体位性低血压是老年人群心血管自主神经功能障碍的主要症状,常表现为直立性头晕,甚至晕厥,创伤性跌倒等,预后不良,是老年认知障碍的病因之一,探索体位性低血压的发生机制及干预措施至关重要。前庭系统通过前庭交感反射参与体位性血压调节,前庭系统功能失调可导致体位性血压调节障碍,发生体位性低血压。既往研究显示,前庭电刺激可以调节心血管系统功能,不同刺激参数对血压产生不同的靶效应。本文对前庭系统和前庭电刺激在体位性血压调节中的作用进行了总结,以期为应用前庭电刺激治疗体位性低血压的研究提供了可参考的思路。
本研究对2例伴有3-甲基戊二酸尿症的全身型肌张力障碍的患者(系姐妹)进行了临床表型分析及基因检测。通过病史采集、影像学及实验室检查,基因学分析,发现2例患者6号染色体上的Serac1基因存在纯合突变c.1687T>C该突变位点位于第16外显子,此前以青少年期起病的全身型肌张力障碍为主要临床表型的Serac1基因突变尚未在文献中报道。本研究首次发现Serac1该位点突变可引起全身型肌张力障碍,并可能为未来类似病例的诊断和治疗提供参考。
目的 探索不同表型多系统萎缩(MSA)患者的临床与影像学特征。方法 纳入解放军总医院神经内科门诊及住院的MSA患者400例,其中小脑型多系统萎缩(MSA-C)患者294例,帕金森型多系统萎缩(MSA-P)患者106例。使用t检验和χ2检验对两种类型患者的临床表现、影像学特征及检验指标进行分析。结果 临床表现方面,MSA-C型患者的小脑症状、便秘及巴宾斯基征较MSA-P型患者差异有统计学意义(P<0.05);影像特征方面,MSA-P型患者PET/CT显示典型的壳核、尾状核DAT摄取下降,磁共振成像显示壳核裂隙征和白质脱髓鞘的比例明显高于MSA-C型患者;MSA-C型患者PET/CT则显示小脑低代谢,磁共振成像显示十字征,桥臂高信号,小脑及桥脑萎缩的比例明显高于MSA-P型患者,差异有统计学意义(P<0.05);实验室指标方面,MSA-P型患者尿酸水平显著低于MSA-C型患者(P=0.029)。结论 不同亚型的MSA患者具有特异性的临床表现、影像特征及尿酸水平,对MSA的精确诊断具有一定意义。
目的 探究特发性震颤(ET)患者的非运动症状及经颅黑质超声特点。方法 对50例ET患者及50例健康对照者进行一般资料的收集、非运动症状量表评估及经颅黑质超声(TCS)检查。通过t检验、非参数检验及χ2检验比较两组患者的一般资料、量表评估结果及TCS结果。结果 ET组和健康对照组在NMSS总分、MoCA总分、认知障碍发生率、HAMA总分、中重度焦虑发生率、HAMD总分、PSQI总分、睡眠不佳发生率、ESS总分、日间嗜睡发生率、FSS总分上差异均具有统计学,而在中重度抑郁发生率、疲劳发生率上差异无统计学意义。两组在“左侧高回声”“右侧高回声”“双侧高回声”“S/M值”“至少一侧高回声面积>0.2 cm2的例数”“S/M比值>7%的例数”“TCS阳性的例数”上差异均无统计学意义。结论 ET患者较正常人更容易伴发认知功能受损、焦虑、抑郁、睡眠质量不佳、日间嗜睡及疲劳,应在临床中对该疾病的非运动症状予以更多的关注。TCS检查对于ET患者及健康人的诊断价值较小。
目的 通过对25例继发性偏侧舞蹈症的患者的病例资料归纳总结,根据其临床特点和相关检查,分析与探讨其发病原因、发病机制、临床表现、治疗方法和预后。方法 分析2018年7月—2024年4月入院治疗的25例偏侧舞蹈症,包括一般情况、临床特点、实验室检查、MRI或CT检查、治疗方法及患者的预后情况。结果 25例患者,急性脑血管病11例(44.0%),其中脑梗死7例(28.0%),脑出血3例(12.0%),烟雾病1例(4.0%);高血糖13例(52.0%),原因不明1例。25例偏侧舞蹈症患者通过对原发病及对症治疗后,18例偏侧舞蹈样症状较入院前明显好转,7例舞蹈样症状基本消失。1例在半年后因自行停药复发,余例规律服药,半年后随访无复发。结论 偏侧舞蹈症多见于老年人,病因以急性脑血管病多见,高血糖次之,病灶部位以基底节为主,在治疗原发病基础上,加以氟哌啶醇、氯硝西泮或利培酮等对症治疗后,临床症状均有明显改善,预后良好。
