偏头痛是最常见的疾病之一、也是负担最大的神经系统疾病，目前的门诊诊治模式已不能满足减少偏头痛疾病负担的要求，需要从以患者为中心的角度重新审视对之管理。要认识到偏头痛的病程是动态变化的过程，一些未被纳入诊断标准的临床表现对诊断有意义，一些偏头痛慢性化的危险因素已经被确定。另外，各种共病也会影响到诊断和治疗，对偏头痛治疗反应还无法可靠地预测。因此，对偏头痛患者需要不断地修订诊断和“试错式”的治疗以完善管理。

偏头痛是一种复杂的慢性中枢神经系统疾病，全球患病率逐渐攀升，造成显著的医疗负担。近年研究表明，肠道菌群通过肠-脑轴的双向通信网络，在偏头痛的病理生理过程中发挥关键作用。本文系统综述肠道菌群-肠-脑轴与偏头痛的关联及其机制，为偏头痛的深入研究及临床防治提供新视角。

短暂单侧神经痛样头痛发作（SUNHA）是罕见致残性原发性头痛，属于三叉神经自主神经性头痛（TACs），含短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血及流泪（SUNCT）和短暂单侧神经痛样头痛发作伴脑自主神经症状（SUNA）两个亚型。其特征为单侧（多V1分布）剧烈刺痛/电击样痛（持续1~600 s），发作频繁（日数次至数百次），伴显著同侧脑自主神经症状（如结膜充血、流泪、鼻塞等）。86%患者存在触发因素。诊断需符合国际头痛疾病分类第三版（ICHD-3）标准（≥20次发作），并以头部MRI（尤其垂体/后颅窝等）排除继发性病因（如血管压迫、垂体瘤）。预防性治疗首选拉莫三嗪预防，在预防性治疗起效前可用利多卡因作为过渡性治疗，难治性病例可考虑枕神经刺激、深部脑刺激或微血管减压术。提高认识、精准鉴别（如三叉神经痛/其他TACs）及个体化治疗至关重要。

目的 前哨性头痛（SH）是指患者在发生脑卒中前7 d内出现的新发头痛或改变特征的原有头痛。本研究分析SH在卒中患者中的发生率、临床特征及其与预后相关性。方法 依据纳排标准收集并入组2022年8月—2023年4月因脑卒中在西安交通大学第一附属医院神经内科住院的患者145例，收集患者一般信息，根据是否出现SH分为头痛组与对照组，归纳分析SH的特点，在1年后随访分析SH与预后相关性。结果 共入组卒中患者145例，共30例出现SH（20.7%），其中，脑出血9例（25.7%），脑梗死15例（18.9%），TIA 3例（14.3%），SAH 3例（30.0%）。结论 所有卒中患者均可能出现SH，SH发生率为20.7%；SH的特点表现为：类偏头痛样头痛、类紧张型头痛、类丛集性头痛；目前结果尚未发现卒中患者的1年期预后与前哨性头痛的相关性，后续需要进一步深入研究。

偏头痛的三级诊断复发性胃肠道功能紊乱是以反复发作性腹部疼痛和（或）不适、恶心和（或）呕吐且可能与偏头痛有关的一类疾病，与功能性复发性腹痛，一组以腹痛为核心症状的临床综合征，存在临床和神经生物学关联。本综述从二者流行病学特征、性别分布倾向、临床过程、辅助检查及治疗反应等多方面的高度相似性，以及病理生理方面的3种潜在机制进行了总结分析。功能性复发性腹痛与偏头痛的这种密切联系提示，尽管无确切证据，成人功能性复发性腹痛，或至少其某特定亚群，可能属于偏头痛谱系疾病。即功能性反复发作性腹痛即使不伴头痛，其本身就可能是一种“偏头痛现象”。将来有必要对两者的关系进行更加严谨设计的观察研究，以明确这种可能性，为功能性复发性腹痛和偏头痛患者的诊断、治疗提供强有力的支持证据，早日解除患者病痛。

偏头痛作为一种临床常见的失能性神经系统疾病，其发病机制与三叉神经血管系统的异常激活及敏化过程密切相关。近年研究表明，神经免疫相互作用在偏头痛病理生理过程中扮演关键角色。本综述系统梳理了临床研究中免疫系统功能紊乱与偏头痛发病关联的多维度证据，涵盖遗传易感性、外周循环炎症因子谱以及中枢神经系统神经影像特征等方面；同时深入探讨了基于啮齿类动物模型的最新研究进展，这些研究揭示了在三叉神经血管通路各级结构中，包括先天性免疫细胞、适应性免疫细胞以及神经胶质细胞在内的多种免疫活性细胞的动态募集过程。这些免疫效应细胞通过分泌复杂的促炎与抗炎介质网络，双向调控神经元兴奋性，进而参与外周和中枢敏化机制的形成。本文特别关注这些基础研究成果向临床诊疗转化的潜在应用价值。

