及预后，以期为HAH的进一步研究提供理论依据。

偏瘫型偏头痛（HM）是先兆性偏头痛的一种特殊亚型，发病率低，临床症状多样，诊断较为困难。本文报道1例以偏瘫起病的HM患者，该患者发病时间长、病情危重，并伴有顽固性癫痫发作，结合文献复习，以帮助提高临床医生对HM的认识。

自身免疫性脑炎（AE）是一种由于免疫系统将中枢神经系统中表达的自身抗原误认为外来抗原，从而引发异常免疫反应所导致的大脑炎症，影响脑实质（皮质或深部灰质和白质），也可能累及脑膜和脊髓。该疾病并非是由病原体入侵而引起的感染性炎症，与化脓性脑炎、病毒性脑炎等存在本质区别，可发生于儿童、青少年及成人等不同人群。最近一项来自美国的流行病学研究表明，自身免疫性脑炎的发生可能比以前认为的要普遍得多，在这项以人群为基础的研究中，发现患病率为13.7/10万，与感染性脑炎的患病率无显著差异。自发现抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体抗体以来，许多出现快速进展的精神症状、反常行为、癫痫发作或不明原因昏迷的患者被诊断为自身免疫性脑炎。症状的发作通常是不明确的，可能类似于精神疾病，但后来的病程往往进展较快，造成脑实质的损害，甚至会导致意识丧失及昏迷，通常需要重症监护。因此，全面而系统地认识和了解自身免疫性脑炎，从而做到早期识别、诊断和治疗，使患者获得良好的预后，对于临床医生至关重要。本文旨在对自身免疫性脑炎现有的研究成果，从其发展的过去、现在以及将来，即从认知的局限性到精准治疗的跨越，全方位的加以概述，以期为临床医生的诊疗提供帮助。

自身免疫性脑炎（AE）是一类由免疫系统异常攻击中枢神经系统引发的异质性疾病，其临床表现复杂、诊断特异性不足，易导致误诊及治疗延误。多学科协作治疗（MDT）通过整合神经科、重症医学、精神科、肿瘤科等多领域专业优势，能够为AE患者提供个体化诊疗方案，尤其在患者合并肿瘤、自主神经功能障碍或重症并发症时具有显著优势。本文对MDT在AE管理中的实施依据、个体化治疗的方法以及现存挑战几个方面进行阐述，旨在为优化AE的临床管理策略提供参考，推动复杂神经系统疾病的精准诊疗发展。

自身免疫性脑炎（AE）是一类由自身免疫机制驱动的中枢神经系统炎症性疾病。多数AE患者对激素、静脉注射免疫球蛋白等一线免疫治疗具有良好反应性，但广泛免疫抑制带来的不良反应成为治疗难题，且仍有部分重症患者及复发患者需进一步强化治疗。因此，亟需寻求新的高效、精准、安全的治疗策略。近年来，针对AE发病机制中免疫细胞或细胞因子的靶向免疫治疗及嵌合抗原受体T细胞免疫疗法逐渐成为研究焦点，表现出良好的耐受性及安全性，为AE的临床治疗提供了新的选择。

自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。发病机制复杂，临床表现多样，诊断与治疗仍面临诸多挑战。随着疫苗、基因编辑和大数据等前沿科技的发展，AE的诊疗策略迎来转型契机。疫苗在AE中展现出双重作用，一方面可预防感染，另一方面可能通过分子模拟机制诱发自身免疫反应；而新兴纳米疫苗技术则有望实现更安全高效的免疫调节。基因编辑技术，尤其是CRISPR-Cas9系统展示出靶向调节免疫细胞功能与修复神经组织的潜力，为AE未来治疗提供了精准干预的新路径。大数据技术的应用，涵盖人工智能、自然语言处理、深度学习等方面，推动AE的早期诊断与个体化治疗方案的实现。本文系统探讨了上述技术在AE中的研究进展与临床前景，旨在为AE的精准医学发展、跨学科协作与未来治疗策略提供参考与思路。