僵人综合征是一种罕见的神经免疫疾病,由于其症状体征不典型,常常导致漏诊误诊从而延误治疗。本文报道1例72岁女性诊断为僵人综合征的病例,经予以静脉注射人免疫球蛋白、皮质类固醇激素及氯硝西泮、巴氯芬等对症治疗后症状改善。提示早期诊断及时治疗可提高抗Amphiphysin抗体阳性的僵人综合征患者生活质量,改善患者预后。
目的 探讨轻型急性缺血性脑卒中早期神经功能恶化(END)的危险因素,构建临床预测模型,对模型进行内部验证。方法 回顾性分析2020年10月—2023年12月遵化市坤桐医院神经内科收治的739例轻型急性缺血性脑卒中患者,按7∶3比例随机分成两组:训练集534例(72.3%)、验证集205例(27.7%)。对训练集进行单因素和多因素Logistic回归分析,最终确定轻型急性缺血性脑卒中END的危险因素,构建临床预测模型,对模型的区分度、校准度、临床决策度进行内部验证,绘制诺莫图。结果 多因素Logistic回归分析显示,女性(OR=1.87,95%CI 1.14~3.09,P=0.014),时间窗≤6 h(OR=3.10,95%CI 1.56~6.19,P=0.001),基线NIHSS评分=2分和基线NIHSS评分=3分(OR=3.72,95%CI 1.30~10.61,P=0.014;OR=4.24,95%CI 1.45~12.35,P=0.008),TOAST分型中大动脉粥样硬化型(OR=3.88,95%CI 2.20~6.83,P<0.001),责任动脉为基底动脉、大脑中动脉和颈内动脉(OR=8.39,95%CI 2.28~30.85,P=0.001;OR=6.22,95%CI 1.78~21.71,P=0.004;OR=5.38,95%CI 1.15~25.13,P=0.032)是轻型急性缺血性脑卒中END的独立危险因素。构建的临床预测模型在训练集和验证集中表现出了中等区分度(AUC>0.7)、良好的校准度(Hosmer-Lemeshow拟合优度检验P>0.05)和临床获益。结论 该临床预测模型能够有效预测轻型急性缺血性脑卒中END的发生,指导临床医师做出决策,值得临床推广。
目的 分析一组谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体相关神经综合征患者的动态影像特征。方法 回顾性分析河北医科大学第二医院2018年1月—2021年12月临床诊断为抗GAD65抗体相关的自身免疫性神经综合征患者的临床特征、治疗效果、基线及随访头部磁共振影像特征。结果 共纳入15例患者。其中女性8例,男性7例,发病年龄在28~72岁之间。临床综合征包括边缘叶脑炎(LE)、颞叶癫痫(TLE)或癫痫发作(n=12,80%)、僵人综合征(SPS)(n=1,6.67%)、小脑性共济失调(CA)(n=2,13.3%)。影像学表现:15例患者中14例(93.3%)初次就诊即存在脑萎缩,仅1例青年患者无脑萎缩;10例(67%)表现为双侧或单侧海马信号异常,3例(20%)患者有皮质/皮质下异常信号。15例患者均接受一线免疫治疗,其中对8例患者进行了MRI动态随访,随访时间在6个月至4年不等。随访结果显示:表现为皮质/皮质下异常信号的患者临床及影像表现对免疫治疗反应良好,影像表现为双侧或单侧海马异常信号的患者对免疫治疗反应较差。随访过程中8例MRI复查患者脑萎缩程度均有进展。结论 GAD65抗体相关自身免疫性神经综合征常见影像表现为双侧或单侧海马异常信号、皮质/皮质下实质异常信号两种类型,其在临床表现、免疫治疗效果上有所差异。头部MRI影像学特征在GAD65抗体综合征的诊断中具有重要价值。MRI检查有望作为监测疾病进展及治疗预后的重要手段。