美国医师协会（ACP）针对成人发作性偏头痛（定义为每月头痛发作1~14 d）的门诊治疗制定了临床实践指南。该指南基于系统性文献综述，综合评估了药物治疗的获益风险比、患者价值取向及卫生经济学证据，采用GRADE（推荐分级的评估、制订与评价）方法对干预措施进行循证评价。指南系统评估了以下药物类别的疗效与安全性：血管紧张素转化酶抑制剂（赖诺普利）、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（坎地沙坦/替米沙坦）、抗癫痫药物（丙戊酸钠/托吡酯）、β受体阻滞剂（美托洛尔/普萘洛尔）、降钙素基因相关肽（CGRP）通路调节剂（包括吉泮类制剂：阿托吉泮/瑞美吉泮，以及单克隆抗体类：艾普奈珠单抗/依瑞奈尤单抗/瑞玛奈珠单抗/加卡奈珠单抗）、5-羟色胺能药物（氟西汀/文拉法辛）和三环类抗抑郁药（阿米替林）。主要评价指标涵盖头痛发作频率与持续时间、急性期用药天数、急诊就诊率、功能障碍程度、生活质量及因不良事件导致的治疗中断率，同时参考FDA标签信息及符合标准的研究数据对药物安全性进行量化分析。指南提出3项具有条件性推荐强度（基于低确定性证据）的核心建议：建议临床医生在门诊环境下对非妊娠期成人患者启动单药预防治疗；当初始治疗方案出现不耐受或疗效不足时，建议采用替代治疗方案。此外，指南还提供了针对内科医师的临床实践要点，为治疗决策提供循证依据。

目的 编制慢性头痛患者健康自评量表，初步应用于临床。方法 通过回顾文献和与临床医学专家进行访谈，设计慢性头痛患者健康自评量表的初版。通过可用性抽样方法选择170例慢性头痛患者，验证其面部效度和内容效度。通过项目反应理论模型检查结构有效性，并计算因子载荷量。使用R软件中的多参数IRT模型对收集的数据进行分析。结果 17个项目的CVI平均值为0.885。根据面部效度计算，量表中所有条目平均为1.5。在整个面部效度分析过程中，没有条目被删减。根据结构效度结果，确认了难度系数、判别系数和因子载荷量，其他问题大多数问题都获得了高于0.30的适当因子载荷值，Kuder-Richardson信度系数0.69时，检验结果可信，最后编制成17项的慢性头痛患者健康自评量表。结论 根据对慢性头痛和躯体形式障碍的定义，编制的慢性头痛患者健康自评量表项目全面，具有良好的信度和效度，包括了躯体形式障碍定义下的各个方面，可以对慢性头痛患者的躯体形式障碍情况进行完整的测定，有利于对慢性头痛患者躯体形式障碍情况的量化。

偏头痛是一种常见的慢性神经系统疾病，然而目前国内部分偏头痛临床研究的试验设计存在一定的不足。本文根据临床研究中的“PICO”原则，对国际头痛协会（IHS）及其临床研究委员会发布的《成人发作性偏头痛预防性治疗对照试验设计指南》中涉及到的受试者选择、试验设计要点、终点评价指标等核心内容进行整理，对目前临床研究设计中的不足进行探讨，为偏头痛的临床试验设计方案提供依据。

高原头痛（HAH）是一种稳态失调相关的头痛，多在从低海拔地区进入海拔2 500 m以上高度时发生，并在下降至2 500 m以下的24 h内缓解。HAH既可能独立发生，也可能与急性高原病（AMS）和慢性高原病（CMS）的发生相关联。本文描述了HAH的临床特征，讨论了HAH的可能发生机制、危险因素、预防措施、治疗及预后，以期为HAH的进一步研究提供理论依据。

偏瘫型偏头痛（HM）是先兆性偏头痛的一种特殊亚型，发病率低，临床症状多样，诊断较为困难。本文报道1例以偏瘫起病的HM患者，该患者发病时间长、病情危重，并伴有顽固性癫痫发作，结合文献复习，以帮助提高临床医生对HM的认识。