自身免疫性脑炎（AE）是一组抗体介导的针对神经元抗原的炎症性疾病，主要症状包括精神行为异常、癫痫、认知功能障碍等。近年来，如NMDAR抗体、LGI1等抗体在AE的发病机制中扮演了重要角色，成为了有效的生物标志物，极大地提高了疾病的早期识别率。随着新兴抗体的不断发现，AE的病理机制日益清晰，为精准治疗开辟了新的方向。然而，这些新型抗体的作用机制和临床应用仍面临一些挑战，需要更多的基础研究和临床数据支持。本文将深入探讨抗体在AE中的作用，分析最新发现的抗体类型及其在疾病发展中的角色，并展望抗体作为精准诊断和靶向治疗的潜力与挑战。

本文报道1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎合并新型冠状病毒感染的临床特点及预后。抗NMDAR脑炎合并新型冠状病毒感染后，症状可能加重，及时予以免疫吸附及二线免疫治疗，有利于病情的恢复。

目的 总结抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体脑炎患者的临床表现，并随访观察其预后。方法 收集2019年9月—2023年12月在首都医科大学宣武医院神经内科住院的抗LGI1抗体脑炎患者，总结其临床特征，治疗，观察其预后。结果 共纳入80例患者，男48例，女32例。癫痫为首发症状为51例（63.8%），其中以面臂肌张力障碍为首发症状为13例（16.3%）；以认知障碍为首发症状为26例（32.5%）；以精神行为异常为首发症状12例（15%）。合并低钠血症28例（35%），合并桥本氏甲状腺炎22例（27.5%），合并肿瘤5例（6.25%）。80例血清LGI1抗体均阳性，脑脊液LGI1抗体阳性69例（86.3%）。37例（46.25%）出现磁共振成像异常；30例患者头部¹⁸F-FDG PET/CT异常；50例出现视频脑电图异常。77例患者接受了一线免疫治疗，1年随访19.4%患者遗留癫痫发作，59.7%遗留记忆力减退，48.6%遗留精神行为异常。结论 抗LGI1抗体脑炎临床表现包括癫痫、认知障碍、精神行为异常等。免疫治疗后总体预后良好，易遗留认知障碍及精神行为异常。

目的 分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体阳性自身免疫性脑炎（AE）的临床特征，实验室检查及预后。方法 收集2019年10月——2024年12月在阜阳市人民医院住院治疗的11例LGI1患者，分析其临床资料。结果 11例（100%）患者均有认知功能受累表现，9例（81.8%）癫痫发作，5例（45.5%）精神行为异常，4例（36.4%）睡眠障碍，3例（27.3%）伴自主神经功能障碍，2例（18.2%）面臂肌张力障碍（FBDS），2例（18.2%）面部麻木，1例（9.1%）幻嗅、双眼及颈部瘙痒。LGI1抗体血清均为阳性（100%），脑脊液抗体8例阳性（72.3%），7例（63.6%）合并低钠血症，5例（45.5%）在血钠低于134 mmol/L同时合并低磷血症、低钙血症、低镁血症，7例（63.6%）头部MRI检查存在异常，6例（54.5%）脑电图检查存在异常。经免疫抑制治疗，2例（18.2%）症状复发，2例（18.2%）遗留轻度记忆力下降，随访mRS评分整体预后良好。结论 抗LGI抗体脑炎的临床表现包括抽搐、FBDS、记忆力下降、精神行为异常，自主神经功能障碍、睡眠障碍、低钠血症、血钠降至134 mmol/L以下可伴低镁血症、低钙血症、低磷血症多种电解质紊乱，经免疫抑制治疗预后良好，可复发。

自身免疫性肌炎（AIM）是一组以肌肉受累为主，可同时合并皮肤、肺和关节等多器官受累的自身免疫性疾病，是成人最常见的可治疗的骨骼肌疾病。尽管传统的免疫抑制治疗可使得大部分AIM患者能够得以缓解，但药物相关的不良反应以及疾病的高复发率和高致残率仍严重影响患者的生活质量。随着对AIM免疫病理机制认识的不断深入，针对本病免疫病理机制不同靶点的生物制剂为患者的治疗带来了新的希望。本研究对AIM的治疗进展进行了回顾。