目的 探讨脑小血管病(CSVD)患者认知功能与非传统血脂指标的相关性。方法 病例来源于2017年7月—2022年8月在北京中医药大学东方医院前瞻性纳入的376例CSVD患者。所有入组病例均在禁食12 h后的上午空腹抽血检测血脂指标,根据其结果计算非传统血脂指标水平;应用MoCA量表分为CSVD认知障碍组和CSVD无认知障碍组,通过多因素Logistic回归探讨非传统血脂指标与CSVD患者认知功能的关系,采用受试者工作特征(ROC)曲线评估预测价值。结果 共纳入376例CSVD患者,认知障碍患者250例,无认知障碍患者126例。多因素Logistic回归分析显示TC/HDL-C (OR=1.454,95%CI 1.147~1.843,P=0.002)和LDL-C/HDL-C比值(OR=1.457,95%CI 1.109~1.915,P=0.023)均与CSVD患者发生认知障碍存在独立相关性;ROC曲线分析结果显示,TC/HDL-C比值预测CSVD患者发生认知障碍的AUC为0.606 (95%CI 0.547~0.665),敏感度为0.560,特异度为0.659;LDL-C/HDL-C比值预测其发生认知障碍的AUC为0.617 (95%CI 0.558~0.676),敏感度为0.552,特异度为0.762;两者联合预测其发生认知障碍的AUC为0.776 (95%CI 0.726~0.825),敏感度为0.772,特异度为0.667。结论 TC/HDL-C和LDL-C/HDL-C比值升高是CSVD患者发生认知障碍的危险因素,对CSVD患者发生认知障碍有一定预测价值,且二者联合的预测价值更高。
目的 描述抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点及治疗,评估影响复发及长期不良预后的风险因素。方法 收集2018年1月—2023年3月郑州大学第一附属医院诊断为MOGAD的病例91例,描述其临床特征及辅助检查,并分析影响复发及长期预后的危险因素。结果 在91例病例中,首次发作69例,女性39例,儿童(<18岁)47例。儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的比例明显高于成人(42.6% vs 18.2%,P=0.012),而成人横贯性脊髓炎(TM)的比例较高(29.5% vs 2.1%,P<0.001)。住院期间激素与丙球联用的比例在儿童中(36.2% vs 11.4%,P=0.006)较高,出院时儿童的扩展残疾状态量表(EDSS)评分优于成人[1(0,1) vs 2(0,4.75),P=0.007]。视力下降是复发风险增加的独立危险因素(OR=4.215,95% CI 1.236~14.377,P=0.022)。出院时较高的EDSS评分(OR=5.05,95% CI 1.27~20.07,P=0.021)和较多的发作次数(OR =9.235,95%CI 1.352~63.10,P=0.023)是导致长期预后不良的独立因素;初诊时激素维持时间>5周(OR=0.001,95% CI 0.00~0.33,P=0.001)是改善长期预后的独立因素。结论 对于首次确诊的MOGAD患者,尤其是出院时高EDSS评分及有高复发风险特征(如视力下降)的个体,建议在急性期治疗后接受适当疗程的激素维持治疗。
目的 探究老年急性缺血性脑卒中患者泛免疫炎症值(PIV)、非高密度脂蛋白胆固醇(non-HDL-C)、白细胞介素(IL)谱特征与神经功能损伤严重程度的相关性分析。方法 回顾性分析2019年10月—2024年10月在海安市人民医院住院治疗的158例老年急性缺血性脑卒中患者,根据患者合并神经功能损伤严重程度分为非重度神经功能损伤组(112例)和重度神经功能损伤组(46例)。对比两组间一般临床资料、PIV、non-HDL-C、IL的差异。采用Logistic回归分析老年急性缺血性脑卒中患者重度神经功能损伤的危险因素,通过受试者工作特征曲线(ROC)评价各危险因素的预测价值。