目的 总结常见抗体类型和自身免疫性脑炎（AE）急性期临床症状，探究确诊延迟的影响因素，以降低误诊率，改善患者预后，减少医疗支出。方法 纳入2018—2022年国内不同省份7所三甲医院确诊的抗体阳性的AE患者，收集临床资料，采用单因素分析和多因素Logistic回归分析确诊延迟（首发症状时间-确诊时间>4周）的影响因素，绘制接收者操作特征曲线和预测列线图（nomogram），使用校准曲线（calibration curve）和Hosmer-Lemeshow拟合优度检验评估列线图预测模型的校准度。使用决策曲线分析（DCA）评估列线图预测模型的临床有效性。结果 共纳入394例符合纳入排除标准的AE患者，其中男性226（57.4%）例。所有患者中位住院时长为16（12，23）d，89（22.6%）例患者有ICU治疗史。171（43.4%）例患者确诊延迟，年龄（OR=1.016）、记忆力减退（OR=2.337）、幻觉症状（OR=1.665）和睡眠障碍（OR=1.818）是确诊延迟的独立危险因素。329（83.5%）例患者在确诊AE前曾被误诊。急性期332（84.3%）例出现精神性行为异常，289（73.4%）例出现症状性癫痫发作，258（65.5%）例出现认知障碍，154（39.1%）例出现睡眠障碍，入院时CASE量表评分为（9.4±4.1）分。294（74.6%）例患者脑电图异常，210（53.3%）例表现为磁共振异常，病灶主要位于颞叶和额叶。结论 我国AE确诊延迟较为普遍，确诊延迟与患者年龄较大有关，记忆力减退、幻觉和睡眠障碍也是导致确诊延迟的危险因素。

目的 探讨糖原合成激酶-3β（GSK-3β）通过内质网-线粒体偶联参与脑卒中炎症性脑损伤的机制，为精准治疗提供理论参考和潜在靶点。方法 构建大鼠大脑中动脉栓塞模型，分为假手术组、模型组和GSK-3β抑制剂（TDZD-8）干预组，采用神经功能评分评估脑损伤程度，TTC染色评估脑梗死面积，电镜观察线粒体超微结构，检测线粒体钙离子浓度，ELISA实验检测炎症因子（TNF-α、IL-1β）水平，并通过Western blotting分析相关蛋白表达水平。结果 与假手术组相比，模型组神经功能显著受损，脑梗死面积增加，炎症因子表达水平及GSK-3β表达显著升高，同时内质网-线粒体偶联增强，线粒体钙超载；TDZD-8可显著改善上述指标，降低炎症因子水平及脑梗死面积。结论 GSK-3β异常激活通过调节内质网-线粒体偶联损伤脑组织，促进线粒体钙超载和炎症反应；抑制GSK-3β活性可有效改善脑卒中炎症性脑损伤，为开发精准治疗策略提供了新的途径和分子靶点。

目的 观察脑脓肿患者的预后情况，并对影响因素进行分析。方法 回顾性收集2010年1月—2022年3月空军军医大学西京医院神经内科确诊的连续性脑脓肿病例作为研究对象，根据出院时格拉斯哥预后评分（GOS）为结局指标，分为预后良好（GOS>3分）和预后不良（GOS≤3分），应用t值检验、Wilcoxon秩和检验、χ²检验和Logistic回归分析预后的影响因素。结果 173例脑脓肿患者中，预后不良69例（39.9%），预后良好104例（60.1%），两组患者在年龄、头痛、癫痫发作、昏迷事件、局灶性神经功能缺损、地塞米松治疗、小脑脓肿等方面组间差异有统计学意义（P<0.05）。多因素Logistic回归分析显示，年龄（OR=0.042，95%CI 1.001~1.041，P=0.042）、癫痫发作（OR=2.881，95%CI 1.172~7.083，P=0.021）、昏迷事件（OR=2.694，95%CI 1.195~6.072，P=0.017）均是预后不良的主要预测因素（P<0.05）。结论 年龄、癫痫发作和昏迷事件为患者预后不良的主要因素。年龄是一个无法控制的因素，因此及时预防和处理癫痫发作和昏迷事件可以减少患者预后不良的发生率。