结果 与非重度神经功能损伤组比较,重度神经功能损伤组患者HDL-C水平显著较低、non-HDL-C、PIV、IL-1β、IL-6、IL-8水平显著较高(P<0.05);多因素Logistic回归分析表明HDL-C、non-HDL-C、PIV、IL-1β、IL-6、IL-8均是老年急性缺血性脑卒中患者重度神经功能损伤的影响因素(P<0.05);ROC曲线表明HDL-C、non-HDL-C、PIV、IL-1β、IL-6、IL-8联合预测老年急性缺血性脑卒中患者重度神经功能损伤的效能高于各因素独立预测效能(Z=4.234、4.411、3.897、4.240、4.001、4.420,P均<0.001)。结论 PIV、non-HDL-C、促炎性IL水平较高的老年急性缺血性脑卒中患者神经功能损伤程度较严重。
本文报道了1例31岁男性患者,因突发言语障碍伴右侧肢体无力7 h余入院,经血管内治疗实现血管再通。病因筛查发现血清梅毒螺旋体颗粒凝集试验(TPPA)阳性(1∶1 280)、HIV抗体阳性,脑脊液白细胞计数升高且TPPA阳性(1∶640)。高分辨率磁共振血管壁成像显示左侧大脑中动脉M1段管壁呈动脉炎性改变。经多学科会诊诊断为神经梅毒合并HIV感染继发脑动脉炎所致急性缺血性卒中,予抗血小板治疗、苄星青霉素驱梅治疗及抗病毒治疗。随访6个月,患者改良Rankin量表评分0分,血清及脑脊液梅毒相关指标转阴,CT血管成像证实血管再通且无新发狭窄。结合文献回顾表明,急性缺血性卒中是青年HIV与神经梅毒双重感染的常见表现形式,早期梅毒血清学、脑脊液检测及HIV筛查,及时启动联合治疗对改善预后具有重要意义。
狒狒巴拉姆希阿米巴感染人类中枢神经系统是非常罕见的,多发生在从事农业相关工作的人群,且致死率高。本文报道了1例来自湘南地区通过脑脊液宏基因二代测序确诊的狒狒巴拉姆希阿米巴脑炎病例。该患者先后接受抗病毒、抗真菌、抗寄生虫、降颅压及对症支持治疗后无缓解,遂放弃治疗出院,确诊5月后,患者死亡。本文旨在复习既往相关文献,提高临床医师对该病的认识,在面对不明原因的脑炎时需考虑该病的可能性,尽早诊断,及时予以联合抗感染方案,提高治疗成功率。
昼夜节律是调控睡眠-觉醒周期、激素分泌和代谢的重要生物过程,其稳定性对维持正常的认知功能至关重要。褪黑素(MT)作为松果体分泌的一种关键激素,参与调节昼夜节律,进而对认知功能产生重要影响。本文系统梳理了褪黑素通过昼夜节律调控认知功能的多重机制,包括改善睡眠质量、促进胶质淋巴系统(GS)清除代谢废物、抗氧化和抗炎作用,以及调节神经元活动和突触可塑性的改善。此外,本文还探讨了昼夜节律紊乱与神经系统变性疾病的关联。未来研究需进一步明确褪黑素在神经保护中的作用机制,为认知障碍的预防和治疗提供新的思路。
颈内静脉回流障碍可广泛影响颅内血流动力学,目前研究发现颈内静脉回流障碍对多种神经系统疾病具有影响作用。本研究就颈内静脉回流障碍与短暂性全面性遗忘症、短暂性单眼失明、脑白质病变、认知功能障碍、帕金森病、原发性颅内高压、多发性硬化以及一些非特异症状等的相关性进行综述,以拓展与颈内静脉回流障碍相关的神经系统疾病的临床诊疗思路。
重复经颅磁刺激技术是一种新兴的非侵入性脑刺激技术,凭借其无创性、安全性和靶向性的优点在卒中后失语的康复治疗中占据了越来越重要的地位。本研究旨在根据近年来国内外的相关文献,阐明重复经颅磁刺激技术在卒中后失语中的作用、机制及靶点,为卒中后失语患者的康复治疗提供借鉴。
癫痫外科是药物难治性癫痫的主要治疗方法,但目前临床应用明显不足,医疗成本是造成治疗差距的重要原因,成本效益分析可帮助“弥合差距”。本研究就成本效益对癫痫外科治疗的影响、术前评估检查的成本效益、不同年龄和不同癫痫外科方法的成本效益进行分析,以期推动医疗资源向早期、广泛地为患者提供合理的癫痫治疗选择。术前检查评估、成人癫痫或儿童癫痫、切除性手术或神经调控手术都具有较好的成本效益,特别是长期的成本效益。毁损性治疗是否具有成本效益还需要进一步研究。