目的 总结一个汉族家系中，以周围神经病为首发症状的神经元核内包涵体病（NIID）的诊疗过程，并进行相关文献复习，以提高临床认知水平。方法 对2023年1月在河南省人民医院神经内科门诊收治的1例NIID患者进行家系调查，概述家系成员的临床和影像学特点。采用二代全外显子测序、三代全基因组测序及PCR毛细管电泳等多种技术进行遗传学分析，并绘制家系图。同时查阅相关文献，总结以周围神经病为首发症状的病例特点。结果 本家系共有3代人，16例成员，其中5例有临床表现，8例接受抽血检测，3例发现NOTCH2NLC基因5’非编码区GCC重复扩展突变。先证者39岁，首发症状为四肢无力，头部MRI未显示NIID的特征性信号，肌电图提示四肢多发性周围神经损害。基因检测结果显示先证者及其姑姑、表姐均有NOTCH2NLC基因GGC重复扩展突变，重复次数均超过60次（分别为154、144、148）。结论 在遗传性周围神经病中，当常见致病基因阴性时，应考虑NIID的可能性。此外，三代测序技术在重复扩展突变类疾病中的诊断价值显著。

回顾性分析2例经基因确诊的遗传性压迫易感性周围神经病（HNPP）患者的临床资料与肌电图检查结果。发现2例患者肌电图检查均存在广泛的周围神经损害，涉及运动及感觉神经功能，并且在神经易受压迫部位观察到运动神经传导速度（MNCV）及感觉神经传导速度（SNCV）均减慢；2例患者均携带周围脱髓鞘磷脂蛋白22基因的杂合性缺失变异。通过对2例HNPP患者的临床表现、肌电图检查结果、基因检测结果分析及文献复习，旨在为临床HNPP的诊断、治疗及预后提供参考。

以免疫功能正常的青年男性颅内黄曲霉感染病例，探讨其临床特点及诊断治疗经验。回顾性分析1例以高热、头痛起病，后进展为脑膜炎患者的临床资料，结合脑脊液宏基因二代测序（mNGS）结果及治疗转归进行总结。患者急性起病，初期经验性抗感染无效，逐渐出现意识障碍及脑膜刺激征；脑脊液检查提示炎性改变，常规病原学检测阴性，mNGS检出黄曲霉特异性序列（27条）。经伏立康唑抗真菌治疗后症状显著改善，随访3个月无复发。对于不明原因中枢神经系统感染，尤其是常规检测阴性者，mNGS可提高罕见病原体（如黄曲霉）的检出率，早期诊断及针对性抗真菌治疗是改善预后的关键。即使无免疫功能异常，亦需警惕侵袭性真菌感染的可能。

神经元核内包涵体病（NIID）是一种罕见的进行性神经系统变性疾病。由于其高度的临床异质性，容易误诊。NIID同时累及中枢神经系统及全身多系统，表现出多种症状，增加了临床诊断NIID的难度。本综述简要总结了该疾病遗传学、病理改变、不同系统的临床症状、诊断与鉴别诊断研究进展，并对目前研究现状进行分析，以及对未来研究方向进行展望。

颅内动脉粥样硬化性狭窄（ICAS）是全球卒中的重要原因，脂质代谢异常是其发生发展的主要危险因素。他汀类降脂药能够稳定动脉粥样硬化斑块并防止其破裂，但大约60%的他汀类药物使用者未能达到指南推荐的低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）目标，且他汀类药物存在耐药性和肝功能异常等不良反应。大量研究证实前蛋白转化酶枯草溶菌素9（PCSK9）抑制剂能显著降低LDL-C水平及动脉粥样硬化相关心脑血管事件发生率，还能够稳定甚至逆转动脉粥样硬化斑块，但其在ICAS中的应用仍比较有限。本文对PCSK9抑制剂的作用机制及其对颅内动脉粥样硬化性狭窄的疗效及研究进展作一综述。

齿状核红核苍白球路易体萎缩症（DRPLA）是一种罕见的常染色体显性遗传的神经系统变性疾病，由ATN1基因内CAG重复扩增所致。到目前为止，DRPLA的发病机制尚不完全清楚。其主要临床特征为肌阵挛、癫痫、共济失调、舞蹈手足徐动症和认知障碍。DRPLA的临床异质性很大，CAG重复次数大小与发病年龄和疾病严重程度呈负相关。部分晚发型DRPLA患者临床表现不典型且无特异性影像学改变，这给疾病诊断带来一定挑战。本文就DRPLA的发病机制、病理特征、临床和影像学表现、诊断及潜在的治疗方面进行综述，以期加深对该病的认识。